자당 - 이소 말타 아제 결핍

효소 복합체의 합성을 조절하는 유전자의 돌연변이에 의해 야기 된 선천성 효소 결핍의 3 가지 표현형이 기술되어있다. 염색체 3. 유전자의 현지화에 데이터를 게시 자당과 이소 말트 것을 제외 락타아제 결핍과 유사한 병원성 변화 - 그들의 분열되지 프리 바이오 틱스 위반이 장 dysbiosis의 발전으로 이어질 것입니다. 이 질병은 생활의 첫 달 명단에만 전분, 덱스트린 (말토 덱스트린)을 포함하는 인공 수유 제품, 설탕 자당 또는 자식 dopaivanii 물. 일반적으로 질병의 증상은 보충 식품의 도입 이후에 발생합니다.

ICD-10 코드

E74.3. 장에서 탄수화물 흡수의 다른 장애.

진단

진단은 대변에서 탄수화물의 농도를 증가시키는 복부 연구에서 전분 함량을 증가시키는 것에 근거합니다. 락타아제 결핍과 같이 진단의 "황금 표준"은 소장 점막의 생검 표본에서 효소 활성의 결정으로 간주됩니다. 이 방법은 서로 다른 종류의 이가 카 리다 아제 결핍을 차별화 할 수 있습니다.

치료

치료는 자당, 덱스트린, 전분, 식용 설탕을 제외하고는 제거 식단으로 구성됩니다.

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