Enteropathic acrodermatitis (Dunbolt-Kloss 병)

Enteropathic acrodermatitis - 상 염색체 열성 유형에서 유전 된 아연 흡수의 위반과 관련된 질병. 소장의 근위 부분의 결손으로 인해 200 가지 이상의 효소의 형성이 방해받습니다. Dysplasia와 세포 분열이 지배적이다; 면역계 (림프구, 손상된 T 세포 분화, 항체 생산의 감소), 위장 (장점막 이차 disaccharidases 환원 활성의 융모 위축) 겪는다.

ICD-10 코드

E83.2. 아연 교환 위반.

증상

Enteropathic acrodermatitis는 조기에 인공 먹이가되는 모유 폐지와 함께 2 ~ 3 생명의 삶을 이미 보여줍니다. 수분이 자주 잦아 식욕 부진, 체중 증가가 줄어 듭니다. 증가 된 신경 반사 흥분성은 특징적입니다. 입 주위 대칭 발진의 형태로 피부의 변화는, 비강는 귀 뒤에, 말초 사지에서 점진적으로 발생합니다 첫 번째 문자의 홍 반성 발진은 수포, 소포, 농포, 각화증 형성된다. 점막이 손상되면 치은염, 구내염, 유리체 염, 안검염, 결막염이 발생합니다. 면역 결핍 상태의 배경에서 2 차 감염이 신속하게 결합됩니다.

진단

대사 증후군의 진단은 임상 양상의 평가, 혈청 내 아연의 감소, 소변 중 아연의 배설, ⁶⁵ Zn의 흡수에 근거합니다 . 혈액의 생화학 적 분석에서 알칼라인 포스 파타 아제의 활성 감소, 암모늄 함량의 증가, 베타 - 지단백질의 농도 감소, 면역 상태의 변화가 주목됩니다. 점막의 조직 검사를 통해 Pannet 세포의 특징적인 내포물을 검출 할 수 있습니다. 질병은 염증성 장 질환, 점막 위축, 사후 절제 증후군에서 아연 흡수의 2 차 손상으로 차별화됩니다.

치료

생후 첫 어린이의 경우 하루에 10-20mg의 글루 콘산염, 아세테이트 또는 아연 글루코 네이트를 지정하십시오. 일년 이상 복용하는 환자의 경우 연령에 따라 50-150mg이 필요합니다.