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장병성 피부염(댄보트-클로사병)
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 07.07.2025
장병성 선단피부염은 상염색체 열성으로 유전되는 아연 흡수 장애와 관련된 질환입니다. 근위 소장의 결함으로 인해 200개 이상의 효소 생성이 저해됩니다. 세포 성장 및 분열 장애가 주로 발생하며, 위장관(장 점막 융모 위축, 이당분해효소 활성의 이차적 감소)과 면역계(림프구 감소증, T 세포 분화 장애, 항체 생성 감소)가 영향을 받습니다.
ICD-10 코드
E83.2. 아연 대사 장애.
증상
장병성 선단피부염은 생후 2~3주차에 모유 수유 중단 및 조기 인공 수유 시작과 함께 나타납니다. 잦은 물변, 식욕 부진, 체중 증가 감소가 특징적입니다. 신경반사 흥분성 증가가 특징적입니다. 입 주변, 비강, 귀 뒤, 사지 말단 부위에 대칭적인 발진 형태의 피부 변화가 점진적으로 나타납니다. 처음에는 발진이 홍반성으로 시작하다가, 이후 물집, 수포, 농포, 과각화증이 형성됩니다. 점막이 손상되면 치은염, 구내염, 설염, 안검염, 결막염이 발생합니다. 면역 결핍증과 함께 이차 감염이 빠르게 발생합니다.
진단
장병성 선단피부염의 진단은 임상 양상 평가, 혈청 아연 수치 감소, 소변 아연 배설, 그리고 65 Zn 흡수를 바탕으로 합니다. 생화학적 혈액 검사에서 알칼리성 인산분해효소 활성 감소, 암모늄 수치 증가, 베타지단백질 농도 감소, 그리고 면역 상태 변화가 관찰됩니다. 점막 조직 검사에서 파네트 세포에 특징적인 봉입체가 관찰됩니다. 이 질환은 염증성 장 질환, 점막 위축, 그리고 절제 후 증후군에서 나타나는 이차성 아연 흡수 장애와 감별됩니다.
치료
생후 1년 미만의 어린이에게는 황산아연, 아세트산아연 또는 글루콘산아연을 하루 10~20mg 복용합니다. 1세 이상의 환자에게는 연령에 따라 하루 복용량이 50~150mg입니다.
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