Itenko-Cushing 's 병의 치료

Isenko-Cushing 질환 치료. 이 질병을 치료하기 위해서는 병리학 적 및 증상 적 방법이 사용됩니다. Pathogenetic 방법은 뇌하수체와 부신의 관계의 정상화, 즉 대사 적 장애를 보상하기위한 것입니다.

ACTH와 코티솔의 생산의 정상화는 뇌하수체 선의 조사, 외과 적 선 절제술 또는 시상 하부 뇌하수체 시스템의 차단제를 사용하여 이루어집니다. 일부 환자는 부신 땀샘 중 하나 또는 둘 모두를 제거하고 부신 땀샘의 호르몬 생합성 억제제를 처방합니다. 방법의 선택은 질병의 임상 양상의 심각성과 심각도에 달려 있습니다.

현재 전 세계적으로 Itenko-Cushing 's 병의 치료에서 미세 외과 적 기술을 이용한 반 구체형 선암 절제술이 선호됩니다. 이 방법은이 심각한 질병의 병리학 치료의 주된 방법 중 하나로 간주되며, 빠른 임상 결과를 보여 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 기능의 회복 환자의 90 %에서 질병의 완전한 완화로 이어진다.

양성자 빔 (80-100 Gy의 선량률) (40 ~ 50 Gy의 선량에서) 감마 치료 : teletherapy - 온화한 질병 조사 mezhutochno- 뇌하수체 영역을 검토 할 때.

뇌하수체 선을 조사하기 위해 무거운 양성자 입자를 사용하면 선량을 증가시키고 주변 조직의 방사선 부하를 현저하게 줄이며 감마 치료법을 사용하여 20-30 회가 아닌 1 회의 세션을 수행 할 수 있습니다. 양성자 치료의 이점은 질병의 완화 및 회복율 (90 %)의 빠른 개시입니다. 간질 - 뇌하수체 영역의 조사는 질병의 임상 적 발현의 대부분 또는 증상의 일부를 소멸시킨다. 이러한 변화는 치료 과정이 끝난 후 6 개월에서 12 개월 후에 발생합니다.

심한 형태의 부신 땀 샘을 수술 적으로 제거하는 것은 2 단계로 수행됩니다. 피하 조직에 autotransplantaiiey 신피질과 부신의 제 2 부분의 제거 - 부신 수술 상처 치유를 제거한 후 두번째 단계로 진행. 피질의자가 이식은 호르몬 대체 요법의 양을 줄이기 위해 수행되며, 양측 전체 부신 절제술 후 환자의 평생 지속됩니다. 부신의 제거 후 다른 시간에 환자의 약 세 번째는 뇌하수체 종양의 성장을 특징으로 넬슨의 증후군, 피부와 부신 기능 부전의 불안정한 형태의 색소 침착을 발음 개발한다. 최근에는 새로운 치료법 개발과 관련하여 부신 제거를받은 환자 수가 급격히 감소했습니다.

대부분의 경우, 중등도의 중증도를 가진 복합 치료법이 사용됩니다 : 부신 1 개의 수술 적 제거 및 간질 뇌하수체 영역의 방사선 치료.

의료 치료 ACTH와 부 신피질 스테로이드의 생합성을 차단하는 물질의 분비를 억제하는 약물의 영향 하에서 뇌하수체 및 부신의 기능을 감소시키는 목적으로 치료를 포함한다. 첫 번째 그룹은 리 세르 파인, 피 페난 딘, 시프로 헵 타딘, 브로 모 크립 틴 (parlodel)을 두 번째 elliptan 인 chloridant에 포함시킵니다.

혈압을 정상화하고 뇌하수체의 활동을 감소시키기 위해 Reserpine을 1 일 1mg의 용량으로 다음 3 개월에서 6 개월 동안 처방합니다. 그러한 병용 요법으로 질병의 완화는 더 일찍 발생한다. 방사선 요법 이외에도 6-12 개월 동안 cyproheptadine 80-100 mg 또는 parlodel 5 mg / day도 사용됩니다. 시상 하부 - 뇌하수체 시스템의 차단기는 이러한 약물은 항상 질병의 지속적인 임상 향상을 유발하고 뇌하수체 선종의 방사선 감수성을 감소하지 않는 한, 단독 요법 및 뇌하수체의 조사 전에 사용하지 않는 것이 좋습니다.

부신 호르몬 생합성 및 elipten hloditan 억제 약물 치료의 다른 형태에 추가로 사용된다. 부분 완화되면 방사선 치료 후 정상화 또는 부 신피질 기능 전 / 일 3-5 g의 투여 량으로 투여 일방적 부신의 hloditan 조합 장시간 (6-12 개월)에 대한 허용 된 후 유지 용량 (1-2 G)이다. Hloditan을 Elipten 하나의 제거 또는 두 가지 모두 부신에서 중환자의 준비에 부신 피질의 기능의 임시 정상화 적용됩니다. Elipten은 1-1.5 g / day의 용량으로 처방됩니다.

Isenko-Cushing 질환으로 단백질, 전해질 및 탄수화물 신진 대사, 혈압 및 심혈관 기능 부전을 보상하고 교정하기위한 증상 치료가 필요합니다. 골다공증, 화농성 합병증, 신우 신염 및 정신 질환 치료를 수행해야합니다 . 단백 동화 스테로이드 가 널리 사용되고 있으며, 재 협착은 영양 장애의 중증도에 따라 10-15 일 간격으로 0.5g / m3으로 자주 사용됩니다. Hypokalemic alkalosis의 치료를 위해, 그것은 칼륨과 veroshpiron 준비를 결합하는 것이 좋습니다. 스테로이드 당뇨병이 때로는 sulfonamides와 함께 사용되는 biguanides입니다. 인슐린은 수술 전에 처방됩니다. 심혈관 질환은 심장 배당체 (cardiac glycosides) 또는 디 지니스 (digitalis) 제제로 비경 구적 치료가 필요합니다. 이뇨제의 사용은 제한되어야합니다. 패혈증 발현의 경우, 감도를 고려하여 광범위한 작용 항생제가 처방됩니다.

골다공증의 증상이있는 치료는 뼈의 변화가 모든 환자에서가 아니라 천천히 바뀔 수 있기 때문에 특히 사춘기와 50 년 후에 매우 중요한 문제입니다. 스테로이드 골다공증 치료는 세 가지 위치에서 접근해야합니다. 소장에서 칼슘 염의 흡수를 촉진하고 뼈 매트릭스의 고정을 촉진하며 뼈 조직의 단백질 구성 요소를 복원합니다. 증가 된 칼슘 섭취량은 비타민 D 유도체의 약속을 달성 ₃ 특정 oksidevita 또는 알파 D의 혼합물에 ₃ -Teva.

스테로이드 성 골다공증의 치료에는 골 흡수를 감소시키고 골 형성을 촉진시키는 약물이 사용됩니다.

첫 번째 그룹은 칼시토닌 제제와 비스포스포네이트를 포함합니다.

칼시토닌은 뼈 재 흡수 억제와 함께 진통제 효과가 있습니다. 현재 가장 널리 사용되는 약물은 myacalcic으로 두 가지 약용 형태로 사용됩니다 : IM과 n /에 대해 100 단위의 주사와 200 단위의 비강 스프레이 형태의 병에 사용되는 앰풀. 칼시토닌 치료 비율은 동일한 간격으로 2 ~ 3 개월 동안 치료를 마친 후 다시 처방됩니다. 칼시토닌 치료 중단에는 비스포스포네이트가 사용되며, 가장 흔히 국내 kidofon 또는 alendronate (fosamax)가 사용됩니다. 필요에 따라 치료의 다른 형태로 칼슘제를 추가합니다 (하루에 500-1000mg).

뼈 형성을 자극하는 약물에는 불소 염 (ossin, tridin)을 함유 한 화합물, 동화 스테로이드가 포함됩니다.

과도한 글루코 코르티코이드가 뼈 조직에 미치는 영향을 손상시키는 메커니즘 중 하나는 골아 세포 기능을 억제하고 뼈 형성을 감소시키는 것입니다. 스테로이드 성 골다공증에서 단백 동화 스테로이드뿐만 아니라 불화물의 사용은 골 형성을 향상시키는 능력에 기초합니다.

쿠싱 병의 배경으로 개발 된 면역 결핍 상태, T 림프구의 분화와 성숙을 촉진, 면역 체계에 작용 timalina 또는 T-액 티빈을 치료하는 것이 좋습니다됩니다. 생체 자극제로서 thymalin은 분열성 백혈구 및 γ- 인터페론 T 림프구에 의해 알파 인터페론의 생산을 향상시키고, 복구 작용을 향상시키고, 조혈을 활성화시킵니다. 치료는 일년에 2 번 20 일 동안 시행됩니다.

예후는 환자의 기간, 중증도 및 연령에 따라 다릅니다. 질병의 지속 기간이 짧고, 가벼운 형태와 나이가 30 세 미만인 경우, 예후는 유리합니다. 성공적인 치료 후에 회복이 관찰됩니다.

이 경우 중간에서, 부 신피질 기능 정상화 후 장기간 자주 비가역 심혈관 손상, 고혈압, 신장 질환, 당뇨병, 골다공증이다.

양안의 부신 절제술의 결과로 만성 부신 기능 부전이 발생하므로 지속적인 대체 요법과 역동적 인 관찰, 넬슨 증후군의 예방이 필요합니다.

질병의 증상이 완전히 퇴보하면 작업 용량이 보존됩니다. 환자는 야간 교대 및 심한 육체 노동을 피하도록 권고됩니다. 부신 절제술 후 장애가 사라질 수 있습니다.

Itenko-Cushing 's 질병의 예방

뇌하수체 형태의 Itenko-Cushing 질환의 예방은 그 원인이 완전히 연구되지 않았기 때문에 문제가 있습니다. 비만과 알코올 중독의 기능성 대장균 증후군 예방은 근본적인 질병을 예방하는 것입니다.