전신성 지방 이영양증 치료

전신성 지방이영양증 증후군 환자의 치료는 각 사례에서 질병의 근본 원인을 규명할 때에만 성공할 수 있습니다. 현재 치료는 주로 대증적 치료입니다. 유망한 방향은 고인슐린혈증과의 싸움입니다. 인슐린 저항성과 고혈당을 감소시키고, 지질 대사 지표를 현저히 개선하며, 골격근 비대를 다소 감소시키고, 고혈압과 심근 비대 발생을 늦출 수 있습니다. 여러 사례에서 파로델(parlodel) 치료가 성공적으로 사용되었는데, 이는 전신성 지방이영양증 증후군에서 혈중 프로락틴 수치를 정상화하고, 환자의 유즙 분비를 소실시키고 정상적인 생리 주기를 회복시키는 데 기여했을 뿐만 아니라, 혈장 내 인슐린 농도 감소를 배경으로 질병의 임상적 및 대사적 양상에 앞서 언급한 긍정적인 변화를 가져왔습니다. 인슐린 분비는 복내측 시상 하부 에 의해 조절되며, 시상하부는 주로 인슐린 분비를 억제하고 도파민 작용 기전에 의해 매개됩니다.

내인성 고인슐린혈증을 동반하는 임상 질환은 일반적으로 이러한 기전의 시상하부 기능 부전, 특히 복내측 시상하부 기능 부전과 관련이 있습니다. 이와 관련하여, 전신성 지방이영양증 환자에서 도파민 상승제인 파를로델이 인슐린 분비에 미치는 이전에는 알려지지 않았던 효과가 명확해졌습니다.

전신성 지방이영양증 환자의 대사 장애를 교정하는 또 다른 방법은 코르니틴을 사용하는 것입니다. 코르니틴은 간에서 과도한 인슐린에 의해 합성이 차단됩니다. 코르니틴은 고인슐린혈증에서 어려운 긴 탄소 골격을 가진 지방산의 산화에 필수적입니다. 코르니틴을 장기간 복용하면 탄수화물 및 지질 대사가 정상화됩니다. 전신성 지방이영양증 환자의 식단은 저칼로리 식단이어야 하며, 단쇄 지방산 잔류물을 함유한 식품 첨가물을 섭취하는 것이 좋습니다. 이러한 첨가물에는 코코넛 오일과 홍화유가 포함됩니다. 이러한 식물의 오일에는 단쇄 지방산 잔류물을 가진 트리글리세리드가 다량 함유되어 있으며, 이러한 트리글리세리드의 산화는 인슐린의 작용 없이 일어납니다.

위에서 언급한 모든 내용은 일반화된 지방이영양증 증후군의 치료에 대한 접근 방식을 더욱 발전시키려면 생화학자, 내분비학자, 유전학자 및 소아과 의사의 공동 노력이 필요하며, 이를 통해 이 질병의 발병 기전을 최종적으로 밝혀낼 수 있음을 시사합니다.

예후 및 작업 능력

예후는 양호합니다. 소수의 문헌 자료에 따르면, 전신성 지방이영양증 증후군의 자연 지속 기간은 35~50년입니다. 중증의 경우, 합병증(간성 혼수, 식도 정맥류 출혈, 뇌졸중, 심근경색)으로 사망할 수 있습니다.

환자의 업무 수행 능력은 질병의 중증도, 심혈관 및 신경내분비 합병증의 유무, 그리고 전신성 지방이영양증 증후군의 임상 경과에 따라 달라집니다. 따라서 전신성 지방이영양증 증후군이 조기에 발현될 경우 업무 수행 능력은 거의 손상되지 않지만, 임신 및 출산으로 인해 증상이 발현될 경우 장애율은 40%에 달합니다. 전신성 지방이영양증 환자 중 장애군 I과 II의 비율은 평균 25%입니다.

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