이경화증 - 원인 및 발병 기전
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최근 리뷰 : 04.07.2025
고막경화증의 원인
이경화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 질병의 기원에 대한 수많은 이론 중 염증과 감염의 영향이 주요하게 거론됩니다.
최근 연구에서는 유전적 소인이 있는 환자에서 홍역 바이러스가 유발 요인으로 작용하는 것으로 밝혀졌습니다. 환자의 외림프에서 홍역 바이러스 항원에 특이적인 IgG 수치가 증가한 것이 관찰되었습니다. 이 항원은 활성 이경화 병변에서 면역조직화학법으로 분리되었지만, 이 바이러스가 이 질환의 발병에 미치는 실제적인 영향은 아직 규명되지 않았습니다.
이경화증의 기원에 대한 유전설이 있습니다. 이경화증 유전자는 아직 정확하게 규명되지 않았으며, 일부 연구에서는 그 위치가 염색체 15q25-26으로 제한되어 있고, 다른 연구에서는 이 질환의 발생이 콜라겐 합성을 담당하는 COL1A1 유전자의 상태와 관련이 있다고 합니다. 자가면역 과정이 이경화증 발생에 관여한다는 것은 확인되었지만, 그 중요성은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다.
고막경화증의 병인
조직학적으로 이경화성 병변은 불규칙한 구조와 수많은 혈관 공간을 가진 새로 형성된 뼈의 일부입니다. 젊은 환자의 이경화성 병소에서 활동성이 높은 영역이 더 흔합니다. 이경화 과정의 활성화는 "미성숙" 병변에 대한 수술적 외상을 포함한 다양한 내인성 및 외인성 요인의 영향으로 발생합니다. 활동성 병소의 수는 나이가 들면서 감소합니다. 이경화성 병소는 단일 또는 다중, 제한적 또는 미만성일 수 있으며, 일반적으로 대칭적입니다. "조직학적" 이경화성 증례의 35%는 달팽이관낭에서, 15%는 반고리관에서, 40%는 달팽이관창 영역에서 발견됩니다. 수술 중 발견되는 등골 기저부의 심각한 손상은 환자의 10-40%에서 발생합니다. 병소는 종종 전정창 영역에 위치합니다. 전정창 가장자리를 따라 이경화 병소가 국소화되고, 고리인대와 등골뼈가 침범하면 등골뼈의 강직과 전음성 난청(전도성 이경화증)이 발생합니다. 미로계단 부위에 이경화 병소가 형성되면 감각신경성 난청(달팽이관 또는 혼합형 이경화증)이 동반됩니다.
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