특발성 섬유화 폐포염 - 증상

특발성 섬유화 폐포염은 40~70세 사이에 가장 흔히 발생하며, 남성의 경우 여성보다 1.7~1.9배 더 흔합니다.

가장 전형적인 증상은 점진적으로 나타나 거의 눈에 띄지 않지만, 환자의 20%는 체온이 급격하게 상승하고 호흡이 심하게 가빠지는 증상으로 시작하지만, 이후 체온이 정상화되거나 미열이 됩니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 경우, 환자들의 불만은 매우 특징적이며, 이를 면밀히 분석하면 이 질병을 의심할 수 있습니다.

• 호흡곤란은 이 질병의 주요하고 지속적인 증상입니다. 처음에는 호흡곤란이 덜 심하지만, 질병이 진행됨에 따라 심해지고 심해지면 환자는 걷거나, 스스로를 돌보거나, 심지어 말을 할 수 없게 됩니다. 질병이 심각하고 오래 지속될수록 호흡곤란은 더욱 심해집니다. 환자들은 호흡곤란이 지속적이고 질식 발작이 없다는 점을 인지하지만, 심호흡이 불가능하다는 점을 강조하는 경우가 많습니다. 호흡곤란이 진행됨에 따라 환자들은 점차 활동량을 줄이고 수동적인 생활 방식을 선호하게 됩니다.
• 기침은 이 질환의 두 번째 특징적인 증상으로, 약 90%의 환자가 기침을 호소하지만, 이는 첫 번째 증상이 아니며, 일반적으로 특발성 섬유화 폐포염의 임상 양상이 뚜렷한 시기에 나타납니다. 기침은 대부분 마른 기침이지만, 환자의 10%에서는 점액성 가래가 섞인 가래가 동반됩니다.
• 흉통 - 환자의 절반에서 관찰되며, 대개 양쪽 상복부에 국한되어 있으며, 일반적으로 심호흡을 하면 심해집니다.
• 체중 감소는 특발성 섬유화성 폐포염의 특징적인 증상이며 일반적으로 질병의 진행 단계에 있는 환자를 괴롭힙니다. 체중 감소 정도는 폐의 병리학적 과정의 심각성과 기간에 따라 다르며 4~5개월 이내에 10~12kg의 체중 감소가 가능합니다.
• 전반적인 허약함, 빠른 피로, 성능 저하 - 모든 환자에게 전형적으로 나타나는 증상으로, 특히 질병이 진행되는 동안 심해집니다.
• 관절 통증과 아침에 뻣뻣함이 느껴지는 것은 흔하지 않은 증상이지만, 심각한 질병의 경우 눈에 띄게 나타날 수 있습니다.
• 체온 상승은 특발성 섬유화 폐포염의 전형적인 증상은 아니지만, MM 일코비치와 LN 노비코바(1998)에 따르면 환자의 1/3이 아열 또는 발열 상태를 보이며, 대부분 10시간에서 13시간 사이에 나타납니다. 발열은 폐의 활동성 병리학적 과정을 나타냅니다.

객관적인 검사를 통해 다음과 같은 특발성 섬유화 폐포염의 특징적인 증상이 나타났습니다.

• 호흡곤란과 피부 및 눈에 보이는 점막의 청색증 - 처음에는 주로 신체 활동 중에 관찰되며, 질병이 진행됨에 따라 상당히 증가하고 일정해집니다. 이러한 증상은 특발성 섬유화 폐포염의 급성 형태의 초기 징후입니다. 심각한 호흡 부전과 함께 회색-잿빛의 확산성 청색증이 나타납니다. 호흡의 특징적인 특징은 흡입 및 호기 단계가 짧아지는 것입니다.
• 손발톱 지골 변화(손발톱 지골이 두꺼워져 "드럼채" 모양, 손톱이 "시계 안경" 모양 - 히포크라테스 손가락 모양)는 환자의 40~72%에서 나타나며, 여성보다 남성에서 더 흔하게 나타납니다. 이 증상은 활동성이 강하고 질병 기간이 길수록 더 자연스럽게 나타납니다.
• 폐를 타진할 때 소리가 변한다. 영향을 받은 부위, 특히 폐의 아랫부분에 둔탁한 소리가 나는 것이 특징이다.
• 특징적인 청진 현상은 수포 호흡 약화와 쉰 목소리입니다. 수포 호흡 약화는 흡기 및 호기 기간 단축을 동반합니다. 쉰 목소리는 특발성 섬유화 폐포염의 가장 중요한 증상입니다. 쉰 목소리는 양쪽에서 들리며, 주로 견갑골 사이 부위의 후방 및 중앙 겨드랑이선을 따라, 일부 환자(가장 중증 질환)에서는 폐 전체 표면에서 들립니다. 쉰 목소리는 "셀로판이 갈라지는 소리"와 유사합니다. 다른 폐 질환(폐렴, 울혈)에서 들리는 쉰 목소리와 비교했을 때, 특발성 섬유화 폐포염의 쉰 목소리는 더 "부드럽고", 빈도가 더 높고, 소리가 덜하며, 흡기 마지막에 가장 잘 들립니다. 폐의 병리학적 과정이 진행됨에 따라, 쉰 목소리의 "부드러운" 음색은 더 울림이 있고 거친 음색으로 변할 수 있습니다.

진행성 특발성 섬유화성 폐포염에서는 또 다른 특징적인 징후인 "삐걱거리는 소리"가 나타나는데, 이는 마찰음이나 코르크 마개가 돌아가는 소리와 유사합니다. "삐걱거리는 소리"는 흡기 시, 주로 상부 폐야에서 들리며, 특히 심한 흉막-폐렴성 경화증에서 나타납니다.

환자의 5%에서는 마른 천명이 들릴 수 있습니다(대개 기관지염이 동반되어 발생합니다).

특발성 섬유화성 폐포염의 경과

IFA는 꾸준히 그리고 필연적으로 진행되어 중증 호흡부전(심각한 지속적인 호흡곤란, 피부 및 눈에 보이는 점막의 미만성 회색 청색증으로 나타남)과 만성 폐심장질환(대상성, 이후 비대상성)으로 이어집니다. 15%의 환자에서 급성 경과가 관찰되며, 심한 쇠약, 호흡곤란, 고열로 나타납니다. 다른 환자들에서는 질환의 발병이 점진적으로 진행되며, 경과는 서서히 진행됩니다.

특발성 섬유화 폐포염의 주요 합병증은 만성 폐심장 질환, 질병 말기에 저산소성 혼수상태로 진행되는 중증 호흡부전입니다. 드물게 기흉(벌집 모양의 폐 형성), 폐색전증, 그리고 삼출성 흉막염이 발생할 수 있습니다.

특발성 섬유화 폐포염은 진단 시점부터 약 3~5년 동안 생존합니다. 주요 사망 원인은 중증 심부전 및 호흡 부전, 폐색전증, 이차성 폐렴, 그리고 폐암입니다. IFA 환자의 폐암 발생 위험은 같은 연령, 성별, 그리고 흡연력을 가진 일반 인구보다 14배 높습니다. 또한, 박리성 간질성 폐렴, 급성 간질성 폐렴, 그리고 비특이성 간질성 폐렴과 같은 특발성 섬유화 폐포염은 현대 치료법을 사용하면 회복이 가능하다고 보고되고 있습니다.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov(1995)는 특발성 섬유화 폐포염의 초기 및 후기 단계를 구분합니다.

초기 단계는 1도 호흡 부전, 경미한 면역-염증 반응, 유의미한 변형 없이 간질 패턴의 확산적 증가를 특징으로 합니다. 환자들은 발한, 관절통, 쇠약을 호소합니다. 청색증은 아직 나타나지 않았습니다. 폐에서 "압통성" 끽끽거리는 소리가 들리고, 비대성 골관절염("드럼스틱"과 "시계 안경" 증상)은 없습니다. 폐 조직 생검에서 간질의 삼출성 및 삼출성 증식 과정이 우세하며, 폐포 상피 박리 및 폐쇄성 세기관지염 징후가 관찰됩니다.

후기 단계는 심각한 호흡 부전, 비대상성 만성 폐심장 질환의 현저한 증상, 미만성 잿빛 회색 청색증 및 말단청색증, 그리고 비대성 골관절염으로 나타납니다. 혈중 IgG 수치가 높고 순환 면역 복합체가 관찰되며, 지질 과산화 활성도가 높고 항산화 체계 활성이 감소하는 것이 특징입니다. 폐 조직 생검 결과 "벌집형 폐"의 현저한 경화성 변화와 구조적 재편, 폐포 및 기관지 상피의 비정형 이형성증 및 선종증이 관찰됩니다.

특발성 섬유화 폐포염은 급성 및 만성 변이가 있습니다. 급성 변이는 드물며, 2~3개월 이내에 사망에 이르는 급격히 악화되는 호흡 부전을 특징으로 합니다. 특발성 섬유화 폐포염의 만성 경과에는 공격적이고 지속적이며 느리게 진행되는 변이가 있습니다. 공격적 변이는 빠르게 진행되는 호흡곤란, 탈진, 심각한 호흡 부전을 특징으로 하며, 기대 수명은 6개월에서 1년입니다. 지속적 변이는 임상 증상이 덜 두드러지며, 기대 수명은 최대 4~5년입니다. 느리게 진행되는 특발성 섬유화 폐포염은 섬유화와 호흡 부전이 느리게 진행되는 것을 특징으로 하며, 기대 수명은 최대 10년입니다.

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