이차성 부신 기능 부전

이차성 부신 기능 부전은 ACTH 결핍으로 인한 부신 기능 저하입니다. 증상은 애디슨병과 유사합니다. 진단은 ACTH 및 혈장 코르티솔 수치 저하를 포함한 임상적 및 검사실 소견을 바탕으로 합니다. 치료는 원인에 따라 다르지만, 일반적으로 히드로코르티손을 사용합니다.

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원인 이차성 부신 기능 부전

이차성 부신 기능 부전은 범뇌하수체기능저하증, 단독 ACTH 결핍, 글루코코르티코이드 복용 환자, 또는 글루코코르티코이드 중단 후 발생할 수 있습니다. ACTH 생성 부족은 시상하부의 ACTH 생성 자극 부족으로 인해 발생할 수도 있으며, 이를 삼차성 부신 기능 부전이라고 합니다.

범뇌하수체기능저하증은 뇌하수체 종양, 젊은 환자의 두개인두종, 다양한 종양, 육아종, 그리고 드물게는 뇌하수체 조직을 파괴하는 감염이나 외상에 의해 발생할 수 있습니다. 4주 이상 글루코코르티코이드를 복용하는 환자는 ACTH 생성이 부족해질 수 있으며, 이는 대사 스트레스 상황에서 부신을 충분히 자극하고 충분한 글루코코르티코이드를 생성하지 못하게 합니다. 또는 이러한 환자는 ACTH 자극에 반응하지 않는 부신 위축을 경험할 수 있습니다. 이러한 문제는 글루코코르티코이드 치료 종료 후 1년 이상 지속될 수 있습니다.

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조짐 이차성 부신 기능 부전

증상 및 징후는 애디슨병과 유사합니다. 특징적인 임상적 및 일반 검사 소견으로는 과색소침착 소실, 비교적 정상적인 전해질 및 혈중 요소 수치가 있으며, 저나트륨혈증이 있는 경우 희석에 의한 것입니다.

범뇌하수체기능저하증 환자는 갑상선 기능 저하를 경험하며, 성 기능 저하, 저혈당증, 혼수 상태가 이차성 부신 기능 부전으로 인해 심각한 증상을 동반할 수 있습니다. 부신 위기는 한쪽 내분비선 기능 대체 치료를 받는 환자, 특히 히드로코르티손 대체 없이 티록신으로 치료받는 환자에게서 가장 흔히 발생합니다.

원발성 부신 기능 부전과 이차성 부신 기능 부전을 구분하는 검사는 애디슨병에서 논의됩니다. 이차성 부신 기능 부전이 확진된 환자는 뇌하수체 종양이나 위축을 확인하기 위해 뇌 CT 또는 MRI 검사를 받아야 합니다. 만성 글루코코르티코이드 치료 중 시상하부-뇌하수체-부신 축의 적절성은 합성 ACTH 유사체 250mcg를 정맥 투여하여 확인할 수 있습니다. 30분 후 혈장 코르티솔 수치는 20mcg/dL(>552nmol/L) 이상이어야 합니다. 시상하부-뇌하수체-부신 축을 검사하는 표준 검사는 인슐린 스트레스 검사로, 저혈당과 코르티솔 증가를 유발합니다.

부신피질자극호르몬 방출호르몬(CRH) 검사는 시상하부 변이와 뇌하수체 변이를 구별하는 데 사용할 수 있지만, 임상에서는 거의 사용되지 않습니다. CRH 100μg(또는 1μg/kg)을 정맥 투여하면 정상 반응은 혈장 ACTH가 30~40pg/ml 증가하는 것입니다. 시상하부 기능 부전 환자는 대개 반응이 나타나지만, 뇌하수체 기능 부전 환자는 그렇지 않습니다.

치료 이차성 부신 기능 부전

글루코코르티코이드 대체 요법은 애디슨병과 유사합니다. 각 사례는 특정 호르몬 결핍의 유형과 정도에 따라 다릅니다. 정상 부신에서 알도스테론이 생성되므로 플루드로코르티손은 필요하지 않습니다.

급성 질환 중이나 손상 후, 비내분비계 질환으로 글루코코르티코이드를 투여받는 환자는 내인성 히드로코르티손 생성을 증가시키기 위해 추가 용량이 필요할 수 있습니다. 범뇌하수체기능저하증의 경우, 다른 유형의 뇌하수체 기능 부전은 적절히 치료되어야 합니다.