흉선(흉선) 손상의 임상 증후군

소모성 증후군의 임상적 동등 증상은 선천성 흉선 무형성증입니다. 이는 림프구 감소증과 무감마글로불린혈증을 특징으로 하는 매우 드문 질환입니다. 일반적으로 생후 3개월 이후에 치료에 반응하지 않는 심한 설사와 함께 나타납니다. 악액질, 지속적인 기침, 목 경직, 홍역 유사 발진이 나타납니다. 특정 항체와 동종응집소는 혈청에서 완전히 제거됩니다. 예후는 매우 좋지 않지만, 흉선 추출물의 긍정적인 효과에 대한 증거가 있습니다. 부검 결과, 하살소체는 없지만 비만세포가 풍부한, 발달이 불량한 흉선이 확인되었습니다. 모든 림프 조직은 비대성이며, 림프구와 형질세포가 없는 세망세포로 거의 독점적으로 구성됩니다.

흉선 비대와 관련된 증후군의 예로는 자가면역성 용혈성 빈혈과 앞서 언급한 악성 중증 근무력증이 있습니다. 이 질환 환자의 15%에서 진성 흉선종이 발견되고, 60~70%에서는 배중심을 포함하는 흉선 수질 비대가 관찰됩니다. 흉선의 혈관주위 결합 조직에는 형질 세포가 존재합니다. 자가면역성이라는 가설은 이 질환이 다른 자가면역 과정(파종성 홍반 루푸스)과 빈번하게 동반되고, 혈청 내 다른 조직(갑상선), 류마티스 인자 등에 대한 항체가 존재한다는 사실로 확인됩니다. 환자의 혈청에는 근육의 아세틸콜린 수용체뿐만 아니라 세포 내 근육 항원에 대한 특이 항체도 포함되어 있습니다. 질병 발병 후 초기에 흉선을 제거하면 종종 완치될 수 있습니다.

흉선의 형태학적 변화(종자 중심과 형질세포가 나타나는 현상)는 다른 자가면역 질환에서도 관찰됩니다.

흉선 종양은 매우 드물며(전체 종격동 종양의 5~10%), 대부분은 특징적인 투명 세포를 포함하는 상피 또는 림프상피 흉선종입니다. 때때로 이러한 종양은 혈청 글로불린 합성 장애(저감마글로불린혈증 또는 고감마글로불린혈증) 및 다양한 빈혈(범혈구감소증, 적혈구감소증, 혈소판감소증 등)을 동반합니다. 소세포 상피 흉선종과 쿠싱 증후군 발생 사이의 연관성이 보고되었습니다. 이러한 경우(특히 혈액학적 변화가 있는 경우) 흉선을 제거하는 것은 긍정적인 효과를 나타냅니다. 흉선 종양은 악성일 수 있으며, 주변 조직으로 자라고 흉부 장기로 전이될 수 있습니다. 림프상피 흉선종은 육아종성 심근염 및 근염 환자에서 발견됩니다. 림프구성 백혈병 발생에서 흉선 병리의 역할에 대한 자료(주로 실험적 자료)가 있습니다.

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