저신장증 치료

1도 소아의 저위축증 치료는 일반적으로 외래에서 시행되며, 2도 및 3도 소아의 저위축증 치료는 입원 치료로 이루어집니다. 이러한 소아의 저위축증 치료는 균형 잡힌 영양 지원 및 식이 요법, 약물 치료, 적절한 관리 및 환자 재활을 포함하는 포괄적인 접근 방식을 취해야 합니다.

2003년, 세계보건기구(WHO) 전문가들은 영양실조 아동 관리 권고안을 개발하고 발표했으며, 이 권고안은 영양실조 아동을 위한 모든 조치를 규정했습니다. 전문가들은 10가지 주요 단계를 제시했습니다.

• 저혈당증의 예방/치료
• 저체온증의 예방/치료
• 탈수증 예방/치료
• 전해질 불균형 교정
• 감염 예방/치료;
• 미량 영양소 결핍의 교정
• 조심스럽게 먹이를 주기 시작하다;
• 체중 증가 및 성장 보장
• 감각적 자극과 정서적 지원을 제공합니다.
• 추가적인 재활.

활동은 아픈 아이의 상태의 심각도를 고려하여 단계적으로 수행되며, 생명을 위협하는 상태의 교정 및 예방부터 시작합니다.

첫 번째 단계는 저혈당증이 있는 소아의 저혈당증 및 관련 의식 장애를 치료하고 예방하는 것을 목표로 합니다. 의식이 손상되지 않았으나 혈청 포도당 수치가 3mmol/L 미만인 경우, 소아에게 10% 포도당 또는 자당 용액 50ml(물 3.5큰술당 설탕 1티스푼)를 경구 또는 비위관을 통해 볼루스 투여합니다. 이후, 이러한 소아에게 30분 간격으로 2시간 동안 정기적인 1회 수유량의 25% 용량으로 수유를 실시하고, 이후 야간 휴식 없이 2시간 간격으로 수유를 시작합니다. 소아가 의식이 없거나 무기력하거나 저혈당성 경련을 보이는 경우, 10% 포도당 용액을 5ml/kg의 속도로 정맥 투여해야 합니다. 그 후, 비위관을 통해 포도당 용액(10% 용액 50ml)이나 자당을 투여하고, 2시간 동안은 30분 간격으로, 그 이후에는 야간 휴식 없이 2시간 간격으로 빈번하게 수유를 실시하여 혈당을 교정합니다. 혈청 포도당 수치가 비정상인 모든 소아는 광범위 항생제를 사용한 항균 요법을 받는 것이 권장됩니다.

두 번째 단계는 저체온증 소아의 저체온증을 예방하고 치료하는 것입니다. 소아의 직장 체온이 35.5°C 미만이면 즉시 따뜻하게 해 주어야 합니다. 따뜻한 옷과 모자를 입히고, 따뜻한 담요로 감싸고, 따뜻한 침대나 복사열 아래에 눕혀야 합니다. 이러한 소아는 즉시 수유하고, 광범위 항생제를 처방받고, 혈청 혈당을 정기적으로 모니터링해야 합니다.

세 번째 단계는 탈수 치료 및 예방입니다. 저체온증 소아는 심각한 수분-전해질 대사 장애를 보이며, 부종이 있는 상황에서도 BCC가 낮을 수 있습니다. 저체온증 소아의 경우, 상태의 급속한 악화 및 급성 심부전 발생 위험이 있으므로, 저혈량성 쇼크 및 집중 치료가 필요한 경우를 제외하고는 정맥 주사를 통한 수분 보충은 권장되지 않습니다. 장 감염, 특히 콜레라 치료에 사용되는 표준 식염수는 저체온증 소아에게는 나트륨 이온 함량이 너무 높고(90mmol/L Na ⁺ ) 칼륨 이온 함량이 부족하기 때문에 사용하지 않습니다. 영양실조의 경우, 저체온증 소아의 수분 보충을 위한 특수 용액인 ReSoMal (영양실조용 수분 보충 용액)을 사용해야 합니다. 이 용액 1리터에는 나트륨 이온 45mmol, 칼륨 이온 40mmol, 마그네슘 이온 3mmol이 함유되어 있습니다.

저산소증 아동이 임상적으로 탈수 또는 수양성 설사 증상을 보이는 경우, 경구 또는 비위관을 통해 ReSoMal 용액을 30분마다 5ml/kg의 속도로 2시간 동안 수액 보충 치료를 시행합니다. 이후 4~10시간 동안은 시간당 5~10ml/kg의 속도로 용액을 투여하고, 수액 보충 치료 대신 오전 4시, 6시, 8시, 10시에 분유나 모유를 수유합니다. 이러한 아동은 또한 밤잠을 자지 않고 2시간마다 수유해야 합니다. 아동의 상태를 지속적으로 모니터링해야 합니다. 2시간 동안 30분마다, 그리고 이후 12시간 동안은 1시간마다 맥박과 호흡수, 배뇨 빈도와 양, 대변, 구토를 평가해야 합니다.

네 번째 단계는 저산소증 아동의 전해질 불균형을 교정하는 데 중점을 둡니다. 앞서 언급했듯이, 중증 저산소증 아동은 혈청 나트륨 수치가 감소하더라도 체내 나트륨 함량이 과도한 것이 특징입니다. 칼륨과 마그네슘 이온 결핍은 생후 첫 2주 동안 교정이 필요합니다. 저산소증으로 인한 부종 또한 전해질 불균형과 관련이 있습니다. 저산소증 치료에는 이뇨제를 사용해서는 안 됩니다. 이뇨제는 기존 질환을 악화시키고 저혈량성 쇼크를 유발할 수 있기 때문입니다. 아동의 체내에 충분한 양의 필수 미네랄을 규칙적으로 섭취하는 것이 중요합니다. 칼륨은 하루 3-4mmol/kg, 마그네슘은 하루 0.4-0.6mmol/kg의 용량을 권장합니다. 저산소증 아동의 식단은 소금 없이 준비해야 하며, 수분 보충에는 ReSoMal 용액만 사용해야 합니다. 전해질 장애를 교정하기 위해 특수 전해질-미네랄 용액을 사용하는데, 이 용액에는 염화칼륨 224g, 구연산칼륨 81g, 염화마그네슘 76g, 아세트산아연 8.2g, 황산구리 1.4g, 셀렌산나트륨 0.028g, 요오드화칼륨 0.012g이 들어 있으며, 이 용액을 음식 1L당 20ml씩 첨가합니다(2.5L 기준).

다섯 번째 단계는 영양실조와 2차 복합 면역결핍증이 있는 어린이의 감염성 합병증을 시기적절하게 치료하고 예방하는 것입니다.

여섯 번째 단계는 모든 형태의 저영양증에서 흔히 나타나는 미량 영양소 결핍을 교정하는 데 사용됩니다. 이 단계는 매우 균형 잡힌 접근 방식을 필요로 합니다. 빈혈 발생률이 상당히 높음에도 불구하고, 저영양증 치료에는 수유 초기에 철분 제제 사용이 필요하지 않습니다. 철분 결핍증은 감염 과정의 징후가 없고, 주요 위장관 기능, 식욕, 안정적인 체중 증가가 회복된 후, 즉 치료 시작 후 2주 이내에 증상이 안정된 후에만 교정합니다. 그렇지 않으면 이 치료는 감염이 동반될 경우 질환의 중증도를 크게 증가시키고 예후를 악화시킬 수 있습니다. 미량 영양소 결핍을 교정하려면 철분(하루 3mg/kg), 아연(하루 2mg/kg), 구리(하루 0.3mg/kg), 엽산(하루 첫날 5mg, 이후 1mg)을 섭취하고, 이후 개인의 내성을 고려하여 종합 비타민제를 처방해야 합니다. 개별 비타민제를 처방하는 것이 가능합니다.

• II-III등급 영양실조의 적응 기간 동안 5% 용액 형태의 아스코르브산을 정맥 또는 근육 주사로 1-2ml(50-100mg)씩 하루 5-7회 투여하거나 회복 기간 동안 3-4주 동안 50-100mg을 하루 1-2회 경구 투여합니다.
• 비타민 E - 적응 및 회복 기간인 3~4주 동안 오후에 2회씩 5mg/kg을 경구로 하루 복용합니다.
• 판토텐산칼슘 - 회복 및 영양 강화 기간 동안 3~4주 동안 하루 2회 0.05~0.1g을 경구로 복용합니다.
• 피리독신 - 적응 및 회복 기간인 3~4주 동안 오전 8시 전에 하루 한 번 10~20mg을 경구로 복용합니다.
• 레티놀 - 회복 및 영양 강화 기간인 3~4주 동안 오후에 2회에 걸쳐 1000~5000 IU를 경구 투여합니다.

일곱 번째와 여덟 번째 단계에는 질환의 심각도, 위장 기능 장애, 그리고 음식 내성을 고려한 균형 잡힌 식이 요법이 포함됩니다. 중증 저산소증 치료에는 집중적인 치료가 필요한 경우가 많습니다. 대사 과정과 소화기 기능 장애의 정도가 매우 심각하여 기존의 식이 요법으로는 증상을 크게 호전시킬 수 없습니다. 따라서 중증 저산소증의 경우, 경장 및 비경구 영양을 병행하는 복합적인 영양 공급이 필요합니다.

초기 비경구 영양 공급은 아미노산 제제와 농축 포도당 용액만을 사용하여 점진적으로 실시해야 합니다. 저영양증 환자의 지방 유제는 흡수가 불충분하고 부작용 및 합병증 발생 위험이 높기 때문에 치료 시작 후 5~7일 후에만 비경구 영양 프로그램에 추가해야 합니다. 고영양 증후군이나 "재급식 증후군"과 같은 심각한 대사 합병증 발생 위험을 피하기 위해, 고영양 증후군(PEM)의 경우 균형 잡힌 최소 비경구 영양 공급이 필요합니다. "재급식 증후군"은 인, 칼륨 , 마그네슘, 수분-나트륨 및 탄수화물 대사의 지속적인 고갈, 과포화, 변화 및 상호작용 장애, 그리고 비타민 결핍증으로 인해 발생하는 병태생리학적 및 대사적 장애의 복합체입니다. 이 증후군의 결과는 때때로 치명적입니다.

중증 저영양증 치료는 지속적인 장관 튜브 영양법을 통해 이루어집니다. 즉, 병적인 과정에도 불구하고 최적의 활용도를 유지하며 위장관(위, 십이지장, 공장)으로 영양소를 지속적으로 천천히 공급하는 것입니다. 영양소 혼합물의 위장관 유입 속도는 3ml/분을 초과해서는 안 되며, 열량은 1kcal/ml 이하, 삼투압은 350mosmol/l 이하가 되어야 합니다. 특수 제품을 사용해야 합니다. 가장 효과적인 방법은 소화관의 소화 및 흡수 능력을 현저히 저해하는 조건에서 영양소의 최대 흡수를 보장하는 우유 단백질의 심층 가수분해물을 기반으로 한 혼합물을 사용하는 것입니다. 중증 저영양증 소아의 경우, 혼합물의 또 다른 요건은 유당의 결핍 또는 낮은 함량입니다. 이러한 소아는 심각한 이당분해효소 결핍증이 있기 때문입니다. 지속적인 장관 영양 공급을 시행할 때는 모든 무균 규칙을 준수해야 하며, 필요한 경우 기성 액상 영양 혼합물을 사용할 때만 가능한 영양 혼합물의 무균 상태를 유지해야 합니다. 영양소의 소화 및 동화에 소모되는 에너지가 볼루스 영양 혼합물 투여보다 훨씬 낮기 때문에 이러한 영양 공급 방식이 가장 적합합니다. 이러한 식이 요법은 장내 소화를 개선하고 장의 흡수 능력을 점진적으로 증가시킵니다. 지속적인 장관 영양 공급은 상부 위장관의 운동성을 정상화합니다. 이러한 영양의 단백질 성분(반원소 식이 또는 중합체 식이와 관계없이)은 위의 분비 및 산 생성 기능을 조절하고, 췌장의 적절한 외분비 기능과 콜레시스토키닌 분비를 유지하며, 담도계의 정상적인 운동성을 보장하고, 담즙 찌꺼기 및 담석증과 같은 합병증 발생을 예방합니다. 공장으로 유입되는 단백질은 키모트립신과 리파아제의 분비를 조절합니다. 지속적인 경장 튜브 영양 공급 기간은 음식 내성 장애(식욕 부진 및 구토)의 정도에 따라 며칠에서 몇 주까지 다양합니다. 음식의 열량을 점진적으로 늘리고 성분을 변화시킴으로써, 하루 5~7회, 야간에 경장 튜브 영양 공급과 함께 영양 혼합물을 볼루스(bolus)로 투여하는 방식으로 전환합니다. 주간 영양 공급량이 50~70%에 도달하면 경장 튜브 영양 공급을 완전히 중단합니다.

중등도 및 경도의 저체중증의 치료는 음식 재생의 원칙과 다음의 할당을 통한 점진적인 식단 변화로 구성된 전통적인 식이 요법을 통해 수행됩니다.

• 적응 단계, 신중함, 최소한의 영양 섭취
• 회복(중간) 영양 단계
• 최적 또는 강화된 영양의 단계.

음식 내성 측정 기간 동안 아동은 필요한 양에 적응하고 수분-미네랄 및 단백질 대사가 교정됩니다. 회복 기간 동안 단백질, 지방 및 탄수화물 대사가 교정되고, 영양 강화 기간 동안 에너지 부하가 증가합니다. 저영양증이 있는 경우, 치료 초기 기간에는 양을 줄이고 수유 빈도를 늘립니다. 저영양증 아동의 일일 필요 음식량은 200ml/kg, 즉 실제 체중의 1/5입니다. 액체의 양은 하루 130ml/kg으로 제한되며, 심한 부종인 경우 하루 100ml/kg으로 제한됩니다.

“신중한 수유” 단계의 영양실조에 대한 권장 수유 요법(WHO, 2003)

낮	빈도	단일 용량, ml/kg	일일 용량, ml/kg/일
1-2	2시간 안에	11	130
3-5	3시간 안에	16	130
6-7세 이상	4시간 안에	22	130

1차 저영양증에서는 적응 기간이 보통 2~3일 지속됩니다. 첫째 날에는 필요한 일일 식품량의 2/3가 처방됩니다. 식품 내성을 결정하는 기간 동안 그 양을 점차 늘립니다. 필요한 일일 식품량에 도달하면 영양 강화가 처방됩니다. 이 경우 단백질, 지방 및 탄수화물의 양은 필요한 체중을 기준으로 계산됩니다(지방의 양은 실제 체중과 필요한 체중 사이의 평균 체중을 기준으로 계산한다고 가정합니다). 2차 저영양증에서는 첫째 날에 필요한 일일 식품량의 1/2~2/3가 처방됩니다. 부족한 식품량은 경구 수분 보충 용액을 복용하여 보충합니다. 필요한 일일 식품량에 도달하면 적응 기간이 끝납니다.

전환기 첫째 주에는 단백질과 탄수화물의 양은 환자의 실제 체중에 해당하는 체중에 5%를 더한 값을 기준으로 계산하고, 지방은 실제 체중에 따라 계산합니다.둘째 주에는 단백질과 탄수화물의 양은 실제 체중에 10%를 더한 값을 기준으로 계산하고, 지방은 실제 체중에 따라 계산합니다.셋째 주에는 수유 빈도는 연령에 따라, 단백질과 탄수화물의 양은 실제 체중에 15%를 더한 값을 기준으로 계산하고, 지방은 실제 체중에 따라 계산합니다.넷째 주에는 단백질과 탄수화물의 양은 예상 체중에 따라 대략적으로 계산하고, 지방은 실제 체중에 따라 계산합니다.

영양 강화 기간 동안 단백질과 탄수화물 함량을 점진적으로 증가시키고, 그 양은 예상 체중을 기준으로, 지방 함량은 실제 체중과 예상 체중 사이의 평균 체중을 기준으로 계산합니다. 이 경우, 실제 체중에 대한 에너지 및 단백질 섭취량은 건강한 아동의 섭취량을 초과합니다. 이는 저체중 회복기에 아동의 에너지 소비량이 크게 증가하기 때문입니다. 앞으로는 제품 종류를 확대하고, 일일 섭취량을 늘리고, 수유 횟수를 줄임으로써 아동의 식단을 정상 범위에 가깝게 조정합니다. 사용되는 혼합물의 구성을 변경하고, 칼로리 함량과 필수 영양소 함량을 높입니다. 영양 강화 기간 동안에는 고칼로리 영양 혼합물을 사용합니다. 단백질 섭취는 코티지 치즈, 단백질 모듈로, 지방 섭취는 지방 모듈 혼합물, 크림, 야채 또는 버터로, 탄수화물 섭취는 설탕 시럽, 죽(연령별)으로 조절합니다.

영유아용 조제분유의 대략적인 구성* (WHO, 2003)

	F-75(발사)	F-100(후속)	F-135(후속)
에너지, kcal/100ml	75	100	135
단백질, g/100ml	0.9	2.9	3.3
락토오스, g/100ml	1.3	4.2	4.8
K, mmol/100 ml	4.0	6.3	7.7
나트륨, mmol/100 ml	0.6	1.9	2,2
Md, mmol/100 ml	0.43	0.73	0.8
아연, mg/100ml	2.0	2,3	3.0
Si, mg/100 ml	0.25	0.25	0.34
단백질 에너지 함량, %	5	12	10
지방에서 얻는 에너지의 비율, %	36	53	57
삼투압농도, 모스몰/l	413	419	508

* 가난한 개발도상국을 위해.

수유량은 아동의 상태(맥박 및 호흡수)를 엄격히 모니터링하면서 점진적으로 늘려야 합니다. 다음 2회 4시간 수유 중에 호흡수가 분당 5회 증가하고 맥박수가 분당 25회 이상 증가하면 수유량을 줄이고 이후 단일 수유량의 증가 속도를 늦춥니다(수유당 16ml/kg - 24시간, 수유당 19ml/kg - 24시간, 수유당 22ml/kg - 48시간, 이후 수유량을 10ml씩 늘림). 내약성이 좋은 경우, 강화 영양 단계에서 영양소 함량을 늘린 고칼로리 영양(150-220kcal/kg/일)을 제공하지만 단백질의 양은 1일 5g/kg, 지방은 1일 6.5g/kg, 탄수화물은 1일 14-16g/kg을 초과하지 않습니다. 강화 영양 단계의 평균 기간은 1.5-2개월입니다.

식이요법의 적절성을 나타내는 주요 지표는 체중 증가입니다. 체중 증가가 양호하다는 것은 하루 10g/kg을 초과하는 경우이고, 평균 증가는 하루 5~10g/kg이며, 체중 증가가 적다는 것은 하루 5g/kg 미만인 경우입니다. 체중 증가가 저조한 이유는 다음과 같습니다.

• 부적절한 영양 섭취(야간 수유 부족, 영양 성분을 잘못 계산하거나 체중 증가를 고려하지 않음, 수유 빈도나 양을 제한함, 영양 혼합물 준비 규칙을 준수하지 않음, 모유 수유나 정기 수유 시 교정 부족, 아동에 대한 부적절한 보살핌)
• 특정 영양소, 비타민의 결핍
• 현재의 감염 과정;
• 정신적 문제(반추, 구토, 의욕 부족, 정신 질환).

아홉 번째 단계는 감각 자극과 정서적 지지를 포함합니다. 저산소증이 있는 아이들에게는 부드럽고 사랑스러운 보살핌, 부모와 아이 사이의 애정 어린 소통, 마사지, 치료 운동, 정기적인 물놀이, 그리고 신선한 공기 속에서의 산책이 필요합니다. 아이들은 하루에 최소 15~30분 동안 함께 놀아주어야 합니다. 저산소증이 있는 아이들에게 가장 적합한 기온은 24~26°C이고 상대 습도는 60~70%입니다.

10번째 단계에는 다음을 포함한 장기적인 재활이 포함됩니다.

• 충분한 빈도와 양을 갖춘 영양, 칼로리와 필수 영양소의 함량이 적절한 영양
• 좋은 관리, 감각적, 정서적 지원
• 정기 건강 검진
• 적절한 면역예방
• 비타민과 미네랄 보충.

약물 치료는 식이 교정과 밀접한 관련이 있습니다. 저위축증이 있는 모든 소아에게 대체 요법이 처방됩니다. 이 요법에는 효소가 포함되며, 가장 적합한 것은 미세구형 및 미세캡슐형 췌장효소입니다. 효소 제제는 식사 중 또는 주요 식사 중에 하루 3회, 리파아제 1000U/kg의 비율로 장기간 처방됩니다. 저위축증 치료의 필수 조건은 비타민 및 미량원소 제제 처방(6단계)입니다. 적응 단계뿐만 아니라 음식 내성이 낮거나 체중 증가가 없는 다른 단계에서는 농축 포도당 용액의 정맥 투여와 함께 5g당 1U의 비율로 인슐린을 처방하는 것이 타당합니다. 체중이 지속적으로 증가하는 대사 회복 단계에서는 체중을 공고화하고 자극하기 위해 다른 동화작용 약물을 처방하는 것이 좋습니다.

• 이노신 - 식사 전 경구 복용, 3-5주 동안 오후에 2회씩 10mg/kg을 하루 복용합니다.
• 오로트산, 칼륨염 - 식사 전 경구 투여, 3~5주 동안 오후에 하루 2회씩 10mg/kg을 투여하며, 영양 강화 기간 동안 음식 내성이 만족스러울 때(또는 효소 제제를 복용하는 동안), 체중 증가가 적음
• 레보카르니틴 - 20% 용액을 식사 30분 전에 경구 투여, 5방울(미숙아), 10방울(1세 미만 유아), 14방울(1세~6세 유아)을 하루 3회, 4주간 투여합니다.
• 또는 시프로헵타딘을 0.4mg/kg 용량으로 하루 한 번 오후 8-9시에 2주간 경구 투여합니다.

비타민과 효소를 이용한 대체(기본) 치료를 병행하면서 체중과 신장이 현저히 감소한 저신장증 환자의 경우(골 연령이 여권 연령보다 늦은 경우) 난드롤론을 0.5mg/kg 용량으로 한 달에 한 번 3~6개월 동안 근육 주사로 투여해야 합니다.