혈전성 혈소판 감소성 자반증은 어떻게 치료하나요?

특발성 혈소판감소성 자반증의 발병 기전은 망상조직구계 세포에 의한 자가항체가 함유된 혈소판의 파괴에 기초하고 있으므로, 혈소판감소성 자반증 치료의 주요 원칙은 다음과 같습니다.

• 자가항체 생산 감소
• 혈소판에 대한 자가항체의 결합 장애
• 망상조직구계 세포에 의한 항체 민감성 혈소판 파괴 제거.

점막 출혈이 없고, 멍 후 경미한 반상출혈이 있으며, 혈소판 수치가 35,000/mm³ 이상인 경우에는 ^일반적 으로 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 접촉 스포츠를 피해야 합니다. 생리 중인 여아는 장시간 작용하는 프로게스테론 제제(데포-프로베라 등)를 사용하여 생리를 몇 달 지연시켜 심한 자궁 출혈을 예방하는 것이 좋습니다.

글루코코르티코이드

작용 기전

• 비장에서 혈소판 표면에 고정된 항체로 혈소판의 식세포작용을 억제합니다.
• 항체 생산 중단.
• 항원에 대한 자가항체의 결합 장애.

표시

점막 출혈; 특히 머리와 목에 타박상 부위에 뚜렷한 자반과 다량의 혈종; 진행성 자반; 3주 이상 지속되는 혈소판 감소증; 재발성 혈소판 감소증; 최소 자반증이 있는 원발 환자 ^{의 혈소판 수가 20,000/mm3 미만.}

투여 방식

• 경구용 코르티코스테로이드의 표준 용량은 프레드니솔론 1~2mg/kg/일 또는 60mg/ ^m² /일을 21일 동안 점진적으로 감량하는 것입니다. 혈소판 수와 관계없이 용량을 감량하고, 치료 종료 시 관해 여부를 평가합니다. 관해가 없거나 정상 수치에 도달한 후 혈소판 수가 감소하지 않으면 글루코코르티코이드 작용을 지속하지 않습니다. 표준 코르티코스테로이드 치료 과정에서 완전한 혈액학적 반응이 나타나지 않으면 프레드니솔론을 "간헐적 치료"(휴식 후 격일, 5mg)로 중단합니다. 4주 후에 코르티코스테로이드 치료를 반복할 수 있습니다. 특발성 혈소판감소성 자반증에서 코르티코스테로이드의 장기간 사용은 혈전 생성 억제로 이어질 수 있으므로 바람직하지 않습니다.
• 고용량의 경구용 코르티코스테로이드를 7일 동안 하루 4~8mg/kg 또는 메틸프레드니솔론을 3~7일 동안 하루 10~30mg/kg으로 투여하고, 약물을 빠르게 중단합니다. 일주일 후, 2~3회 투여를 반복합니다.
• 중증 환자의 경우 출혈 증후군의 빠른 완화를 위해 고용량의 비경구 코르티코스테로이드(10-30mg/kg/일)와 메틸프레드니솔론 또는 솔루메드롤(500mg/ ^m² /일)을 3-7일 동안 정맥 주사합니다. 추가 치료가 필요한 경우, 환자는 표준 경구 용량으로 전환합니다.
• 스테로이드 저항성 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 경우, 데카사메타손을 이용한 "펄스 요법"이 가능합니다. 28일마다 4일 동안 하루 0.5mg/kg(최대 하루 40mg)을 6주기 동안 경구로 복용합니다.

여러 저자에 따르면 코르티코스테로이드 복용의 효과는 50~80%입니다. 부작용으로는 부신피질자극호르몬 과잉, 소화성 궤양, 고혈당증, 고혈압, 감염 위험 증가, 근병증, 저칼륨혈증, 스테로이드 정신병, 여아의 난소 기능 장애, 성장 지연 등이 있습니다.

정맥 주사 면역글로불린

작용 기전:

• 대식세포 Fc 수용체의 가역적 차단
• B 림프구에 의한 자가항체 합성 억제
• 항체로부터 혈소판 및/또는 거핵구를 보호합니다.
• T 림프구의 보조 및 억제 활동의 조절
• 보체 의존성 조직 손상 억제
• 특정 항체를 도입하여 지속적인 바이러스 감염으로부터 회복합니다.

급성 특발성 혈소판감소성 자반증의 적응증:

• 가능하다면 - 1차 개입;
• 신생아 증상성 면역 혈소판 감소증
• 코르티코스테로이드의 효과에 저항성이 있는 2세 미만의 어린이.

최신 정맥주사 면역글로불린(IVIG) 제제는 1982년에 정의된 WHO 요건을 충족해야 합니다. 최소 1,000단위의 혈액, 최소 90%의 면역글로불린 G, 천연 면역글로불린 G(높은 Fc 단편 활성), 정상적인 면역글로불린 G 아형 구분, 생리적 반감기 등이 요구됩니다. 또한, IVIG는 낮은 항보체 활성과 이중 바이러스 불활성화(순수 면역글로불린 G)를 가져야 합니다.

정맥 주사 면역글로불린 제제 사용 승인

먹을 준비가 되었습니다	농축액 형태로
정상 인간 면역글로불린(인트라글로빈)(Biotest, 독일), 정맥 투여용 정상 인간 면역글로불린(임비오감)(IMBIO, 러시아), (옥타감)(Octapharma, 스위스), IG VIENNA NIV(Kedrion, 이탈리아)	면역글로불린(Biochemie, 오스트리아), 산도글로불린(Sandoz, 스위스), 정상 인간 면역글로불린(Endobulin S/D)(오스트리아), (Biaven BH(Pharma Biajini, 이탈리아), (Venoglobulin)(Paster Merieux, 프랑스), 정상 인간 면역글로불린(Gabriglobin)(Ivanovskaya SPK, 러시아)

정맥주사 면역글로불린 제제의 비교 특성

	IG 비엔나	인간 면역글로불린 정상(옥타감)	인간의 정상 면역글로불린(인트라글로빈)	산도 글로불린
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc 통합 분자, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg/ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
안정제	말토오스	말토오스	포도당	자당
CMV 항체가, U/ml	50.0	22.0-23.0	12.0	10.0 이상

정맥 면역글로불린 투여 요법

• 급성 특발성 혈소판감소성 자반증의 경우, 1회 투여량당 총 1~2g/kg을 투여합니다. 5일 동안 400mg/kg씩, 또는 1~2일 동안 1일 1g/kg씩 투여합니다. 2세 미만 영유아는 1세대 및 2세대 약물을 5일 동안 복용하는 것이 더 효과적입니다.
• 만성 특발성 혈소판감소성 자반증의 경우, 초기 용량은 1~2일 동안 하루 1g/kg으로 투여하고, 이후 반응에 따라 0.4~1g/kg의 용량으로 단회 주입하여 안전한 혈소판 수치(30,000/mm3 이상)를 유지합니다 ^. IVIG는 코르티코스테로이드 교대 투여와 병용하여 사용하는 것이 효과적입니다.

급성 특발성 혈소판감소성 자반증 환자의 반응률은 80~96.5%입니다. 코르티코스테로이드 사용과 비교했을 때, 비슷한 기간의 출혈 발생 시 혈소판 수가 더 빠르게 증가합니다. 코르티코스테로이드에 내성을 보이는 특발성 혈소판감소성 자반증 소아의 약 65%가 IVIG 투여 후 장기 관해를 달성합니다.

IVIG 약물의 부작용:

• 아나필락시 반응(IgA 수치가 감소한 환자의 경우)
• 두통(20%의 경우)
• 오한을 동반한 발열(1-3%의 사례)
• 양성 쿰스 검사 결과가 나온 용혈성 빈혈.

IVIG 주입 후 무균성 수막염이 발생한 사례와 IVIG 수혜자(Gammaguard "Baxter")가 C형 간염 바이러스에 감염된 사례가 과학 문헌에 기술되어 있었지만, 1994년 약물 생산 기술이 개선된 이후로 이러한 상황은 더 이상 발생하지 않았습니다.

예방적으로 파라세타몰(4시간마다 10-15mg/kg)과 디펜히드라민(디펜히드라민)(6-8시간마다 1mg/kg)을 투여하면 오한을 동반한 발열의 빈도와 심각성을 줄일 수 있으며, 데카사메타손을 0.15-0.3mg/kg 용량으로 정맥 투여하면 IVIG 주입 중 두통을 완화하는 데 도움이 됩니다.

글루코코르티코이드와 정맥주사 면역글로불린의 병용 사용

증상:

• 점막에서의 출혈
• 광범위한 점상출혈, 자반 및 혈변
• 내부 출혈, 특히 두개내 출혈의 증상 및/또는 징후.

병용 투여는 두 약물을 단독으로 사용할 때보다 혈소판 수치를 더 빠르게 증가시킵니다. 생명을 위협하는 출혈이나 수술 준비에 사용됩니다. 응급 상황에서는 메틸프레드니솔론 30mg/kg을 3일 동안 하루 또는 솔루메드롤 500mg/m² ^을 글루코코르티코이드로 사용할 수 있습니다.

항-RhD 면역글로불린

작용 기전:

• 항체를 탑재한 적혈구에 의한 대식세포 Fc 수용체 차단
• 항혈소판 항체 형성 억제
• 면역 조절 효과.

특발성 혈소판감소성 자반증(RhD 양성 비장절제 환자)에서의 사용 조건.

항-RhD 면역글로불린 제제: WinRho(Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI(Boca Ration, FL, USA), Partogamma(Biagini, Pisa, Italy), Resogam(Genteon Pharma, Germany).

투여 방법:

• 최적의 투여량은 2~5일 동안 단일 정맥 주입 또는 분할 근육 주입 형태로 투여당 50mcg/kg입니다.
• 환자의 혈액 중 헤모글로빈 농도가 100g/l 미만인 경우 약물 복용량은 코스당 25-40mcg/kg이고, 헤모글로빈이 100g/l인 경우 40-80-100mcg/코스입니다.
• ^{혈소판 수치를 30,000/ mm3} 이상으로 유지하기 위해 3-8주 간격으로 항-D 면역글로불린을 반복 투여합니다.

치료 시작 후 3~4일째에 혈소판 수와 헤모글로빈 수치를 모니터링합니다. 1차 항-D 면역글로불린 투여에 혈액학적 반응이 없더라도 2차 투여의 금기 사항은 아닙니다. 치료에 반응하지 않았던 환자의 25%가 약물 재투여로 혈액학적 반응을 보이기 때문입니다. 코르티코스테로이드에 내성을 가진 환자 중 64%가 항-D 면역글로불린 투여 후 관해에 도달합니다. 약물 투여 후 48시간 후에 혈소판 수가 유의미하게 증가하므로 생명이 위급한 상황에서는 사용하지 않는 것이 좋습니다.

부작용:

• 독감과 유사한 증후군(발열, 오한, 두통)
• 양성 쿰스 검사를 통해 확인된, 용혈로 인한 헤모글로빈과 헤마토크릿 수치의 감소.

항-D 면역글로불린 제제 사용으로 인한 바이러스 감염 사례는 보고된 바 없습니다. 급성 알레르기 반응은 드물지만, IgE 매개 및 면역 복합체 유도 알레르기 반응이 보고된 바 있습니다. IgA 결핍 환자에서 알레르기 반응은 보고된 바 없습니다. 용혈은 대개 혈관 외에서 발생합니다. 보고된 소수의 혈관 내 용혈 사례에서 만성 신부전은 발생하지 않았습니다. 헤모글로빈 수치의 평균 감소는 5~20 g/l이며 지속 기간은 짧습니다(1~2주).

항-RhD 면역글로불린은 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 79-90%에서 안전하고 편리하며 저렴하고 효과적인 치료법으로 사용되며, 성인보다 어린이에게 더 자주 사용됩니다.

글루코코르티코이드, 정맥주사 면역글로불린 및 항D 면역글로불린의 작용 기전

효과	코르티코스테로이드	정맥 주사 면역글로불린	항-D 면역글로불린
모세관 저항 증가	+	-	-
망상내피세포 차단술	+/-	+	+
혈소판에 대한 항체 결합	+	+/-	-
Fc R 결합 장애	+	+	+/-
T-림프구 억제	+	+	-
면역글로불린의 합성	증가하고 있습니다	증가하고 있습니다	정상/증가
사이토카인 생성	증가하고 있습니다	증가하고 있습니다	표준

인터페론 알파

인터페론 알파-2b는 코르티코스테로이드에 반응하지 않는 만성 특발성 혈소판감소성 자반증 환자의 치료에 사용될 수 있습니다. 환자의 72%에서 혈액학적 반응이 나타났으며, 이 중 33%는 코르티코스테로이드에 반응하지 않았습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 작용 기전: B 림프구의 면역글로불린 생성에 대한 인터페론 알파-2b의 억제 효과로 인한 자가항체 생성 억제.

투여 요법: 0.5-2x10 ⁶ U, 연령에 따라 주 3회(보통 월요일-수요일-금요일) 피하 또는 근육 내로 1-1.5개월 동안 투여합니다. 혈액학적 반응은 치료 시작 후 7-39일째에 나타납니다. 혈액학적 반응이 없으면 치료를 중단하고, 반응이 있으면 최대 3개월 동안 계속합니다. 치료 과정을 완료한 후에는 약물을 중단하거나 유지 용량으로 처방하며 투여 빈도를 주 1-2회로 줄입니다(개별적으로 선택). 질병이 재발하는 경우(보통 사용 종료 후 2-8주) 동일한 효과를 보이는 반복 치료가 필요합니다. 혈액학적 반응이 있는 경우 인터페론-알파-2b 유지 치료의 기간은 결정되지 않았습니다.

부작용: 독감과 유사한 증후군(발열, 오한, 두통, 근육통), 주사 부위의 통증 및 발적, 간 독성, 골수 생성 억제(2x10 ⁶ U를 초과하는 용량), 청소년의 우울증.

부작용(독감 유사 증후군)의 심각성을 줄이기 위해, 약물을 처음 투여하기 전에 예방적으로 파라세타몰을 투여하는 것이 좋습니다.

다나졸

다나졸은 약한 남성화 활동과 면역 조절 작용(T-억제제 기능 회복)을 지닌 합성 안드로겐입니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 다나졸의 작용 기전:

• 단핵구 식세포의 Fc-감마 수용체 발현을 조절하고 항체가 적재된 혈소판의 파괴를 방지합니다.
• 자가항체 생성을 억제합니다.
• 코르티코스테로이드와 상승효과가 있으며, 글로불린과의 결합을 통해 스테로이드의 방출을 촉진하고 조직에 대한 접근성을 높입니다.

투여 방법:

효과를 안정화하기 위해 1일 10~20mg/kg(300~400mg/m2 ⁾ 을 2~3회에 걸쳐 3개월 이상 경구 투여한다.

부작용:

여드름, 다모증, 체중 증가, 간 독성.

만성 특발성 혈소판감소성 자반증 소아의 약 절반에서 혈액학적 반응이 나타나며, 여기에는 코르티코스테로이드에 내성이 있는 소아도 포함됩니다. 비장절제술 후 치료 효과가 증가합니다. 하지만 대부분의 경우 반응은 불완전합니다.

빈크리스틴

빈크리스틴은 0.02mg/kg(최대 2mg)의 용량으로 주 1회, 총 4회 정맥 주사합니다.

빈블라스틴

빈블라스틴은 0.1mg/kg(최대 10mg)의 용량으로 주 1회, 총 4회 정맥 주사합니다.

빈크리스틴과 빈블라스틴이 효과적일 때 혈소판 수치가 빠르게 증가하며, 종종 정상 수치까지 증가합니다. 대부분의 소아는 안전한 혈소판 수치를 유지하기 위해 2~3주 간격으로 반복 투여해야 합니다. 4주 이내에 반응이 없으면 추가 투여는 권장되지 않습니다.

약 10%의 환자에게 0.5~4년 이내에 혈액학적으로 완전한 완화가 나타났고, 절반 정도는 일시적인 반응을 보였습니다.

부작용: 말초신경병증, 백혈구 감소증, 탈모, 변비, 피하조직으로 유입 시 괴사.

사이클로포스파마이드

시클로포스파마이드(시클로포스파마이드)는 면역억제제로 사용됩니다. 만성 특발성 혈소판감소성 자반증 환자의 치료 중 혈액학적 반응은 60~80%에 달하며 다른 약물에 비해 더 오래 지속됩니다. 치료 완료 후 완전한 혈액학적 반응은 20~40%에서 나타납니다. 가장 좋은 결과는 질병 기간이 짧고 비장절제술을 받은 환자에서 나타납니다.

작용 기전은 면역 반응에 관여하는 림프구 클론의 증식을 억제하는 것입니다.

투여 방법: 1일 1~2mcg/kg을 경구 투여합니다. 혈액학적 반응은 투여 시작 후 2~10주에 나타납니다.

부작용: 골수 생성 억제, 탈모, 간 독성, 출혈성 방광염, 백혈병(원격 합병증).

아자티오프린

자가면역 질환 환자에서 아자티오프린은 면역억제제로 사용됩니다. 특발성 혈소판감소성 자반증 환자의 50%에서 혈소판 수 증가가 관찰되고, 10-20%에서 완전 혈액학적 반응이 관찰됩니다.

투여 요법: 1일 1~5mg/kg(200~400mg). 최대 반응에 도달할 때까지 치료 기간은 3~6개월일 수 있습니다. 약물 사용 중단 후 질병이 재발하므로 유지 치료가 필요합니다.

부작용: 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 중등도 호중구 감소증, 림프종(원격 합병증).

이 약의 어린이에게 있어서 장점은 시클로포스파마이드(cyclophosphamide)에 비해 종양 발생률이 낮다는 것입니다.

사이클로스포린

사이클로스포린(사이클로스포린 A)은 세포 면역을 억제하는 비스테로이드성 면역억제제입니다. 이 약물은 활성화된 T 림프구 작용인자에 작용하여 사이토카인(인터루킨-2, 인터페론-감마, 종양괴사인자)의 생성을 억제합니다.

투여 방법: 1일 5mg/kg의 용량으로 수개월 동안 경구 투여합니다. 투여 시작 2~4주 후에 임상적 및 혈액학적 지표의 일부 안정화와 항혈소판 항체 수치 감소 등의 혈액학적 반응이 관찰됩니다. 약물 투여 중단 직후 질병이 재발합니다.

부작용: 저마그네슘혈증, 고혈압, 간 및 신장 독성, 이차 종양(원격 합병증). 사이클로스포린 사용으로 인한 심각한 부작용과 확실한 효과가 나타나지 않아 특발성 혈소판감소성 자반증에 사용하는 것은 바람직하지 않습니다.

혈소판 수혈

혈소판 수혈은 두개내 출혈 가능성을 시사하는 신경학적 증상이 나타나는 경우와 보존적 치료에 반응하지 않는 심부 혈소판 감소증 환자의 수술적 중재 시에 시행됩니다. 혈소판의 수명은 짧지만, 혈소판 수혈은 일시적인 지혈 효과를 나타낼 수 있습니다. 또한, 감작 위험으로 인해 특발성 혈소판 감소성 자반증의 지속 기간이 길어질 수 있다는 우려는 이론적인 근거에 불과합니다. 혈소판 수혈은 고위험 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자에게 사용되며, 임상적으로 긍정적인 효과를 보입니다. 혈소판 농축액 수혈은 임상적 및 혈액학적 반응이 나타날 때까지 시간당 1~2회 또는 4~6시간마다 6~8회씩 분할 수혈합니다. 수혈 효과는 IVIG를 예비 투여하면 더욱 향상됩니다.

비장절제술

혈소판감소성 자반증에 대한 보존적 치료가 효과가 없고, 심부 혈소판감소증, 출혈 증후군이 있거나 생명을 위협하는 출혈이 발생할 위험이 있는 경우, 환자는 비장절제술을 받는 것이 권장됩니다. 수술 여부는 각 환자별로 개별적으로 결정됩니다.

비장절제술의 적응증:

• 약물 치료에 반응이 없고 생명을 위협하는 출혈을 동반한 심각한 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증
• 질병 기간이 12개월을 초과하고, 혈소판 감소증이 10,000/mm3 미만이며 ^, 출혈 병력이 있는 경우
• 수년간 치료에 반응하지 않고 ^출혈 징후와 혈소판 수치가 30,000/mm3 미만으로 지속되는 만성 특발성 혈소판감소성 자반증.

활동적인 생활 방식을 가지고 있고 부상이 잦은 환자의 경우 비장 절제술을 조기에 시행할 수 있습니다.

수술 후 전신 감염 발생 위험 때문에 비장절제술은 명확한 징후가 있는 경우에만 시행합니다. 진단 후 2년 이내에는 수술이 필요한 경우가 거의 없는데, 혈소판 감소증은 내약성이 우수하고 코르티코스테로이드와 IVIG로 쉽게 조절되기 때문입니다. 혈소판 수치는 4~5년 후에 자연적으로 회복될 수 있으므로 수술에 매우 신중해야 합니다. 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증 소아의 경우, 진단 후 수개월 또는 수년이 지나도 10~30%의 환자에서 자연 관해가 나타나지만, 성인에서는 매우 드뭅니다.

비장절제술 준비에는 코르티코스테로이드, IVIG 또는 항-D 면역글로불린 투여가 포함됩니다. 대부분의 환자는 이전 코르티코스테로이드 사용으로 인해 부신 기능 부전이 있으므로, 코르티코스테로이드는 수술 전날, 당일, 그리고 수술 후 며칠 동안 전체 용량을 투여합니다. 수술 직전에 활동성 출혈이 발생하는 경우, 혈소판 및 적혈구 수혈과 메틸프레드니솔론(솔루메드롤) 500mg/m²을 ^매일 투여해야 할 수 있습니다. 선택 수술 전에는 추가 비장(15%)을 확인하기 위해 복부 초음파 검사가 필수적이며, 의심스러운 경우에는 방사성 동위원소 검사가 필요합니다.

비장절제술 후 약 50%의 환자에서 혈소판 수치가 완전히 장기적으로 회복됩니다. 수술 전 코르티코스테로이드와 IVIG에 대한 반응(비장절제술의 효과는 80~90%임)과 수술 후 항혈소판 항체의 소실은 좋은 예후 지표입니다. 비장절제술을 받은 소아의 25%는 임상적 및 혈액학적 반응을 보이지 않아 추가 치료가 필요합니다.

수술은 가급적이면 복강경으로(환자의 90% 정도에서) 시행하여 수술적 개입량과 출혈량을 줄이고, 환자의 빠른 사회 복귀와 입원 기간을 단축할 수 있습니다. 수술 후 흉터는 약 1cm 정도이며 불편함을 유발하지 않습니다.

수술 후 후반기에 치명적인 세균 감염 발생률은, 특히 5세 이전에 비장절제술을 받은 소아에서 연간 1:300명입니다. 대부분 수술 후 2년 이내에 발생합니다. 주요 원인으로는 폐렴구균 및 수막구균 감염이 있으며, 파종성 내성(DIC)과 부신 출혈을 동반한 급성 패혈증으로 진행됩니다. 따라서 수술 2주 전까지 폐렴구균, 수막구균 및 인플루엔자균 백신을 접종하고, 비장절제술 후 최소 2년 이상 장기적으로 벤질페니실린을 예방적으로 투여하는 것이 권장됩니다. 일부 저자들은 수술 후 6개월 동안 매달 비실린-5(벤자틴 벤질페니실린 + 벤질페니실린 프로카인) 투여를 제한할 것을 제안합니다.

비장절제술의 가능한 대안은 비장 혈관내 폐색술이며, 심각한 혈소판 감소증 환자에게도 시행할 수 있습니다. 안정적인 임상적 및 혈액학적 효과를 얻으려면 장기 실질의 90~95%를 단계적으로 제거하는 것이 필요합니다. 비장 혈관내 폐색술 후에도 비장 조직의 2~5%가 기능하여 측부 동맥을 통해 혈액 공급을 유지하므로 신체의 면역 반응이 보존되며, 이는 소아과에서 중요한 요소입니다. 수술 위험을 줄이기 위해 비장절제술 며칠 전에 비장 근위부 혈관내 폐색술을 시행할 수 있습니다.

혈장교환술

의학적 개입 및 비장절제술에도 불구하고 지속적인 혈소판 감소증과 생명을 위협하는 출혈이 있는 환자의 경우, 단백질 A 컬럼을 통과한 혈장을 재주입하여 항혈소판 항체를 신속하게 제거할 수 있습니다. 중증 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 경우, 이는 순환 항혈소판 인자 제거를 가속화합니다.

생명을 위협하는 출혈이 있는 어린이의 치료:

• 혈소판 수혈;
• ^{솔루 메드} 롤 500mg/m2을 3회에 걸쳐 정맥 주사합니다.
• 코스당 정맥 주사 면역글로불린 2g/kg
• 즉각적인 비장절제술.

이러한 조치는 심각도와 치료 반응에 따라 개별적으로 또는 조합하여 시행될 수 있습니다.

특발성 혈소판감소성 자반증이 있는 어린이의 예후

• 환자의 70-80%는 질병 발병 후 6개월 이내에, 50%는 1개월 이내에 완화됩니다.
• 질병을 앓은 지 1년이 지나서야 자연적으로 증상이 호전되는 경우는 흔하지 않지만, 수년이 지난 후에도 증상이 호전되는 경우가 있습니다.
• 이 질병의 예후는 성별, 초기 상태의 심각도, 골수에서 호산구증가가 발견되는지 여부에 따라 달라지지 않습니다.
• 특발성 혈소판감소성 자반증의 원인이 확인되면, 예후는 그 원인을 제거하는 방법에 따라 달라집니다.
• 만성 특발성 혈소판감소성 자반증 환자의 약 50-60%는 어떠한 치료나 비장절제술 없이도 안정됩니다.

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