혈전성 미세 혈관 병증 - 진단

혈전성 미세혈관병증의 실험실 진단

혈전성 미세혈관병증의 진단은 이 질병의 주요 지표인 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증을 식별하는 것으로 구성됩니다.

빈혈은 질병 발병 후 1~3주 이내에 발생하며, 대부분의 환자에서 유의하게 나타나며 75%의 경우 수혈이 필요합니다. 용혈성 요독 증후군 환자의 경우 평균 헤모글로빈 수치는 70~90g/l이지만 30g/l까지 빠르게 감소할 수 있습니다. 빈혈의 심각도는 급성 신부전의 정도와 상관 관계가 없습니다. 높은 망상 적혈구 증가, 비결합 빌리루빈 수치 증가, 혈액 합토글로빈 감소는 용혈의 존재를 나타냅니다. 용혈의 심각도와 직접적으로 관련된 가장 민감한 마커는 LDH 수치의 증가입니다. 그러나 혈전성 미세혈관병증에서 LDH 활성의 증가는 적혈구에서 효소가 방출될 뿐만 아니라 장기의 허혈성 손상으로 인해 발생합니다. HUS/TTP의 용혈이 미세혈관병적 특성을 지닌다는 것은 쿰스 반응이 음성이고 말초혈액 도말 검사에서 변형되고 변화된 적혈구(편평적혈구)가 검출된 것을 통해 확인됩니다.

혈소판 감소증은 용혈성 요독 증후군보다 혈전성 혈소판 감소성 자반증에서 더 두드러집니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증 발병 시 혈소판 수는 1μl당 20,000개로 감소하는 반면, 용혈성 요독 증후군에서는 1μl당 30,000~100,000개로 감소하는 것이 일반적이지만, 혈중 혈소판 수는 정상일 수 있습니다. 혈소판 감소증은 7~20일 동안 지속되지만, 그 심각도와 지속 기간은 질환의 심각도와 상관관계가 없습니다. 혈소판 기능 연구에서는 시험관 내 부착 및 응집 장애, 수명 감소, 그리고 생체 내 활성화 징후(혈장 내 혈소판 인자 4, 베타-트롬보글로불린, 세로토닌 수치 증가)가 관찰되었습니다. 혈소판 기능 장애는 혈소판 수가 정상으로 돌아온 후에도 지속될 수 있습니다.

전형적인 용혈성 요독증후군 환자에서는 혈액형이 좌측으로 이동하는 백혈구 증가증이 관찰되며, 그 심각도는 예후에 좋지 않은 요인입니다.

HUS/TTP에서는 혈액 응고계의 변화, 즉 피브린 분해 산물 증가와 트롬빈 시간 증가가 관찰됩니다. 피브리노겐 농도는 질병 발병 초기에는 약간만 감소하며(이는 혈소판에 비해 혈전 형성 과정에서 피브리노겐의 소비량이 적음을 나타냄), 이후 정상화되거나 심지어 증가합니다. 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간과 프로트롬빈 시간은 정상 범위 내에 있으며, 이는 혈전성 미세혈관병증 증후군인 파종성 내성(DIC)의 발생이 드물다는 것을 보여줍니다.

혈전성 미세혈관병증의 감별진단

전형적인 임상 양상과 완치 가능성으로 인해 설사 후 용혈성 요독 증후군 소아에서 혈전성 미세혈관병증의 진단을 명확히 하기 위한 신장 생검은 적합하지 않습니다. 혈전성 혈소판감소성 자반증과 비정형 용혈성 요독 증후군의 경우, 신기능의 점진적인 악화와 함께 발생하는 다른 신병증과의 감별 진단 및 확진을 위해 신장 조직의 형태학적 검사가 필요합니다. 용혈성 요독 증후군과 혈전성 혈소판감소성 자반증은 서로 감별해야 합니다. 또한, 혈전성 미세혈관병증은 급속 진행성 사구체신염, 다발성 장기 부전을 동반한 패혈증, 악성 동맥 고혈압, 전신성 홍반 루푸스, 급성 경피증 신병증, 파국적 항인지질항체 증후군과도 감별해야 합니다.

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