항인지질 증후군 및 신장 손상 - 진단

항인지질항체증후군의 실험실 진단

항인지질항체 증후군의 특징적인 소견은 혈소판 감소증으로, 대개 중등도(혈소판 수 1μl당 10만~5만 개)이며 출혈성 합병증을 동반하지 않습니다. 또한, 쿰스 양성 용혈성 빈혈이 동반됩니다. 경우에 따라 혈소판 감소증과 용혈성 빈혈(에반스 증후군)이 동반되기도 합니다. 항인지질항체 증후군과 관련된 신병증 환자, 특히 재난성 항인지질항체 증후군 환자에서는 쿰스 음성 용혈성 빈혈(미세혈관병증성)이 발생할 수 있습니다. 혈중 루푸스 항응고제가 존재하는 환자에서는 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간과 프로트롬빈 시간의 증가가 나타날 수 있습니다.

항인지질항체 증후군의 면역학적 표지자는 IgG 및/또는 IgM 계열의 카디오리핀 항체, 베타 ₂ GP-I에 대한 AT 항체이며, 응고학적 표지자는 루푸스 항응고인자입니다. 항인지질항체 증후군의 진단은 인지질 의존성 응고 검사에서 혈액 응고 시간이 연장되는 것으로 확인되는 중간 또는 고역가의 카디오리핀 항체 및/또는 루푸스 항응고인자 항체가 두 개 이상(최소 6주 간격) 검출되는 경우 확립됩니다. 항인지질항체 증후군의 면역학적 진단과 응고학적 진단은 상호 호환되지 않지만, 카디오리핀 항체의 민감도가 더 높고 루푸스 항응고인자 항체의 특이도가 더 높기 때문에 서로 보완적입니다. 한 가지 방법만 사용하면 거의 30%의 경우 진단 오류가 발생하기 때문에 두 가지 유형의 연구를 모두 사용해야만 진단을 검증할 수 있습니다.

항인지질항체증후군의 기기진단

• 확진된 진단을 받은 환자에게 신장 손상 징후가 나타나면 신내 혈관의 혈전 형성 과정에 대한 형태학적 확인이 필요하며, 이와 관련하여 신장 생검이 필요합니다.
• 항인지질항체 증후군과 관련된 신병증을 진단하는 간접적인 방법은 신혈관의 초음파 도플러 영상으로, 이를 통해 신내 혈류 감소(컬러 도플러 매핑 모드)와 특히 궁상동맥과 엽간 동맥의 속도 지표 감소라는 형태로 신 실질의 허혈을 감지할 수 있습니다.

신장 내 혈관 혈전증을 직접 확진하는 것은 신경색입니다. 초음파로 검사하면 에코가 증가한 쐐기 모양의 영역으로 나타나 신장의 외부 윤곽이 변형됩니다.

항인지질항체증후군의 감별진단

항인지질항체 증후군과 신장 손상의 감별 진단은 주로 "고전적" 형태의 혈전성 미세혈관병증, HUS 및 TTP, 그리고 전신 질환, 특히 전신성 홍반성 루푸스 및 전신성 경피증의 신장 손상에 대해 수행됩니다. 파국적 항인지질항체 증후군은 급속 진행성 루푸스 신염 및 급성 경피증 신병증과 감별해야 합니다. 급성 신부전, 급성 신염 증후군, 그리고 젊은 환자에서 발생하고 신기능 장애를 동반하는 동맥 고혈압(특히 중증 또는 악성)의 경우, 항인지질항체 증후군과 관련된 신병증을 진단 탐색 범위에 포함하는 것이 바람직합니다.

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