혈관 내피종 (혈관 육종): 원인, 증상, 진단, 치료

혈관내피종(동의어: 혈관육종)은 혈관과 림프관의 내피 세포에서 기원하는 악성 종양입니다. WF 레버(W.F. Lever)와 O. 세하운버그-레버(O. Sehaurnburg-Lever, 1983)는 이 종양을 두 가지 유형으로 구분했습니다. 하나는 노인의 두부와 얼굴에 발생하는 혈관육종이고, 다른 하나는 만성 림프부종(스튜어트-트레브스 증후군)에서 발생하는 이차성 혈관육종입니다.

첫 번째 유형의 혈관내피종은 임상적으로 주로 하나의 병변으로 나타나는데, 이는 두피나 린든에 위치한 다양한 크기의 불규칙한 모양, 붉거나 진한 붉은색의 림프절입니다. 주변부에 작은 자세포절이 나타납니다. 종양은 빠르게 증식하고 붕괴되며, 조기에 전이되어 먼저 경부 림프절로, 그 후 폐와 간으로 전이됩니다.

혈관내피종(혈관육종)의 병리 형태. 종양 구성 요소의 분화 정도에 따라 차이가 있습니다. 종양 주변부에서는 더욱 분화되어 혈관 구조를 형성하며, 종종 서로 문합하고, 한 겹 이상의 큰 혈관 내피 표지자(대부분 정육면체 모양)로 덮여 있습니다. 종양 중심부에서는 거의 눈에 띄지 않는 혈관 틈새를 가진 침윤성 성장이 관찰됩니다. 이곳의 세포는 분화도가 낮고 크고 비정형적이며, 때로는 유두 형태로 혈관 내강으로 돌출되어 완전히 닫힙니다. 때로는 방추형 세포의 단단한 가닥이 콜라겐 섬유 사이에 위치합니다. 질산은을 함침시키면 혈관의 기저막이 보이고, 단단한 부위에는 세망섬유의 조밀한 망상 구조가 보입니다. 종양 기질은 적혈구와 림프구의 혈관외 분비물로 침윤됩니다. 다각형 및 방추형 종양 세포를 전자현미경으로 관찰한 결과, 세포들이 콜라겐 섬유와 유사한 섬유질 덩어리로 둘러싸여 있는 것이 확인되었습니다. 종양 세포의 핵은 중심부에 위치하며, 유크로마틴, 핵소체, 핵체를 다량 함유하고 있습니다. 세포질에는 소수의 미토콘드리아, 폴리리보솜, 소포체의 확장된 수조, 핵주위 영역에 미세섬유, 그리고 조밀체가 존재합니다. 세포 주변부에서는 리소좀이 관찰되며, 미세음세포작용 소포가 관찰됩니다.

제2형 혈관내피종(스튜어트-트레브스 증후군)은 근치적 유방절제술 후 만성 림프구성 백혈구 감소증이 있는 부위에 발생합니다. 이 종양은 근치적 유방절제술 후 수년 후에 수술 부위 쪽 상지의 부종 조직에 발생하는 피부 및 피하 결절로 나타납니다. 피부 결절은 푸른빛을 띠며, 수와 크기가 빠르게 증가합니다. 궤양을 일으킬 수 있으며, 대부분 폐로 전이됩니다.

혈관내피종(혈관육종)의 병태학적 특징은 특발성 혈관내피종과 유사하나, 종양 요소가 콜라겐 섬유 묶음 사이에 선형적으로 위치하며 침윤성 성장이 더 두드러진다는 점이 특징입니다.

조직발생. 이 종양은 특정 위치(림프증) 때문에 림프관육종이라고 불립니다. 그러나 종양 내 적혈구의 존재, 림프관뿐만 아니라 혈관, 그리고 비정형 내피세포에서 산성 인산분해효소에 대한 양성 반응인 혈관주위세포의 형성은 이 종양의 기원이 림프관과 혈관 내피 세포 모두와 관련이 있을 것으로 추정되는 근거를 제공합니다.

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