바레-마송 사구체 혈관종 (사구체 종양): 원인, 증상, 진단, 치료

바레-마송 사구체 혈관종(동의어: 바레-마송 종양, 사구체 종양, 혈관신경종, 근동맥 사구체 종양)은 사구체 동정맥 문합의 기능적 부분인 쉬케-고이어관 벽에서 발생하는 오가노이드 유형의 양성 종양입니다. 이 종양은 내피 세포로 둘러싸여 있고 여러 줄의 사구체 세포로 둘러싸인 좁은 내강을 가지고 있습니다. 이 세포들은 문합부의 내강을 변화시키는 변형된 평활근 세포로 간주됩니다. 사구체에는 풍부한 신경 분포가 있습니다. 사구체 혈관종에는 단성형과 다발형의 두 가지 유형이 있습니다. 가장 흔한 것은 단성형으로, 직경 0.3~0.8cm의 자주색 결절로, 부드럽고 경계가 명확하며, 통증이 심하고 진피 깊숙이 위치합니다. 사지, 특히 손톱 밑 근처에 가장 흔히 발생합니다. 다발성 사구체 혈관종은 흔하지 않으며, 거의 통증이 없고 피부 내부 또는 피하 조직에 위치합니다. 소아기에, 주로 남아에게 더 자주 발생하며, 내부 장기의 병변과 동반될 수 있습니다.

바레-메송 사구체 혈관종(사구체 종양)의 병태생리. 고립성 사구체 혈관종은 다수의 작은 혈관으로 구성되며, 혈관 내강은 편평한 내피세포 한 층으로 덮여 있습니다. 혈관 주변에는 사구체 세포가 여러 층으로 분포하며, 약한 호산성 세포질과 헤마톡실린으로 어둡게 염색된 큰 타원형 핵을 가지고 있어 상피 세포와 유사합니다. 여러 부위에서 사구체 세포의 다형성과 이영양증 변화가 관찰됩니다. 종양 기질은 은친화성 섬유와 얇은 콜라겐 다발로 나타나며, 때로는 유리질화되어 있습니다. 질산은으로 함침시키면 다수의 신경 섬유가 드러나는데, 대부분 수초가 없는 상태입니다.

다발성 사구체 혈관종은 피막이 없고 불규칙한 모양의 더 큰 혈관 틈새로 구성됩니다. 단독 림프절처럼 혈관 틈새는 납작한 내피 세포 한 겹으로 덮여 있지만, 내피 세포 주변에 위치한 사구체 세포의 수는 현저히 적고, 어떤 부위에서는 존재하지 않습니다. 신경 섬유의 수는 증가하지 않습니다. 이러한 구조는 해면 혈관종의 구조와 유사합니다.

바레-마송 사구체 혈관종(사구체 종양)의 조직발생. 두 유형의 사구체 혈관종 모두 피부 사구체의 동맥 부분, 즉 쉬케-고이어관과 연관되어 있습니다. 전자현미경에서 정상 사구체 세포는 평활근 세포입니다. 종양의 사구체 세포는 단일 및 다형 종양 모두에서 평활근 세포입니다. 그러나 사구체 혈관종의 평활근 세포는 방추형이 아닌 다각형입니다. 이 세포들은 섬유질 기저막으로 둘러싸여 있으며, 이는 사구체 세포와 내피 세포를 분리합니다. 사구체 세포는 다발 형태로 배열된 많은 필라멘트를 포함합니다.

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