항인지질 증후군 및 신장 손상 - 치료

항인지질항체증후군과 관련된 신장 손상의 치료는 명확하게 정의되어 있지 않습니다. 현재 이 병리에 대한 다양한 치료 요법의 효과를 평가하는 대규모 대조 비교 연구가 없기 때문입니다.

• 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 이차성 항인지질항체 증후군을 치료할 때는 질환의 활성도에 따라 결정되는 용량의 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 사용합니다. 기저 질환의 활성도를 억제하면 일반적으로 항인지질항체 증후군의 징후가 사라집니다. 원발성 항인지질항체 증후군에서는 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 사용하지 않습니다.
• 글루코코르티코이드와 세포증식억제제 치료가 aPL 역가를 정상화하고 혈중 루푸스 항응고제를 소실시키지만, 과응고를 완전히 제거하지는 못하며, 프레드니솔론은 오히려 과응고를 촉진하여 신장 혈관계를 포함한 다양한 혈관 풀에서 재발성 혈전증의 발생 조건을 유지합니다. 따라서 항인지질항체 증후군과 관련된 신병증을 치료할 때는 항응고제를 단독 요법으로 또는 항혈소판제와 병용하여 처방해야 합니다. 항응고제는 신장 허혈(신내 혈관의 혈전성 폐색)의 원인을 제거함으로써 신장 혈류를 회복시키고 신기능을 개선하거나 신부전 진행을 늦출 수 있습니다. 그러나 항인지질항체 증후군 관련 신병증 환자에서 직접 및 간접 항응고제의 임상적 효과를 평가하는 연구를 통해 이를 입증해야 합니다.
  • 항인지질항체 증후군과 관련된 급성 신병증이 있는 환자에게는 비분획 헤파린이나 저분자량 헤파린을 투여해야 하지만, 치료 기간과 약물 복용량은 아직 명확하게 정의되지 않았습니다.
  • 항인지질항체 증후군(신내 혈관 포함) 환자에서 혈전증이 자주 재발하므로, 헤파린 치료 완료 후 예방 목적으로 간접 항응고제를 처방하는 것이 좋습니다. 현재 와파린이 최선의 선택으로 여겨지며, 중추신경계, 심장 및 피부 손상을 동반한 항인지질항체 증후군 관련 신병증의 복합증의 경우에도 와파린 사용이 권고됩니다. 신부전이 서서히 진행되는 항인지질항체 증후군 관련 만성 신병증의 경우, 직접 항응고제 이전 치료 과정 없이 와파린을 처방할 수 있는 것으로 보입니다. 와파린 치료의 효과는 국제표준화비율(INR)을 사용하여 모니터링하며, 이 값은 2.5~3.0으로 유지해야 합니다. 목표 INR 수준을 유지할 수 있는 약물의 치료 용량은 2.5~10mg/일입니다. 와파린 사용 기간은 정의되어 있지 않으며, 평생 치료 가능성을 배제할 수 없습니다.
• 재앙성 항인지질항체증후군의 치료에는 그 성격(1차성, 2차성)에 관계없이 메틸프레드니솔론과 사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법, 직접 항응고제(저분자량 헤파린) 및 혈관 내 혈액 응고 매개체와 인지질에 대한 항체를 제거하기 위한 혈장교환술 등의 집중 치료 방법이 사용됩니다.

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항인지질항체증후군의 예후

항인지질항체증후군과 이와 관련된 신장 손상의 자연적 예후는 좋지 않습니다. 10년 신장 생존율은 52%입니다.

원발성 및 이차성 항인지질항체 증후군에서 항인지질항체 증후군 관련 신병증 환자의 만성 신부전 위험 요인은 중증 동맥 고혈압, 일시적인 신기능 악화, 초음파 도플러 영상에서 나타나는 신허혈 징후, 그리고 신생검 검체의 형태학적 변화(세동맥경화증 및 간질성 섬유증)입니다. 만성 신부전은 신외 동맥 혈전증 병력이 있는 항인지질항체 증후군 관련 신병증 환자에서 더 자주 발생합니다. 항인지질항체 증후군 관련 신병증의 예후에 유리한 유일한 요인은 질병의 어느 단계에서든 항응고제 치료입니다. 항응고제 치료는 10년 신장 생존율을 52%에서 98%로 증가시키는 데 도움이 됩니다.