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항인지질 증후군 - 분류
기사의 의료 전문가
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
최근 리뷰 : 07.07.2025
항인지질항체 증후군에는 원발성 및 이차성 항인지질항체 증후군이 있습니다. 이차성 항인지질항체 증후군의 발생은 자가면역 질환, 종양 질환, 감염성 질환뿐만 아니라 특정 약물 및 독성 물질의 영향과도 관련이 있습니다.
위에 나열된 질병이나 상태가 없는 경우, 1차 항인지질증후군을 고려할 수 있습니다.
여러 저자들은 갑작스럽고 빠르게 진행되는 다발성 장기 부전을 특징으로 하는 소위 '재앙적 항인지질항체 증후군'을 구분하는데, 이는 주로 유발 요인(감염성 질환이나 수술적 개입)에 대한 반응으로 발생합니다. '재앙적 항인지질항체 증후군'은 급성 호흡곤란 증후군, 뇌혈관 및 관상동맥 순환 장애, 혼미, 방향 감각 상실, 급성 신부전 및 부신 기능 부전 발생 가능성, 대혈관 줄기의 혈전증 등을 특징으로 합니다. 적시에 치료하지 않을 경우 사망률은 60%에 달합니다.
[ 항인지질 증후군의 분류(Alekberova ZS, Nasonov EL, Reshetnyak TM, 2000)
임상적 변이
- 1차 항인지질항체증후군.
- 다음의 2차 항인지질항체증후군:
- 류마티스 및 자가면역 질환
- 악성 신생물
- 약물 사용
- 감염성 질환
- 다른 이유가 있는 경우.
- 다른 옵션:
- 재앙성 항인지질항체증후군
- 다수의 미세혈관병증 증후군(혈전성 혈소판감소성 자반증, 용혈성 요독증후군, HELLP 증후군)
- 저혈당증 증후군
- 파종성 혈관 내 응고;
- 혈관염과 함께 나타나는 항인지질항체증후군.
항인지질항체증후군의 혈청학적 변이
- 항카디오리핀 항체 및/또는 루푸스 항응고제가 존재하는 혈청 양성 항인지질 항체 증후군.
- 혈청 음성 항인지질항체 증후군:
- 포스파티딜콜린과 반응하는 항인지질 항체가 존재하는 경우
- phosphatidylethanolamine과 반응하는 항인지질 항체가 존재하는 경우; ✧ (32-glycoprotein-1-cofactor-dependent antiphospholipid antibody가 존재하는 경우.