경피증 및 신장 손상 - 진단

경피증 및 신장 손상의 실험실 진단

전신성 경피증 환자의 실험실 검사에서 빈혈, 중등도의 적혈구수치(ESR) 상승, 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증, 고감마글로불린혈증을 동반한 고단백혈증, C-반응성 단백질 및 피브리노겐 수치 상승이 관찰될 수 있습니다. 면역학적 검사에서 항핵인자(환자의 80%에서), 류마티스 인자(주로 쇼그렌 증후군 환자에서) 및 특정 항핵 "경피증" 항체가 검출됩니다. 이러한 항체에는 다음이 포함됩니다.

• 항토포이소머라제(이전 명칭 - aHTH-Scl-70)는 주로 전신성 경화증의 확산성 피부 형태에서 검출됩니다.
• 항중심체 - 제한된 형태의 전신성 경화증 환자의 70-80%에서;
• 항-RNA 중합효소 - 신장 손상 발생률이 높음.

경피증 신병증은 혈장 레닌 수치의 증가를 특징으로 하며, 경우에 따라 경증 고혈압이나 정상 혈압을 가진 환자에서도 발견됩니다. 진성 경피증 신병증 환자의 30%에서 미세혈관병성 용혈성 빈혈이 발생하며, 이는 헤모글로빈과 헤마토크릿 수치의 급격한 감소, 망상적혈구증가증, 혈청 내 빌리루빈과 젖산탈수소효소(LDH) 농도 증가, 그리고 말초혈액도말에서 흡혈적혈구가 검출되는 것을 바탕으로 진단할 수 있습니다.

경피증 및 신장 손상의 기기 진단

전신성 경화증에서 미세순환계 혈관 손상을 진단하기 위해 손발톱바닥의 광역 모세관경 검사법을 사용하는데, 이를 통해 모세관 고리의 확장과 굴곡, 모세관 네트워크의 감소(모세관 수의 감소, "무혈관 영역")를 확인할 수 있습니다.

현대의 비침습적 초음파 도플러 검사를 통해 신동맥의 혈류 상태를 평가할 수 있으며, 이를 통해 경화증 신병증의 임상 증상이 나타나기 전에도 질환을 식별할 수 있습니다.

경피증의 감별진단

전신성 경피증을 진단하는 데 있어 임상 증상은 매우 중요합니다. 미국 류마티스학회(American Rheumatology Association)는 전신성 경피증에 대한 간단한 진단 기준을 제시했는데, 여기에는 다음이 포함됩니다.

• "큰" 기준:
  • 근위부 경화증 - 중수지절관절 근위부 피부의 경화증 병변으로, 가슴, 목, 얼굴로 퍼짐.
• "사소한 기준":
  • 경화지증;
  • 손가락의 손톱지골 손바닥 표면에 생긴 디지털 궤양이나 흉터
  • 양측 기저 폐 섬유증.

경피증 진단은 주요 진단 기준과 최소 두 가지 부수적 진단 기준을 조합하여 이루어집니다. 전신성 경피증으로 확진된 환자에서 신장 손상 징후가 나타나는 것은 경피증 신병증의 발생을 시사합니다. 전신성 경피증 환자에서 급성 신부전과 중증 또는 악성 동맥 고혈압이 동반되는 경우, 진정한 경피증 신장 진단은 의심의 여지가 없습니다. 그러나 전신성 경피증 진단이 확정되기 전에도 질병 발병 시 나타났던 동일한 임상 양상은 상당한 진단적 어려움을 야기합니다. 이러한 상황에서 전신성 경피증의 초기 징후인 레이노 증후군, 관절 증후군(대개 다발관절통), 그리고 치밀 피부 부종이라는 특징적인 세 가지 징후를 통해 진단을 명확히 할 수 있습니다. 또한, 항중심절, 항토포이소머라제, 항RNA 중합효소 항체의 검출은 매우 중요합니다. 마지막 두 그룹의 항체는 전신성 경화증의 확산성 피부 형태에서 가장 자주 발견되며, 좋지 않은 예후와 관련이 있습니다.

이 경우 또 다른 중요한 진단 방법은 신장 생검 입니다.이를 통해 진정한 경피증 신장과 급성 신부전과 함께 발생하는 다른 질환(급성 간질성 신염, 용혈성 요독 증후군)을 구별할 수 있습니다.만성 경피증 신병증은 약물 유발 신장 질환과 구별해야 하며, 이러한 질환은 페니실라민으로 전신성 경피증을 치료하는 동안 발생할 수 있습니다.페니실라민 치료는 신증후군을 유발할 수 있으며, 경우에 따라 신장 기능 장애 징후가 나타날 수 있습니다.형태학적으로 이는 막성 신병증의 양상을 나타냅니다.약물 투여를 중단하고 프레드니솔론 용량을 증량하면 신증후군이 사라지고 단백뇨가 사라지며 신장 기능이 정상화됩니다.

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