결절 주위 동맥염의 신장 손상 치료

치료 요법과 약물 복용량의 선택은 질병 활동의 임상적 및 실험실적 징후(발열, 체중 감소, 이상단백혈증, ESR 증가), 내부 장기(신장, 신경계, 위장관) 손상의 심각도 및 진행 속도, 동맥 고혈압의 심각도, 활성 HBV 복제의 존재 여부에 따라 결정됩니다.

결절성 다발동맥염은 글루코코르티코이드와 세포독성제를 최적으로 조합하여 치료하면 효과적입니다.

• 질병의 급성기, 즉 내장 병변이 발생하기 전에는 프레드니솔론을 하루 30~40mg의 용량으로 처방합니다. 내부 장기에 심각한 손상을 입은 결절성 다발동맥염의 치료는 메틸프레드니솔론을 이용한 펄스 요법으로 시작해야 합니다. 1000mg을 하루 한 번, 3일 동안 정맥 주사합니다. 그 후 프레드니솔론을 체중 kg당 하루 1mg의 용량으로 경구 투여합니다.
• 임상적 효과(체온 정상화, 근육통 완화, 체중 감소 중단, ESR 감소(평균 4주 이내))가 나타나면 프레드니솔론 복용량을 점차 줄여(2주마다 5mg) 유지 용량인 5~10mg/일로 하며, 이 용량은 12개월 동안 복용해야 합니다.
• 동맥 고혈압, 특히 악성 고혈압이 있는 경우, 프레드니솔론의 초기 복용량을 하루 15~20mg으로 줄이고 빠르게 줄여야 합니다.

결절성 다발동맥염에 세포독성제를 처방하는 적응증으로는 지속적인 동맥 고혈압을 동반한 심각한 신장 손상, 장기 손상을 동반한 전신 혈관염, 글루코코르티코이드 처방의 효과 없음 또는 금기 사항이 있습니다. 아자티오프린과 사이클로포스파마이드가 치료에 사용됩니다. 사이클로포스파마이드가 빠르게 진행되는 질환과 심각한 동맥 고혈압에 더 효과적입니다. 다른 경우에는 두 약물의 효과가 동일하지만, 아자티오프린이 내약성이 더 좋고 부작용이 적습니다. 사이클로포스파마이드가 관해 유도에 사용되고 아자티오프린이 유지 요법으로 처방되는 요법도 있습니다.

• 급성기에는 아자티오프린과 사이클로포스파마이드를 체중 1kg당 2~3mg(150~200mg)의 용량으로 6~8주간 투여한 후
  

  환자가 최소 1년 동안 복용하는 유지 용량인 50~100mg/일로 전환합니다.

• 중증 동맥 고혈압 및 신부전 증가의 경우, 사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법을 매달 800~1000mg의 용량으로 정맥 투여합니다. CF가 30ml/분 미만이면 약물 용량을 50% 감량해야 합니다.
• 중증의 경우, 주사 간격을 2~3주로 줄이고, 시술당 약물 용량을 400~600mg으로 줄입니다. 이러한 경우, 사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법을 혈장교환술과 병행할 수 있지만, 이러한 요법의 효과는 입증되지 않았습니다.

결절성 다발동맥염 환자에서 면역억제 치료의 총 기간은 아직 정해지지 않았습니다. 질병 악화는 드물기 때문에 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 이용한 적극적인 치료는 최대 12개월까지 권장되지만, 각 환자마다 이 기간을 개별적으로 정해야 합니다.

HBV 감염과 관련된 결절성 동맥주위염 치료에는 현재 인터페론 알파, 비다라빈, 그리고 최근에는 라미부딘과 같은 항바이러스제 사용이 필요합니다. 이러한 약물의 적응증은 중증 신부전(혈중 크레아티닌 농도 3mg/dl 이하), 심부전, 중추신경계의 비가역적 변화, 그리고 복잡 복부 증후군이 없는 경우입니다. 치료 초기에는 항바이러스제와 글루코코르티코이드를 병용합니다. 글루코코르티코이드는 높은 질병 활성도를 억제하기 위해 단기간 처방되며, 유지 요법으로 전환하지 않고 바로 중단합니다. 항바이러스 치료는 혈장교환술과 병행해야 하는데, 이는 대부분의 생명을 위협하는 질병 증상이 항바이러스제 단독 요법으로는 조절되지 않는다고 알려져 있기 때문입니다. 혈장교환술 치료는 글루코코르티코이드 및 사이클로포스파마이드와 달리 HBV 복제에 영향을 미치지 않으며, 면역억제제 추가 없이 질병 활성도를 조절할 수 있습니다. 혈청전환이 이루어질 때까지 혈장교환술을 실시해야 합니다.

결절성 다발동맥염 치료에서 대증 요법, 특히 동맥 고혈압 조절은 중요한 역할을 합니다. 다양한 계열의 항고혈압제(ACE 억제제, 베타 차단제, 칼슘 채널 차단제, 이뇨제)를 다양한 조합으로 처방하여 동맥압을 안정화시키면 신부전 진행을 늦추고, 혈관계 질환(심근경색, 뇌졸중) 및 순환 부전 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다.

결절성 다발동맥염에 대한 신장 대체 요법

혈액투석은 말기 신부전으로 진행된 결절성 다발동맥염 환자의 치료에 사용됩니다. 질병의 관해가 이루어진 후에도 혈액투석을 병행하면서 1년 더 면역억제 치료를 지속하는 것이 권장됩니다. 결절성 다발동맥염 환자의 신장 이식에 대한 보고는 거의 없습니다.