결절 주위 동맥염에서 신장 손상의 발병 기전

다발동맥염의 원인은 정확히 알려져 있지 않습니다.

• 어떤 경우에는 질병이 나타나기 전에 설폰아미드, 요오드 제제, 비타민(특히 B군) 등의 약물을 투여합니다.
• 최근 결절성 다발동맥염의 발병이 바이러스 감염과 점점 더 밀접하게 연관되고 있습니다. HBV가 주요 원인으로 여겨집니다. 그러나 결절성 다발동맥염에서 HBV 감염 표지자의 검출 빈도는 지역마다 다릅니다. 전체 감염률이 낮은 국가(프랑스, 미국)에서는 감염률이 낮고 지속적으로 감소하고 있는데, 이는 바이러스성 B형 간염에 대한 적극적인 예방 접종 때문으로 여겨집니다. EN Semenkova에 따르면, 결절성 다발동맥염 환자의 75% 이상이 혈액에서 바이러스성 B형 간염 표지자를 가지고 있습니다. HBV에 감염된 사람 중 약 3%에서 결절성 다발동맥염이 관찰됩니다. HBV 외에도 C형 간염, 단순 포진, 거대세포바이러스, 그리고 최근에는 HIV가 이 질병의 병인에 미치는 역할이 논의됩니다. 결절성 다발동맥염 발병의 주요 병인 기전은 면역 복합체입니다. 혈관벽에 면역 복합체가 침착되면 보체계가 활성화되고 호중구의 화학주성이 증가하여 동맥벽 손상 및 섬유종 괴사가 유발됩니다. HBsAg과 이에 대한 항체를 함유하는 작은 크기의 IC가 최대의 손상 효과를 나타내는 것으로 알려져 있습니다. 최근에는 결절성 다발동맥염의 발병 기전에서 세포 면역 반응의 중요한 역할에 대한 논의도 활발히 진행되고 있습니다.

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결절성 동맥주위염에서 신장 손상의 병태생리

결절성 다발동맥염은 중구경 및 소구경 동맥의 분절성 괴사성 혈관염 발생을 특징으로 합니다. 혈관 손상의 특징은 혈관벽의 세 층 모두에 빈번하게 침범하는 범혈관염(panvasculitis)으로, 이로 인해 전벽 괴사로 인한 동맥류가 형성되고, 급성 염증 변화와 만성 염증 변화(섬유소양 괴사 및 혈관벽의 염증성 침윤, 근내막 세포 증식, 섬유화, 때로는 혈관 폐쇄 동반)가 복합적으로 나타나는 것으로 알려져 있으며, 이는 파동과 같은 진행 과정을 반영합니다.

대부분의 경우, 신장 병리는 원발성 혈관 손상, 즉 중간 직경의 신내 동맥(호 및 그 분지, 엽간)의 혈관염과 허혈 및 신경색 발생으로 나타납니다. 괴사를 포함한 사구체 손상과 함께 사구체신염이 발생하는 것은 전형적이지 않으며, 소수의 환자에서만 관찰됩니다.

육안적으로 신장은 진행 과정(급성 또는 만성)에 따라 다르게 보입니다. 급성기에는 신장 크기가 보통 정상인 반면, 만성기에는 신장 크기가 현저히 감소합니다. 두 경우 모두 신장 표면이 고르지 않으며, 이는 정상 실질과 경색된 실질 영역이 번갈아 나타나는 것과 관련이 있습니다. 단면에서 동맥류 확장 및 동맥 혈전증 병소를 관찰할 수 있으며, 이는 대부분 피질수질대에서 관찰됩니다. 경우에 따라 주신동맥의 동맥류가 신문에서 관찰되며, 파열과 함께 큰 신주위 또는 피막하 혈종이 형성됩니다.

광학 검사에서 신내 동맥의 분절성 혈관염이 관찰되며, 혈관의 환부와 비환부가 번갈아 나타납니다. 대부분의 경우 혈관벽의 편심성 손상이 관찰됩니다. 결절성 다발동맥염에서 신내 동맥 손상의 특징적인 소견은 급성 및 만성 혈관 변화가 모두 존재한다는 것입니다. 급성 질환은 혈관벽의 섬유소성 괴사와 주로 호중구로 구성된 염증성 침윤물로 나타납니다. 광범위한 전벽성 괴사의 경우, 환부 동맥에 동맥류가 형성되며, 대부분 엽간 및 궁상 동맥류입니다. 회복 과정이 진행됨에 따라 염증성 침윤물의 특성 변화(호중구가 단핵구로 대체), 근내막 세포의 동심원적 증식, 괴사 병소가 섬유 조직으로 대체되는 현상이 관찰되며, 이는 궁극적으로 혈관 내강의 완전한 폐색 또는 상당한 협착으로 이어집니다.

이 질환의 전형적인 형태에서는 사구체 손상이 거의 관찰되지 않습니다. 일부 사구체에서는 혈관 고리의 허혈성 붕괴가 관찰되고, 때로는 피막 경화증과 함께 발생하기도 하지만, 대부분의 사구체에서는 조직학적 변화가 없습니다. 사구체 인접부(juxtaglomerular unit)의 상피양세포(레닌 함유)의 과형성과 과과립화가 종종 관찰됩니다. 경우에 따라 초승달 모양의 괴사성 사구체신염의 형태학적 소견이 관찰됩니다.

간질 변화는 주로 경색 발생과 관련이 있습니다. 중등도의 염증성 침윤과 간질 섬유화가 관찰됩니다.