베게너 육아 종증 - 증상

베게너 육아종증 초기 단계에서 환자들은 대개 이비인후과 전문의를 찾습니다. 이 경우 비강 및 인두경 검사에서 단순 염증 과정(위축성, 카타르성 비염, 인두염)으로 진단되기 때문에 치료를 시작할 소중한 시간을 놓치게 됩니다. 베게너 육아종증에서 코와 부비동 손상의 특징적인 징후를 신속하게 파악하는 것이 중요합니다.

베게너 과립종증의 비강 병변

이비인후과 진료를 받는 환자들의 첫 번째 증상은 대개 코막힘(대개 편측성), 코 건조, 점액 분비물 부족으로 귀결되는데, 이는 곧 화농성으로 변하고, 이후 혈성 화농성으로 변합니다. 일부 환자들은 비강 내 육아종 발생이나 비중격 파괴로 인한 출혈을 호소합니다. 그러나 코피는 비교적 드물게 발생하기 때문에 병인학적 증상은 아닙니다. 베게너 육아종증 초기 단계에서 발생하는 비강 점막 손상의 더 흔한 증상은 화농성 혈성 가피 형성입니다.

전방 비강경 검사 중 특징적인 갈색-갈색의 가피가 발견되며, 이는 거푸집 형태로 제거됩니다. 픽 제거 후 점막은 얇아지고 청적색을 띠며, 일부 부위(하비갑개와 중비갑개 부위)는 괴사합니다. 질병이 진행됨에 따라, 특히 적절한 치료를 받지 않을 경우 가피의 수가 증가하고 크기가 커지며 악취가 발생합니다. 가피의 크기는 무색 가피와 유사하지만, 무색 가피와는 색상이 다릅니다(베게너육아종증의 경우 혈액이 섞인 회갈색이고, 오제나의 경우 녹색입니다). 또한, 가피에서 나는 악취는 오제나 환자의 비강에서 나는 특징적인 냄새와 유사하지 않습니다. 의사는 비강의 편측 손상에도 주의해야 합니다.

때때로 비강에 울퉁불퉁하고 밝은 붉은색의 육아조직이 나타나는데, 이는 대부분 비갑개와 비중격 연골 부위의 윗부분에 위치합니다. 드물게는 비중격의 뒤쪽 부위에 국한되어 비강을 덮고 있습니다. 이 부위를 아주 가볍게 만져도 출혈이 관찰되며, 이 때문에 이 검사가 종종 종양으로 오인됩니다.

베게너 육아종증의 특징 중 하나는 전비중격 부위에 궤양성 점막이 존재한다는 것입니다. 질병 초기에는 궤양이 표층에 위치하지만 점차 깊어져 연골까지 도달할 수 있습니다. 진행됨에 따라 연골 괴사가 발생하고 비중격 천공이 형성됩니다. 일반적으로 천공 가장자리에는 육아조직이 존재합니다. 처음에는 천공이 주로 비중격의 앞쪽 부분(연골 부분)을 차지하지만, 진행됨에 따라 뼈 부분도 영향을 받아 외비강이 지지력을 잃고 안장 모양으로 변합니다. 육안 검사 외에도 비강 X선 검사를 통해 비중격의 변화를 확인해야 합니다.

일부 만성 베게너 과립종증 사례에서는 일반적인 중독 증상(체온 상승, 체중 감소, 전신 쇠약)이 나타나지 않고 코와 부비동이 손상될 수 있습니다.

다른 장기는 2~3년 동안 이 과정에 관여하지 않을 수 있습니다. 그러나 베게너 육아종증에서 궤양성 괴사성 비염과 부비동염이 "무해한" 경과를 보이는 경우는 매우 드뭅니다. 더 흔하게는 3~4개월 후에 중독 증상이 나타나고 다른 장기 손상 증상으로 진행됩니다. 환자의 건강 상태가 좋지 않거나, 체온이 낮거나, 소변에서 단백이 검출되는 상황에서 점막 위축 현상이 발견되는 경우, 베게너 육아종증을 배제하기 위해 환자에 대한 종합적인 검사를 시행해야 합니다.

비강의 염증성 변화와 함께 부비동의 병리도 발생할 수 있습니다. 대부분 상악동 중 하나가 영향을 받는데, 대개 비강에 뚜렷한 변화가 있는 쪽입니다. 편측 부비동염은 일반적으로 궤양성 괴사성 비염의 배경에서 발생하며, 악화되면 전반적인 상태 악화, 온도 반응 및 영향을 받는 쪽 뺨의 부종이 동반됩니다. 시간이 지남에 따라 궤양성 괴사 과정은 상악동의 내벽이기도 한 비강 점막에 영향을 미칩니다. 점차적으로 벽이 괴사되어 비강과 단일 공동이 형성됩니다. 드물게는 비중격과 접형동의 전벽이 동시에 파괴되는 경우도 관찰됩니다. 베게너 과립종증이 진행된 단계에서는 비강과 부비동이 괴사된 점막으로 덮여 있고, 거대한 덩어리 형태로 제거하기 어려운 건조한 딱지가 많이 생깁니다.

베게너 육아종증에서 골 조직 변화는 부비동 골벽에 직접 위치한 특정 연조직 육아종의 존재로 인해 발생합니다. 이 경우 점막골막이 침범되어 뼈의 영양 공급이 차단됩니다. 골 붕괴는 뼈 조직 자체와 주변에 위치한 혈관의 혈관주위염으로 인해 발생합니다. 골벽은 염증과 파골세포 과정의 결과로 파괴됩니다. 뼈는 먼저 육아조직으로, 그 후 반흔 조직으로 대체되며, 때로는 괴사가 발생합니다. 탈회가 뼈 파괴에 선행합니다.

베게너 과립종증에 대한 치료 후 비강과 부비동의 뼈 패턴이 정상화되지 않는데, 이는 뼈 조직의 골형성 과정과 점막의 재생 과정의 현저한 중단과 관련이 있습니다.

베게너 육아종증 병변의 전신적 특성은 질병 초기 단계에서 이미 나타나며, 비강 증상과 함께 안과적 증상이 나타납니다. 이는 코와 눈의 공통 혈액 공급으로 인해 혈관염이 동시에 발생할 수 있기 때문인 것으로 보입니다. 코, 부비동, 눈의 점막이 동시에 침범되면 대부분의 경우 비강 증상이 먼저 나타납니다.

베게너 과립종증의 눈 병변

베게너 육아종증에서 시력 기관 손상의 가장 흔하고 초기 증상 중 하나는 각막염, 즉 각막의 염증입니다. 어떤 경우에는 각막염이 독성 효과의 결과일 수 있지만, 각막의 특정 육아종성 병변이 더 흔합니다. 육아종성 침윤물이 각막의 깊은 곳에 위치하면 궤양을 형성하여 가장자리가 함몰되고 융기된 깊은 궤양으로 발전할 수 있습니다. 각막염은 변연고리망과 공막 혈관에서 각막 조직이 침윤하면서 시작되며, 막 가장자리를 따라 침윤물이 형성되고 변연부에 궤양이 발생합니다. 객관적인 소견(침윤물과 궤양을 둘러싼 조직의 충혈)은 침윤물에 혈관을 공급하는 혈관(결막 또는 공막)에 따라 달라집니다. 중증 각막염에서는 혈관의 각막주위 충혈이 나타나 눈의 각막 전체를 넓은 원형으로 둘러싸고 있습니다.

공막 또한 이 과정에 관여할 수 있습니다. 병변의 깊이에 따라 상공막염(공막 표층 염증) 또는 공막염(심층 염증)으로 구분됩니다. 공막에 심한 병변이 발생하면 포도막염(안구 혈관막 염증)으로 이어질 수 있습니다. 각막공막염과 각막공막염에서는 결막 부종이 관찰됩니다. 환자의 증상은 병변의 심각도에 따라 다릅니다. 안구 통증, 시력 저하, 눈부심 및 눈물 흘림, 안검경련 등이 발생할 수 있습니다. 이러한 증상이 있는 경우, 베게너 육아종증 환자는 안과 전문의의 진찰을 받아야 합니다.

눈 부위의 병변은 대개 편측(코가 영향을 받는 쪽)에서 발생하며, 훨씬 드물게는 양측성으로 발생합니다. 때때로 각막궤양이 후경계판(데스메막)까지 도달하여 눈에 천공이 생기고 전방이 비워지기도 합니다.

베게너 육아종증의 후기 단계에서 환자는 안구돌출증 또는 안구돌출증을 일으킬 수 있습니다. 안구돌출증(안구가 앞으로 밀려나는 현상)은 재발할 수 있습니다. 안구돌출증은 안와에 육아종성 조직이 나타나서 발생하는 것으로 추정할 수 있으며, 치료의 영향으로 진행 과정이 악화될수록 증상이 심해지고 진행 활동이 감소함에 따라 증상이 완화됩니다. 안구돌출증은 베게너 육아종증의 더 후기 증상으로, 진행되면서 안구 운동이 손상되어 안구 운동 마비가 완전히 발생합니다. 안구돌출증은 분명히 안와 조직의 심한 흉터성 변화에 기인합니다. 베게너 육아종증의 후기 안과적 증상에는 비특이적 변화로 인한 누낭염과 이차 감염이 포함될 수 있습니다. 베게너 과립종증의 안과적, 비과적 증상과 이 질환으로 인한 다른 장기의 손상은 전신적으로 치료합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

베게너 과립종증의 인두 및 후두 병변

베게너 육아종증의 주요 증상으로 후두 인두의 궤양성 괴사성 변화가 약 10%의 사례에서 나타납니다. 후두의 단독 병변은 매우 드물며, 더 자주 구인두 및 후두인두 병변과 함께 발생합니다. 이러한 경우 인후에 통증이나 불편함(긁는 느낌, 삼키는 데 불편함)이 나타나고, 나중에 인후 통증이 심해지고 침이 많이 나옵니다. 주된 증상은 자발적인 통증이며, 삼킬 때 급격히 심해집니다. 질병의 초기 단계에서는 전반적인 상태가 악화되지 않을 수 있지만 증상이 심해짐에 따라 권태감, 쇠약, 피로와 같은 중독 증상이 나타납니다. 일반적으로 환자는 식사 시 인후통에 대한 두려움으로 인해 영양실조와 연관시킵니다. 그러나 적절한 치료를 받지 않으면 두통과 아열대 체온이 곧 나타납니다. 종종 체온은 처음부터 패혈증성입니다.

이 과정은 인두에만 국한될 수 있지만, 경우에 따라 구강과 후두의 점막이 변할 수 있습니다. 점막은 충혈되고, 편도선의 전방 아치, 연구개, 인두 후벽에 작은 결절들이 나타납니다. 결절은 빠르게 궤양을 형성하고, 궤양 표면은 회황색 코팅으로 덮입니다. 코팅은 매우 어렵게 제거되고, 그 아래에서 출혈 표면이 발견됩니다. 점차적으로 점막의 괴사가 심해지고, 변화는 깊은 궤양의 특징을 보입니다. 처음에는 개별 아프타가 별 모양의 흉터를 형성하여 흉터를 형성합니다. 표재성 아프타는 섬세한 흉터를 형성하며, 아래 및 주변 조직의 변형으로 이어지지 않습니다. 과정이 진행됨에 따라 궤양은 빠르게 합쳐져 인두 후벽 전체, 편도선, 연구개 부위를 차지하고 후두개 부위를 덮는 광범위한 궤양을 형성합니다. 과정의 국소화에 따라, 흉터는 연구개, 후두, 그리고 후두개를 조입니다. 연구개의 반흔성 변형과 함께, 비강 발성 및 비인두로의 음식 역류가 관찰됩니다. 후두개 흉터는 후두의 운동성을 제한하고 모양을 변화시켜 음식이 후두로 들어가 질식을 유발합니다. 치료를 일찍 시작할수록 후두 기능 장애는 줄어듭니다.

베게너 과립종증이 인두와 후두에 영향을 미치면 광범위한 변화에도 불구하고 해당 부위의 림프절은 확대되지 않거나 약간 확대되고 통증이 없습니다.

비강과 인두, 또는 비강과 후두의 복합 병변에 대한 보고는 문헌에 없습니다. 인두에서 이러한 병변은 일반적으로 후두의 변화와 함께 나타납니다. 이는 인두와 후두 외부의 혈액 공급이 동일하고, 인두와 비강의 혈액 공급이 서로 다르기 때문에 명백하게 설명됩니다.

베게너 과립종증의 귀 병변

중이 및 내이 병변은 특이적이지는 않지만, 베게너 육아종증 환자의 3분의 1에서 발생합니다. 여기에는 소리 전도 및 지각 장애로 인한 청력 손실, 유착성 중이염, 감각신경성 청력 손실이 포함됩니다. 기존의 항염증 치료에 반응하지 않는 급성 화농성 중이염은 특별한 주의가 필요합니다. 기저 질환의 활동이 최고조에 달할 때, 화농성 중이염은 종종 안면신경 마비로 인해 악화됩니다. 귀에서 제거된 육아조직이 형태학적으로 비특이적 염증 및 괴사성 혈관염의 육아조직으로 특징지어진다는 보고가 있습니다.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

베게너 과립종증의 경과

베게너 육아종증의 경과는 여러 가지 변이가 있습니다. 현재 베게너 육아종증을 희귀(인과적) 질환으로 생각하는 것은 과거의 일이 되어가고 있습니다. 이 다증상 질환의 다양한 증상에 대한 보고가 점점 더 많이 나오고 있습니다. 이러한 연구 덕분에 이 질환의 전반적인 임상 양상에 대한 개념이 형성되고 있습니다. 그러나 베게너 육아종증의 일반적인 발병 양상에 대한 논문은 거의 없습니다. 이 질환 연구에 있어 이러한 공백은 이러한 연구가 대규모 환자 집단에 대한 장기간의 관찰을 필요로 한다는 사실로 설명되는 것으로 보입니다.

베게너 과립종증 환자에 대한 심층적인 임상 및 실험실 연구의 결과, 이 질병의 다양한 변종의 임상적, 병리학적 특성이 밝혀졌습니다.

병리학적 과정의 진행 정도(급성 또는 점진적)는 신체의 손상 반응에 따라 결정되며, 이는 베게너 육아종증의 발병 및 경과를 결정할 수 있습니다. 이러한 경과 변이 분류는 질병의 발병 및 경과, 활성도, 관해 여부, 관해 기간, 그리고 환자의 기대 수명의 특성을 기반으로 합니다.

• 급성기에는 병리학적 과정이 가장 활발하게 진행됩니다. 면역 항상성의 특징이 뚜렷하게 나타나며, 이 과정의 빠른 진행과 일반화(폐, 신장, 피부 병변 발생)를 초래합니다. 동시에 환자의 전반적인 상태는 고열(때로는 극심한 피로감), 체중 감소, 전신 쇠약, 관절통 등 심각한 수준입니다. 임상 혈액 검사에서 적혈구 침윤 속도(ESR)가 40~80mm/h로 빠르게 상승하고, 헤모글로빈 수치가 감소하며, 백혈구 증가, 림프구 감소, 혈액 성분의 우측 이동이 관찰되고, 고감마글로불린혈증이 나타납니다. C-반응성 단백질 검사는 양성으로 나타납니다. 일반 소변 검사에서 심한 혈뇨, 알부민뇨, 원주뇨가 관찰됩니다. 적극적인 치료에도 불구하고 이러한 환자들은 안정적인 관해를 달성하지 못하고 첫 1년 반 만에 사망합니다. 평균 수명은 약 8개월입니다.
• 아급성 질환의 경우, 발병은 급성 질환의 경우만큼 빠르지 않습니다. 전신화는 훨씬 더 느립니다. 초기 단계에서는 경미한 자연 관해가 가능하며, 적절한 치료를 통해(치료 유발 관해) 최대 1~2년까지 지속될 수 있습니다. 경우에 따라 진행 속도에 따라 유지 요법이 필요합니다. 발병 초기에는 전신 증상(쇠약, 체중 감소, 빈혈, 발열)이 나타날 수 있지만, 치료의 영향으로 사라지거나 감소합니다. 혈액학적 변화는 덜 두드러집니다. 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가와 백혈구 증가는 질환 초기 또는 악화 시기에만 관찰됩니다. 베게너 육아종증의 아급성 질환은 증상이 서서히 악화되기 때문에 진단이 어렵습니다. 그러나 시기적절한 진단과 적절한 치료는 질병 전체의 예후에 매우 중요합니다. 이 유형의 기대 수명은 진단 시점과 치료 시작 시점에 따라 2년에서 5년까지 다양합니다.
• 만성 변이형의 경우, 질병은 느리게 진행되며 수년 동안 단일 증상으로 남을 수 있습니다. 질병 발병 초기에는 자연 관해가 가능하며, 이는 약물 치료로 쉽게 달성할 수 있습니다. 질병 발병 후 3~4년 후에 전신 증상의 출현 및 혈액학적 지표의 변화와 함께 질병의 전이가 발생할 수 있습니다. 체온 저하, 급성 호흡기 질환, 외상 및 다양한 이차 감염은 질병의 악화 및 조기 전이를 촉진할 수 있습니다. 이러한 환자의 평균 수명은 7년입니다. 질병의 주요 부위(코, 인두)는 질병의 진행을 결정하지 않는다는 점에 유의해야 합니다.