괴사 성 두드러기 유사 혈관염: 원인, 증상, 진단, 치료

괴사성 두드러기 유사 혈관염은 만성 특발성 두드러기, 전신 질환(전신성 홍반 루푸스) 및 기타 원인으로 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 혈관염은 FC McDuffic 등(1973)이 만성 두드러기 환자에서 처음 확인했습니다. 이후 이 질환은 "두드러기 유사 혈관염"으로 불렸습니다.

피부 증상은 임상적으로 특발성 두드러기 발진과 유사하며, 감별 진단 시 이를 고려해야 합니다. 일반적인 두드러기 병소 중에는 24시간에서 72시간까지 지속되는 더 조밀하고 큰 편평한 병소들이 있습니다. 때때로 병소 중앙에 점상 출혈이 관찰되는데, 이는 일반적인 두드러기 발진과 구별됩니다. 자반병소가 사라진 후에도 약간의 색소침착이 남아 있습니다. 드물게는 삼출성 다형 홍반과 유사한 수포성 병변이 임상적으로 나타납니다. 발진은 종종 가려움을 동반하며, 일부 환자는 병소의 통증, 복통, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가를 경험합니다. 전신 병변에서는 관절통, 림프절 종대, 근염, 그리고 드물게 미만성 사구체신염이 관찰됩니다. 임상 양상을 바탕으로, WP Sanchez 등은 다음과 같이 보고했습니다. (1982)는 두드러기 유사 혈관염을 저보체혈증과 정상보체혈증 두 가지 유형으로 구분했습니다. 저보체혈증 환자는 대부분 관절염과 복통을 호소하는 반면, 정상보체혈증 환자는 전신 병변, 혈뇨, 단백뇨를 보입니다.

괴사성 두드러기 유사 혈관염의 병태생리. 괴사성 백혈구파괴성 혈관염의 전형적인 양상이 드러납니다. 특징적인 징후는 혈관벽, 특히 세정맥의 섬유소양 괴사와 일부 혈관 내피세포의 과형성, 그리고 혈관주위 출혈입니다. 혈관 주변에는 다양한 크기의 침윤물이 존재하며, 이는 다수의 호중구 과립구가 혼합된 림프구로 구성되고, 특히 저보체혈증에서 백혈구파괴 현상이 두드러집니다. 호산구 과립구의 조직 침윤이 급격히 나타나는 사례도 있으며, 핵은 핵형성(karyorrhexis)과 탈과립의 징후를 보입니다. 조직 호염기구 또한 탈과립 상태에 있습니다. 큰 병소에서는 표재 정맥총의 혈관 외에도, 위에서 설명한 성질의 염증 현상이 심부 정맥총에서도 관찰됩니다.

괴사성 두드러기 유사 혈관염의 조직발생. 환부 피부에서 직접 면역형광 반응의 결과는 매우 다양합니다. 혈관 주변에는 IgG와 IgM, 그리고 보체의 C3 성분(IgA는 드물게 관찰됨)의 침착이 관찰됩니다. 기저막 영역에서는 IgG와 보체의 C3 성분의 침착이 더 흔하며, 미세한 IgM의 침착은 덜 흔합니다.

McDuffic 등(1973)은 이러한 유형의 혈관염 환자 대부분에서 면역 복합체를 발견했으며, 이것이 이 질환을 면역 복합체 질환으로 분류하는 이유입니다. 특히 중증 환자에서 총 용혈 보체와 보체 연쇄 반응의 개별 인자(Clq, C4, C2, C3)의 감소로 인해 저보체혈증이 관찰되는 경우가 많지만, C5와 C9 인자는 변화가 없습니다. 대부분의 경우 혈액에서 항핵항체와 류마티스 인자가 검출되지 않습니다.

만성 특발성 두드러기, 전신성 홍반 루푸스, IgG와 IgM 유형의 혼합형 극저온글로불린혈증, 유전성 혈관 부종과 구별됩니다.

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