기립성 저혈압

기립성 저혈압은 여러 신경계 및 신체 질환에서 발생하는 중요한 임상 증후군입니다. 기립성 저혈압으로 인해 신경과 전문의는 주로 낙상과 실신 문제를 겪게 됩니다.

이 증후군의 임상 증상은 기립성 저혈압과 기립 시 실신의 형태로 나타나는 기립성 혈류역학 장애에 기인합니다. 기립성 저혈압의 주요 증상은 수평 자세에서 앉거나 수직 자세로 이동할 때 혈압이 급격히 감소하고, 때로는 0까지 떨어지는 것입니다. 임상 증상은 심각도에 따라 다를 수 있습니다. 경증의 경우, 수직 자세(기립)를 취한 직후 환자는 실신 전 징후를 느끼기 시작합니다. 지방기분증(lipothymia)이라고 하는 이 증상은 메스꺼움, 어지러움, 의식 상실 예감으로 나타납니다. 환자는 일반적으로 전신 쇠약, 눈의 어두워짐, 발한, 이명 및 머리 잡음, 상복부 불쾌감, 때로는 "떨어지는 듯한", "발바닥에서 땅이 미끄러지는 듯한", "머리가 텅 빈 듯한" 등의 증상을 호소합니다. 피부는 창백하고, 때로는 윤기가 돌며, 단기적인 자세 불안정성을 보입니다. 지방증의 지속시간은 3~4초이다.

더 심한 경우에는 나열된 증상이 더욱 심해지고 경미한 정신감각 장애가 발생할 수 있습니다. 경미한 경우 기립성 혈역학 장애는 지방성 상태의 증상으로 제한되며, 더 심한 경우에는 지방성 단계 이후에 실신이 발생합니다. 의식 불명 상태의 지속 시간은 원인에 따라 다릅니다. 신경성 반사성 실신의 경우 약 10초입니다. 심한 경우(예: 샤이-드래거 증후군)에는 수십 초 동안 지속될 수 있습니다. 심각한 기립성 순환 장애는 사망에 이를 수 있습니다. 의식 불명 상태에서는 미만성 근저혈압, 동공 확장, 안구가 위로 휘어짐이 관찰됩니다. 혀가 뒤로 젖혀져 기계적 질식이 발생할 수 있으며, 맥박이 실처럼 가늘어지고 동맥압이 떨어집니다.

의식 불명 시간이 길어지면(10초 이상) 경련(소위 경련성 실신)이 발생할 수 있습니다. 경련은 주로 긴장성이며, 강도는 후궁긴장성(opisthotonus)에 달할 수 있으며, 주먹을 꽉 쥐는 동작을 동반합니다. 동공이 급격히 확장되고, 건 반사가 감소하며, 과다한 침 분비가 관찰될 수 있으며, 심각하고 깊은 실신이 동반됩니다. 소변을 보거나 드물게 대변을 보거나, 극히 드물게 혀를 깨무는 증상이 나타날 수 있습니다. 간대성 경련은 드물며, 대개 개별적인 경련 형태로 나타나며, 전신으로 번지지는 않습니다. 의식을 회복한 후, 환자는 전신 쇠약, 발한, 두통, 또는 머리가 무거움을 호소하며, 때때로 졸음이 동반됩니다. 이러한 현상의 심각도는 자세성 발작의 심각도와 지속 시간에 따라 달라집니다.

기립성 순환 장애의 중증도를 평가하기 위해서는 임상적 증상 외에도 수축기 혈압과 수직 자세 후 실신(또는 지방증) 발생 속도라는 두 가지 지표를 사용하는 것이 편리합니다. 실제로는 두 번째 방법이 더 간단하고 신뢰성이 높습니다(실신이 발생할 수 있는 혈압의 임계값은 개인차가 있기 때문입니다). 따라서 샤이-드래거 증후군의 경우, 환자가 수평 자세에서 수직 자세로 이동하는 순간부터 실신이 발생할 때까지의 시간 간격을 수 분 또는 1분 이하로 단축할 수 있습니다. 이 지표는 환자가 항상 충분히 이해하고 있으며 기립성 순환 장애의 중증도를 매우 정확하게 나타냅니다. 역학적으로는 질병의 진행 속도도 반영합니다. 심한 경우에는 앉은 자세에서도 실신이 발생할 수 있습니다. 덜 심한 기립성 순환 장애의 경우(예: 신경성 실신) 30분 기립 검사를 사용할 수 있습니다.

특발성 기립성 저혈압은 원인이 불분명한 신경계 질환으로, 기립성 혈압 강하가 주요 증상입니다. 특발성 기립성 저혈압(또는 샤이-드래거 증후군)은 점진적으로 진행되며 예후는 좋지 않습니다.

샤이-드래거 증후군에서 기립성 순환 장애는 내부 장기와 뇌의 허혈성 손상의 전제 조건을 형성합니다. 이는 기립성 실신 시 발생하는 무산소성 경련을 설명합니다. 또한, 급성 허혈성 뇌혈관 사고는 샤이-드래거 증후군 사망의 흔한 원인으로 알려져 있습니다.

기립성 혈류역학 변화는 환자들이 이러한 장애에 맞춰 자세나 보행을 조절하도록 합니다. 소뇌 및 감각 운동실조가 없는 경우, 환자들은 종종 몸을 앞으로 숙이고 머리를 숙인 채 무릎을 약간 굽히고 넓고 약간 옆으로 빠르게 발을 내딛는 스케이터 자세(스케이터 자세)를 취합니다. 직립 자세를 유지하는 시간을 늘리기 위해, 환자들은 종종 다리 근육을 긴장시키거나 교차시키는 등의 동작을 통해 심장으로 가는 정맥혈류량을 증가시킵니다.

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기립성 저혈압의 원인 및 병인

일반적으로 수평 자세에서 수직 자세로 이동할 때 중력에 의한 혈액 이동이 발생하고, 동시에 뇌의 적절한 혈액 순환을 유지하기 위한 심혈관계의 보상 반응이 자동으로 활성화됩니다. 기립에 대한 보상 반응이 부족하면 기립성 순환 장애가 발생합니다.

기립성 순환 장애는 기립성 반응을 조절하는 중추 기관의 병리와 심혈관계의 실행 연결 장애(심장 결함 및 기타 질병)로 인해 발생할 수 있습니다.

어떤 경우든 의식 상실의 직접적인 원인은 허혈성 무산소증입니다. 허혈성 무산소증은 다음과 같은 기전에 의해 발생할 수 있습니다.

1. 심근이 충분한 심장산출량을 제공할 수 없음
2. 뇌에 충분한 관류를 제공하지 못하는 심장 리듬 장애(세동, 심각한 심박수 감소 또는 부정맥)
3. 주변 혈관이 활발하게 확장되어 혈압이 낮아지고, 이로 인해 뇌로 가는 혈류가 부족해집니다.

자율신경계 병리와 관련된 기립성 순환 장애에서는 다음 병리학적 메커니즘 중 하나가 가장 자주 관찰됩니다.

1. 정맥을 통해 심장으로 돌아가는 혈액이 감소하여 순환량이 감소합니다.
2. 혈관의 보상성 강직 반응을 위반하여 대동맥의 혈압 안정성을 보장합니다.
3. 감소된 순환량을 재분배하는 지역적 메커니즘의 붕괴.

기립성 약물에 대한 반응으로 심박수가 충분히 증가하지 않는 것도 알려진 병인학적 역할을 할 수 있습니다(예: 샤이-드래거 증후군의 고정된 심박수 또는 애덤스-스토크스-모르가니 증후군의 심박수 감소).

동맥 고혈압은 혈압이 급격히 떨어지면서 뇌 허혈의 위험을 증가시킵니다(허혈의 역치가 낮아지기 때문에 혈압이 단기적으로 떨어져도 허혈이 발생할 수 있습니다).

1925년 S. Strongradbury와 C. Egglestone이 처음 기술한 특발성 기립성 저혈압의 기전은 진행성 자율신경 부전이며, 이 경우 척수 측각의 신경절전 신경 손상과 관련이 있습니다. 일부 저자들은 특발성 기립성 저혈압과 샤이-드래거 증후군을 단일 병리의 변형으로 간주하며, 두 용어는 종종 동의어로 사용됩니다.

기립성 순환 장애의 발생은 심혈관계에 대한 아드레날린 작용의 결핍과 관련이 있습니다. 교감신경 분포의 긴장도 감소는 땀샘 기능 저하(무한증 발생까지)로 인해 나타납니다. 이러한 환자의 의식 상실 발작은 저발한증과 무한증이 나타나고 심박수 감소에 대한 미주신경 반응이 없다는 점에서 다른 실신 발작과 구별되는 것으로 알려져 있습니다. 교감신경 탈신경은 혈관의 알파-아드레날린 차단제가 노르에피네프린에 과민 반응을 보이는 것을 동반합니다. 이러한 점에서, 이러한 환자에게 노르에피네프린을 천천히 정맥 투여하더라도 심각한 고혈압 반응이 발생할 위험이 있습니다.

특발성 기립성 저혈압과 샤이-드래거 증후군의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 형태학적 기전은 분절 및 뇌간의 식물 신경계(아드레날린성) 및 운동 신경계(흑질, 담창구, 척수 측각, 자율신경절 등)와 관련된 뇌 구조의 퇴행성 변화입니다. 뇌에서 병리학적 과정의 유병률에 따라 동반되는 신경학적 증후군(파킨슨병, 드물게는 소뇌 증후군, 근위축증, 근간대성 근경련 및 기타 선택적 증상)이 발생할 수 있습니다. 현재 샤이-드래거 증후군은 올리브-다리-소뇌 변성 및 선조체흑질 변성과 함께 초로기 진행성 다계통 뇌 변성(위축증)(다계통 위축증) 그룹에 포함되는 것으로 제안되고 있습니다. 후자는 외국 문헌에서 점차 인기를 얻고 있습니다.

기립성 저혈압의 진단

기립성 순환 장애가 의식 소실 발작과 함께 발생하는 경우, 신경과 전문의는 발작성 의식 장애를 동반하는 다양한 증후군 및 질환과의 감별 진단을 수행해야 합니다. 가장 시급한 과제는 간질성 및 비간질성 발작성 의식 장애(및 일반적인 발작성 질환)를 감별하는 것입니다. 발작 영상에서 발작이 있다고 해서 감별 진단을 내리는 것은 아닙니다. 발작은 병인 기전과 관계없이 유효 뇌 혈류 감소 후 15~20초 후에 나타날 수 있기 때문입니다. 기립성 순환 장애 진단의 결정적인 요소는 기립성 요인의 발생 기전을 확립하는 것입니다. 장시간 서 있는 것(줄 서기, 이동 대기 등)을 참을 수 없음, 갑작스러운 기립, 지방분해증 징후를 동반한 발작의 점진적인 발생, 창백함을 동반한 심한 동맥 저혈압, 맥박 약화 등은 모두 실신의 전형적인 증상이며 병력에서 쉽게 확인할 수 있습니다.

몸이 수평으로 누워 있을 때는 실신이 매우 드물며, 수면 중에는 전혀 발생하지 않습니다(단, 밤에 침대에서 일어날 때는 발생할 수 있습니다). 기립성 저혈압은 턴테이블(수동적인 자세 변화)에서 쉽게 감지할 수 있습니다. 환자가 몇 분 동안 수평 자세를 유지한 후, 수직 자세로 돌립니다. 짧은 시간 내에 혈압이 떨어지고 심박수가 충분히 증가하지 않거나 전혀 증가하지 않아 실신할 수 있습니다. 진단적 기립성 검사 결과를 다른 임상 데이터와 비교하는 것이 항상 권장됩니다.

자세성 저혈압은 수평 자세에서 수직 자세로 이동할 때 수축기 혈압이 최소 30mmHg 떨어지면 확립된 것으로 간주됩니다.

실신의 본질을 밝히기 위해서는 실신의 심장성 원인을 배제하기 위한 심장학적 검사가 필요하다. 아트너 검사와 경동맥동 압박, 발살바 검사, 혈압과 심박수를 주기적으로 측정하는 30분 기립 검사와 같은 기술은 어느 정도 진단적 가치가 있다.

발작의 간질성 가능성을 배제하기 위해서는 철저한 뇌파 검사가 필요합니다. 그러나 발작 간기 동안 비특이적인 뇌파 변화나 발작 역치 감소가 관찰되었다고 해서 간질 진단의 충분한 근거가 되는 것은 아닙니다. 발작 당시 뇌파에 전형적인 간질 현상(예: 정점파 복합체)이 나타나는 경우에만 간질을 진단할 수 있습니다. 간질은 예비 수면 박탈이나 수면다원검사를 통해 확인할 수 있습니다. 또한, 비경련성 간질 발작과 함께 간질이 발생할 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 과호흡 검사는 단순(신경성) 실신과 간질 발작을 모두 유발할 수 있습니다. 발살바 검사는 배뇨, 배변 시 발생하는 실신, 베톨렙시(기침 실신, 때로는 경련 동반) 및 흉강 내 압력의 단기 상승을 동반하는 기타 질환 환자에게 가장 유용한 정보를 제공합니다.

다니니-아슈너 검사에서 분당 10~12회 이상 맥박수가 감소하면 미주신경의 반응성이 증가했음을 나타냅니다(대부분 신경성 실신 환자에서 나타남).

경동맥동 마사지는 경동맥동 과민증(GCS 증후군)을 진단하는 데 도움이 됩니다. 이러한 환자들은 꽉 끼는 칼라와 넥타이에 대한 내성이 약한 병력이 있습니다. 이러한 환자들이 의사의 손으로 경동맥동 부위를 압박하면 혈압 저하 및 기타 식물인간 증상을 동반한 지방분해증이나 실신이 발생할 수 있습니다.

위에서 언급했듯이 특발성 기립성 저혈압은 특정 신경학적 증상(파킨슨병, 샤이-드래거 증후군)을 동반할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 어쨌든 우리는 교감신경계의 전신적 병변에 대해 이야기하고 있습니다. 이 경우, 기립성 순환 장애는 임상 증상의 중심을 차지합니다. 증상은 아침과 식사 후에 더욱 심해집니다. 더운 날씨, 운동 후, 그리고 혈액량의 바람직하지 않은 재분배를 유발하는 모든 상황에서 악화됩니다.

기립성 저혈압은 원발성 말초 자율신경 부전의 주요 증상입니다. 이차적으로는 아밀로이드증, 알코올 중독, 당뇨병, 길랭-바레 증후군, 만성 신부전, 포르피린증, 기관지암, 나병 및 기타 질환에서도 관찰될 수 있습니다.

애디슨병의 증상으로는 아드레날린의 영향이 부족하여 기립성 저혈압이 임상적으로 나타나는 경우가 있는데, 이는 약물(신경절 차단제, 항고혈압제, 나콤, 마도파, 파를로델 등의 도파민 모방제)을 사용한 경우에 발생합니다.

기립성 순환 장애는 심장 및 혈관의 기질적 병변과 함께 발생합니다. 따라서 실신은 대동맥판 협착증, 심실 부정맥, 빈맥, 세동 등을 동반한 대동맥 혈류 장애의 흔한 증상일 수 있습니다. 심각한 대동맥판 협착증을 가진 거의 모든 환자는 수축기 잡음과 "고양이 가르랑거림"(서 있는 자세나 "자기" 자세에서 더 잘 들림)을 보입니다.

교감신경절제술은 정맥 환류 부족을 초래하여 기립성 순환 장애를 유발할 수 있습니다. 신경절 차단제, 일부 진정제, 항우울제, 항아드레날린제 사용 시에도 기립성 저혈압 발생 기전이 동일하게 나타납니다. 혈액량 감소와 관련된 일부 질환(빈혈, 급성 출혈, 저단백혈증, 혈장량 감소, 탈수)은 실신의 소인이 될 수 있습니다. 혈액량 감소가 의심되거나 실제로 감소한 환자에서 침대에 앉아 있을 때 나타나는 비정상적인 빈맥은 진단에 큰 도움이 됩니다. 기립성 저혈압 및 실혈을 동반한 실신의 가능성은 손실된 혈액량과 손실 속도, 환자의 공포, 심혈관계 상태에 따라 달라집니다. 정맥 천자 및 실혈에 대한 두려움이 없는 전문 헌혈자의 경우, 6~13분 이내에 혈액량의 15~20%를 채취해야 실신이 발생합니다. 훨씬 더 자주 실신은 통증이나 실혈에 대한 두려움으로 인해 발생합니다. 실신의 드문 원인 중 하나는 임산부의 정맥 환류가 기계적으로 막히는 경우인데, 이는 환자가 누워 있을 때 팽창된 자궁이 하대정맥을 압박할 수 있기 때문입니다. 자세를 교정하면 일반적으로 증상이 사라집니다. 실신은 미주신경 반사 증가로 인한 서맥과 함께 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 이 경우, 심장 질환이 없는데도 심장마비와 의식 상실이 발생합니다. 이러한 식물적 반응을 유발할 수 있는 자극은 미주신경, 삼차신경, 설인두신경 또는 척수신경 등 다양한 기관에서 비롯될 수 있다고 추정됩니다. 과다한 미주신경 반사로 인한 실신은 안구 압박, 식도 확장(예: 탄산음료 삼키기), 직장 팽창, 또는 질 팽창과 함께 발생할 수 있습니다. 내장 통증이 흔한 요인일 가능성이 높습니다. 아트로핀은 과다한 미주신경 반사의 영향을 예방하는 데 효과적입니다.

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기립성 저혈압 치료

신경성 실신은 향정신성 약물, 식물성 약물 및 일반 강장제(진정제, 항우울제, 항콜린제, 맥각제, 각성제, 항히스타민제 등)로 성공적으로 치료할 수 있지만, 특발성 기립성 저혈압의 치료는 의사에게는 항상 다소 어려운 일입니다.

기립성 저혈압 치료에는 두 가지 원칙이 있습니다. 하나는 수직 자세를 취할 때 혈액이 차지할 수 있는 양을 제한하는 것이고, 다른 하나는 이 양을 채우는 혈액량을 늘리는 것입니다. 일반적으로 복합적인 치료가 사용됩니다. 교감신경계의 내인성 활동을 증가시키고 혈관 수축을 유발할 수 있는 약물(알파-아드레날린 작용제)이 사용됩니다. 그러나 이러한 약물의 사용은 동맥 고혈압 및 기타 합병증의 위험과 관련이 있습니다. 이러한 약물은 신중하게 처방되지만(예: 에페드린), 일부 환자는 이러한 약물과 MAO 억제제(예: 정상 용량의 니알라미드) 또는 디히드로에르고타민을 병용하여 증상을 완화합니다. 베타 차단제인 핀돌롤(비스켄)이 사용되며, 이는 심근에 유익한 효과가 있습니다. 오브지단 또한 사용됩니다(말초 혈관 확장 예방). 네루칼과 인도메타신은 동일한 효과를 가지고 있습니다. 소금이 풍부한 식단이 권장됩니다. 염분 유지 약물(합성 불소화 코르티코스테로이드), 카페인, 요힘빈, 티라민 유도체를 투여합니다. 심박수를 분당 100회로 설정하는 심박조율기를 이식한 결과 긍정적인 결과가 보고되었습니다. 하지, 골반대, 복부를 단단히 붕대로 감고 특수 팽창형 수트를 착용하는 것도 효과적입니다. 수영은 좋은 효과를 보입니다. 4끼 식사를 모두 하는 것이 권장됩니다. 일부 기립성 저혈압(예: 도파민 유사체에 의한 저혈압)은 말초 도파민 수용체 차단제인 돔페리돈을 사용하여 해외에서 성공적으로 예방할 수 있습니다. 미네랄로코르티코이드(DOXA), 교감신경흥분제, L-도파, 모노아민 산화효소 억제제의 병용 요법이 유리한 효과를 보인다는 보고도 있습니다. 기립성 저혈압 환자는 머리를 약간(5~20도) 올리고 주무시는 것이 좋습니다. 이는 앙와위에서 고혈압을 낮추고 야간 이뇨를 완화하는 데 도움이 됩니다. 샤이-드래거 증후군 환자에서 흡연 중 신경학적 증상이 악화된다는 보고가 여러 차례 있으므로, 이러한 환자에게는 금연을 강력히 권고해야 합니다.