수두증 증후군

수두증 증후군은 뇌실의 뇌척수액 양이 흡수 장애나 과도한 분비로 인해 증가하는 현상입니다.

이 증후군은 다양한 방식으로 분류될 수 있지만, 모든 형태는 뇌척수액의 흐름 장애로 간주됩니다.

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역학

많은 선진국에서는 어린이의 수두증 증후군 발생률이 상당히 감소했다는 증거가 있습니다.

10년 동안 진행된 스웨덴의 한 연구에 따르면 선천성 수두증의 유병률은 1,000명의 출생아 중 0.82명인 것으로 나타났습니다.

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원인 수두증 증후군

수두증 증후군의 원인은 선천적일 수도 있고 후천적일 수도 있습니다.

선천성 폐쇄성 수두증 증후군

• 비커스-아담스 증후군(실비 수도관 협착증으로, 심각한 학습 장애와 엄지손가락 변형이 특징임).
• 댄디-워커 기형(마장디와 루슈카 구멍의 폐쇄).
• 아놀드-키아리 기형 1형과 2형.
• 먼로 구멍의 저개발.
• 갈렌의 정맥 동맥류.
• 선천성 톡소플라스마증.

후천성 폐쇄성 수두증 증후군

• 후천성 수도관 협착(감염이나 출혈 이후).
• 천막상 종양으로 인해 천막 탈장이 발생합니다.
• 뇌실내 혈종.
• 뇌실내 종양, 송과선 및 후두개저 종양, 예를 들어 상피세포종, 성상세포종, 맥락막 유두종, 두개인두종, 뇌하수체 선종, 시상하부 또는 시신경의 신경교종, 과세포종, 전이성 종양.

영유아의 후천성 수두증 증후군

• 종양 병변(전체 사례의 20%, 예를 들어, 수질모세포종, 성상세포종).
• 뇌실내 출혈(예: 조산, 두부 외상 또는 혈관 기형의 파열).
• 감염 - 수막염, 낭미충증.
• 부비동의 정맥압이 증가합니다(연골무형성증, 두개골 조기 융합증, 정맥 혈전증과 관련이 있을 수 있음).
• 의인성 원인 - 비타민 A 과잉증
• 특발성.

성인 수두증 증후군의 기타 원인

• 특발성(1/3의 사례).
• 의인성 - 후두개저 부위에 대한 외과적 수술.
• 유아 및 소아에게 발생하는 수두증의 모든 원인에 대해 설명합니다.

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위험 요소

• 산전 관리가 전혀 이루어지지 않음.
• 임신 중 산모의 동맥 고혈압.
• 자간전증.
• 임신 중의 알코올 섭취.
• 유전.

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병인

뇌척수액의 양이 증가하면 뇌실이 확장되고, 그 결과 뇌척수액이 상막공을 통해 뇌실주위 공간의 백질로 침투하여 손상을 유발하고, 이로 인해 흉터가 형성됩니다. 수두증 증후군을 치료하지 않으면 사망에 이를 수 있습니다.

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조짐 수두증 증후군

수두증 증후군은 성인과 어린이 모두 어느 연령대에서나 발생할 수 있습니다.

수두증 증후군의 증상은 나이, 질병 진행, 뇌척수액 압력 변화에 대한 개인의 내성에 따라 달라집니다.

어린이의 증상의 특징

소아 수두증 증후군의 증상은 급성 발병인지 점진적 발병인지에 따라 다릅니다. 급성 발병은 과민성, 구토, 의식 변화로 특징지어집니다. 점진적 발병은 아동의 신체적, 정신적 발달 지연으로 특징지어집니다. 기타 징후는 다음과 같습니다.

• 머리 둘레가 빠르게 증가합니다.
• 머리의 정맥이 확장되고, 융기된 샘이 있습니다.
• 석양 증상(아래를 내려다보면 강막의 흰 줄무늬가 보일 수 있음).
• 메이스웬 증상(머리를 두드렸을 때 빈 냄비 소리가 뚜렷하게 들림).
• 사지의 탄력이 향상됩니다.

노령 아동 및 성인의 수두증 증후군 증상 특징

급격한 시작:

• 두통과 구토.
• 유두부종과 위쪽 시선의 장애.

점진적인 시작:

• 다리의 경직으로 인한 보행 장애.
• 머리가 크다(봉합은 닫혀 있지만 두개내압이 만성적으로 증가하여 두개골은 여전히 커져 있다.
• 일측 또는 양측 제6신경 마비.

성인에게 일반적인 기타 특징

• 인지 장애.
• 목의 통증.
• 메스꺼움과 구토.
• 시야가 흐릿하고 이중으로 보임.
• 요실금.

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무대

심각도별:

• 쉬운;
• 보통의.

병리학적 변화의 보상 및 가역성 정도에 따라:

• 보상받은;
• 하위 보상된;
• 보상되지 않음.

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양식

다음과 같은 병리학적 형태가 구별됩니다: 고혈압성 수두증, 수두증-위축증 증후군.

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합병증 및 결과

선천성 수두증은 생후 4년 이내에 사망하는 경우가 많습니다. 수두증 증후군의 가장 흔한 합병증으로는 간질, 학습 장애, 그리고 전반적인 발달 장애가 있습니다.

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진단 수두증 증후군

수두증의 특징적인 증상을 통해 신경과 전문의는 질병을 정확하게 진단하고 치료할 수 있습니다. 질병의 정도와 형태를 파악하기 위해 엑스레이, 뇌초음파, 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상(MRI) 검사가 추가로 시행됩니다.

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감별 진단

수두증 증후군은 다음 병리와 구별됩니다.

• 뇌간 종양(신경교종, 두개인두종, 신경교종, 수막종, 과소교종, 뇌하수체 종양, 원발성 중추신경 림프종).
• 편두통.
• 출혈: 경막외 혈종, 두개내 출혈, 경막하 혈종.
• 간질.
• 전두엽 및 측두엽 치매.
• 감염성 질환:
  • 두개내 경막외 농양,
  • 경막하 농흉.

치료 수두증 증후군

수두증의 치료 방법은 원인, 증상의 강도와 심각도에 따라 달라집니다.

약물은 환자의 상태가 완전히 안정될 때까지 수술을 연기하는 데 도움이 될 수 있습니다.

후천성 수두증 증후군의 약물 치료는 과도한 체액을 제거하고 뇌척수액 분비를 억제하는 이뇨제(디아카브, 베로시피론), 뇌 영양 증진 약물(악토베긴, 피라세탐, 아스파캄), 일반 비타민 복합제, 진정제(디아제팜)를 처방하는 것으로 구성됩니다.

환자 상태가 급격히 악화되는 경우 요추 천자를 시행할 수 있습니다.

선천성 수두증의 치료에는 대개 수술적 개입이 필요한데, 이는 질병의 원인을 제거하는 것을 목표로 합니다(예: 종양, 혈종, 농양 제거), 션트 수술(뇌척수액 배수를 위한 실리콘 튜브 시스템 도입)이 포함됩니다.

이 질환의 치료에는 수년이 걸릴 수 있습니다. 션트는 지속적인 관찰을 통해 장기간 설치될 수 있으며, 필요에 따라 교체할 수 있습니다.

예방

일부 선천성 수두증 증후군은 출생 전에 진단될 수 있습니다.

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예보

이 질환의 예후는 수두증 증후군의 형태와 정도에 따라 달라집니다. 이 질환을 앓는 아이들은 장애를 가지게 되지만, 기능 장애의 정도는 경미하거나 중증일 수 있습니다.

환자의 신체 상태를 개선하기 위해 마사지와 치료 운동이 처방됩니다. 이러한 시술은 해당 환자를 치료한 경험이 있는 전문가에 의해서만 시행되어야 합니다.

진단이 정확하고 시기적절한 치료가 시작되면 예후는 양호합니다. 다른 경우의 예후는 증후군의 원인에 따라 달라집니다.

수두증 증후군은 다양한 연령대의 환자에게 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 의료 지원이 적시에 제공되지 않으면 이 증후군은 시력 완전 상실, 마비, 혼수, 치매를 포함한 정신 발달 지연을 초래할 수 있습니다. 성인의 경우, 이 질환은 마비, 혼수, 뇌 위축으로 악화되는 경우가 가장 흔합니다. 수두증 증후군을 늦게 발견하거나 잘못된 치료를 받으면 사망에 이를 수도 있습니다.

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