간(실질) 황달

간 황달은 간세포와 담즙 모세혈관 손상, 간세포에 의한 빌리루빈의 포획, 결합, 배설 장애, 그리고 역류(혈액으로의 재순환)로 인해 발생합니다. 현재 빌리루빈 대사 및 운반 장애 수준에 따라 간 황달은 간세포성 황달과 간세포성 황달로 나뉘며, 간세포성 황달은 미세소체전 황달, 미세소체성 황달, 미세소체후 황달로 더 나뉩니다.

전미소체 황달은 간세포의 빌리루빈 흡수 장애, 알부민에서 빌리루빈을 분해하는 데 어려움, 세포질 단백질 분해 효소와의 연결 장애로 인해 발생합니다.

미세소체 황달의 발병 기전에서 주요 역할은 평활 세포질 망에서 빌리루빈과 글루쿠론산의 결합이 위반되는 것으로, 그 결과 혈액에서 유리(간접, 비결합) 빌리루빈 수치가 증가합니다.

미세소체 후 간세포성 황달이 가장 흔하게 발생합니다. 이 황달의 주요 병인학적 연관성은 결합된 빌리루빈이 담즙으로 배설되고 간세포에서 혈류로 유입되는 과정이 방해받는 것입니다. 이로 인해 혈중 결합된(직접, 결합된) 빌리루빈 비율이 증가합니다. 동시에 빌리루빈의 포획 및 운반이 억제되어 비결합된 빌리루빈의 동시 증가가 가능합니다.

간내 담즙정체에서 간후세포성 간 황달이 관찰됩니다. 이 황달의 주요 병인학적 연관성은 간내 담관에서 결합 빌리루빈이 혈류로 복귀하는 것입니다.

간(실질성) 황달의 주요 특징:

• 황달은 붉은빛을 띤다(rubinictenis);
• 종종 (만성 간염과 간경변의 경우) 경미한 간 증상(손바닥 홍반, 남성 유방비대증, 고환 위축, 거미줄 정맥, 진홍색 입술)이 나타납니다.
• 피부 가려움증과 긁은 흔적이 피부에 관찰될 수 있습니다.
• 심각한 단계의 간경변증에서 나타나는 문맥 고혈압(복수, "caput medusae")의 징후;
• 간이 비대해짐
• 비장이 커짐(항상 그런 것은 아님); 중등도의 빈혈이 있을 수 있음
• 용혈 징후는 없고 적혈구의 삼투 안정성은 정상입니다.
• 혈액 내 빌리루빈 함량이 증가하는데, 이는 주로 결합(직접) 빌리루빈 때문입니다.
• 세포 용해 증후군이 발현됩니다(혈액 내 아미노전이효소, 장기 특이적 간 효소인 과당-1-인산 알돌라제, 아르기나제, 오르니틴 카르바모일트랜스퍼라제의 함량이 급격히 증가함).
• 황달이 가장 심할 때 소변에서 빌리루빈이 검출되지만, 그 후에는 사라집니다.
• 황달이 가장 심할 때는 소변에서 우로빌린이 검출되지 않다가, 그 후에 다시 나타났다가 사라지는 경우가 있습니다.
• 간 생검과 복강경 검사에서 간염이나 간경변의 징후가 드러납니다.

간후세포성 간 황달(간내 담즙정체)의 특징:

• 심한 황달
• 피부의 지속적인 가려움증
• 황색종과 황색종이 종종 나타납니다.
• 혈액 내 담즙 정체의 생화학적 지표인 알칼리성 인산가수분해효소, 감마-GTP, 5-뉴클레오티다아제, 콜레스테롤, 베타-지단백질, 담즙산, 구리의 수치가 높은 것이 특징입니다.
• 주로 직접(결합) 빌리루빈으로 인한 높은 수준의 고빌리루빈혈증;
• 소변에 우로빌린이 없음
• 아콜리아 대변;
• 천자 생검 데이터에 따른 간내 담관의 담즙 정체.

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