간성 뇌병증 - 증상.

간성 뇌병증의 증상에는 정신 장애의 비특이적 증상, 신경근 증상, 자세 불안정증, 뇌파 변화 등이 있습니다.

의식 저하 정도는 글래스고 우울 척도를 사용하여 평가합니다.

기능 테스트	반응의 본질	점수로 점수를 매기다
눈물이 나다	자발적인 개방	4
	구두 명령에 응답하여	3
	고통스러운 자극에 대한 반응으로	2
	결석한	1
신체 활동	구두 명령에 대한 의도적 응답	6
	고통스러운 자극에 대한 반응으로 표적화됨(사지 "후퇴")	5
	통증성 자극에 대한 비대상적 반응(사지 굴곡과 함께 "철수")	4
	통증 자극에 대한 반응으로 나타나는 병적인 강직성 굴곡 운동	3
	고통스러운 자극에 반응하는 병리학적 확장 운동	2
	통증 자극에 대한 운동 반응 부족	1
구두 답변	방향 유지, 빠른 수정	5
	답변
	혼란스러운 말투	4
	개별적인 모호한 단어, 부적절한 답변	3
	불분명한 소리	2
	말이 없다	1

눈 뜨기, 운동 활동, 언어 반응 등 세 가지 기능 검사 결과를 종합하여 점수로 계산합니다.

간성 뇌병증은 뇌의 모든 부분이 영향을 받기 때문에 임상 양상은 다양한 증후군이 복합적으로 나타나는 특징이 있습니다. 신경학적 및 정신 질환이 여기에 포함됩니다. 간성 뇌병증의 특징적인 특징은 환자마다 임상 양상이 다양하다는 것입니다. 예를 들어, 위장관 출혈이나 패혈증으로 입원한 간경변 환자의 경우, 진찰 결과 혼돈과 "날갯짓" 떨림이 관찰되면 뇌병증을 쉽게 진단할 수 있습니다. 병력이 불분명하고 질병 경과 악화에 기여하는 명확한 요인이 없는 경우, 의사가 증후군의 미묘한 증상을 제대로 파악하지 못하면 간성 뇌병증의 발병을 인지하지 못할 수 있습니다. 이 경우, 환자 상태 변화를 발견한 가족 구성원으로부터 얻은 정보가 매우 중요할 수 있습니다.

간경변이나 신경정신질환이 있는 환자를 진찰할 때, 특히 이러한 질환이 갑자기 나타난 경우, 의사는 드물게 두개내출혈, 외상, 감염, 뇌종양, 약물 복용이나 다른 대사 장애로 인한 뇌 손상이 있는 환자에게 신경학적 증상이 나타날 가능성을 고려해야 합니다.

간성 뇌병증 환자의 임상 징후와 검사 결과는 다양하며, 특히 만성 질환의 장기적인 경과에 따라 차이가 있습니다. 임상 양상은 질환 악화를 유발한 요인의 특성과 중증도, 그리고 질병의 원인에 따라 달라집니다. 소아의 경우, 매우 급성적인 반응이 나타날 수 있으며, 종종 정신운동성 초조를 동반합니다.

간성 뇌병증의 임상적 특징에서 설명을 쉽게 하기 위해 의식, 성격, 지능 및 언어 장애를 구별할 수 있습니다.

간성 뇌병증은 수면 장애를 동반한 의식 저하를 특징으로 합니다. 환자의 졸음은 초기에 나타나고, 나중에는 정상적인 수면 및 각성 리듬이 역전됩니다. 의식 저하의 초기 징후로는 자발적인 움직임 감소, 시선 고정, 무기력 및 무관심, 그리고 짧은 반응 등이 있습니다. 상태가 악화되면 환자는 강렬한 자극에만 반응하게 됩니다. 혼수 상태는 처음에는 정상적인 수면과 유사하지만, 악화됨에 따라 환자는 외부 자극에 완전히 반응하지 않습니다. 이러한 장애는 어느 수준에서든 나타날 수 있습니다. 의식 수준의 급격한 변화는 섬망 발생을 동반합니다.

만성 간 질환 환자에서 성격 변화가 가장 두드러집니다. 유치함, 과민함, 가족에 대한 관심 상실 등이 포함됩니다. 이러한 성격 변화는 관해기에 있는 환자에서도 발견될 수 있는데, 이는 뇌의 전두엽이 병리 과정에 관여함을 시사합니다. 이러한 환자들은 대개 사교적이고 친절하며 사회적 교류가 원활합니다. 또한, 장난기 넘치는 기분과 행복감을 느끼는 경우가 많습니다.

지적 장애는 정신 과정의 조직화에 대한 경미한 장애부터 혼란을 동반하는 중증 장애까지 그 심각도가 다양합니다. 단독 장애는 명확한 의식 상태에서 발생하며 시공간 활동 장애와 관련이 있습니다. 이러한 장애는 구성 실행증의 형태로 가장 쉽게 발견되며, 환자가 정육면체나 성냥의 간단한 패턴을 따라 하지 못하는 것으로 나타납니다. 질병의 진행 상황을 평가하기 위해, Reitan 숫자 연결 검사를 사용하여 환자를 순차적으로 검사할 수 있습니다. 쓰기 장애는 글자 쓰기 장애의 형태로 나타나므로, 환자의 일상 기록은 질병의 진행 상황을 잘 반영합니다. 크기, 모양, 기능, 그리고 공간 내 위치가 유사한 물체의 인식 장애는 부적절한 장소에 배변하는 것과 같은 장애로 이어집니다. 이러한 행동 장애에도 불구하고, 환자들은 종종 비난을 받습니다.

환자의 말이 느려지고 불분명해지며, 목소리도 단조로워집니다. 심한 혼미 상태에서는 언어 장애가 눈에 띄게 나타나며, 항상 지속성(perseveration)과 함께 나타납니다.

일부 환자는 호흡에서 간 냄새가 납니다. 이 시큼하고 배설물 냄새가 나는 것은 메르캅탄이라는 휘발성 물질 때문인데, 이 물질은 일반적으로 박테리아에 의해 대변에서 생성됩니다. 메르캅탄이 간을 통해 제거되지 않으면 폐를 통해 배출되어 호기에 나타납니다. 간 냄새는 뇌병증의 정도나 지속 기간과 관련이 없으며, 간 냄새가 없다고 해서 간 뇌병증을 배제할 수는 없습니다.

간성 뇌병증에서 가장 특징적인 신경학적 징후는 "날갯짓" 떨림(자세 고정증)입니다. 이는 관절 및 근골격계의 다른 부위에서 뇌간의 망상체로 전달되는 구심성 자극의 흐름 장애와 관련이 있으며, 이로 인해 자세 유지가 불가능해집니다. "날갯짓" 떨림은 손가락을 벌리고 팔을 뻗거나, 팔뚝을 고정한 채 손을 최대한 뻗을 때 나타납니다. 이 경우, 중수지절 및 손목 관절을 향해 빠른 굴곡-신전 운동이 관찰되며, 종종 손가락의 측면 운동이 동반됩니다. 때때로 과운동증이 팔 전체, 목, 턱, 내민 혀, 오므린 입, 그리고 꽉 감은 눈꺼풀에 영향을 미치며, 걸을 때 운동 실조가 나타납니다. 떨림은 일정한 자세를 유지할 때 가장 심하고, 움직일 때는 덜 두드러지며, 휴식 시에는 나타나지 않습니다. 일반적으로 양측성이지만 동시에 나타나지는 않습니다. 떨림은 신체 한쪽에서 다른 쪽보다 더 심할 수 있습니다. 환자가 팔다리를 살짝 들어 올리거나 의사와 악수하여 평가할 수 있습니다. 떨림은 혼수상태에서 사라집니다. "날갯짓"하는 듯한 떨림은 간성 혼수상태에서만 나타나는 것이 아닙니다. 요독증, 호흡 부전, 그리고 중증 심부전에서 관찰됩니다.

심부건 반사는 일반적으로 증가합니다. 간성 뇌병증의 특정 단계에서는 근긴장이 증가하고, 근육 경직과 함께 발의 장기간 클로누스(clonus)가 동반되는 경우가 많습니다. 혼수상태에서는 환자가 무기력해지고 반사가 사라집니다.

깊은 혼미 또는 혼수 상태에서는 굴곡 발바닥 반사가 신전 반사로 변합니다. 말기에는 과호흡과 고열이 관찰될 수 있습니다. 간성 뇌병증에서 나타나는 뇌 질환의 확산적 양상은 환자의 과식, 근육 경련, 움켜쥐기 및 빨기 반사를 통해서도 나타납니다. 시각 장애에는 가역적 피질 실명이 포함됩니다.

환자의 상태가 불안정하므로 강화된 모니터링이 필요합니다.

간성 뇌병증의 임상 증상은 병기와 경과 유형(급성, 아급성, 만성)에 따라 달라집니다.

급성 간성 뇌병증은 갑작스럽게 발생하여 짧고 매우 심한 경과를 보이며, 수 시간에서 수 일까지 지속됩니다. 간성 혼수가 빠르게 발생할 수 있습니다. 급성 간부전의 예후는 연령(10세 미만 및 40세 이상에서는 불량), 원인(바이러스성 질환의 예후는 약물 유발 질환보다 나쁨), 뇌병증 발생 1주일 전에 나타난 황달의 존재 여부에 따라 결정됩니다.

급성 간성 뇌병증은 급성 바이러스성, 독성, 약물 유발 간염뿐만 아니라, 간경변 환자에서도 질병 말기의 간경변성 변화에 급성 괴사가 동반될 때 발생합니다. 일반적으로 간경변 환자의 급성 간성 뇌병증은 질병의 급격한 악화와 함께 발생하며, 과도한 음주, 마약성 진통제, 수면제 복용, 독성 간자극 물질 노출, 감염과 같은 유발 요인의 영향도 받습니다.

아급성 간성 뇌병증은 증상 발현 기간과 혼수 상태가 느리게(1주일 이상) 진행되는 점에서만 급성 뇌병증과 다릅니다. 때때로 아급성 뇌병증은 재발하기도 하며, 관해기에는 뇌병증 증상이 현저히 완화되어 환자들이 만족감을 느끼기도 합니다.

만성 간성 뇌병증은 주로 간경변과 문맥 고혈압이 있는 환자에서 관찰됩니다.

만성 재발성 뇌병증과 지속성 뇌병증은 구분됩니다. 만성 간성 뇌병증은 다양한 정도의 정신 영역의 지속적인 변화를 특징으로 하며, 이러한 변화는 주기적으로 심화될 수 있습니다(성격, 감정, 기분, 주의력, 기억력, 지능 장애의 변화). 파킨슨병성 진전, 근육 경직, 주의력 및 기억력 장애가 발생할 수 있습니다. 만성 간성 뇌병증 진단의 중요한 기준은 정확하고 시기적절한 치료의 효과입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]