간성 뇌병증 - 단계

1기(혼수상태의 전구체, 혼수상태 전단계 I)는 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다.

• 의식은 보존되지만, 환자들은 심각한 전신 쇠약, 식욕 부진, 메스꺼움, 입안의 쓴맛, 딸꾹질, 오른쪽 횡격막의 통증, 현기증, 눈앞의 "깜박이는 점", 두통, 이명을 호소합니다.
• 환자는 질문에 적절히 대답하고, 다른 사람을 알아보지만, 주기적으로 시간과 공간에서 방향을 잃는다(자신이 어디에 있는지 이해하지 못하거나, 요일을 기억하지 못하는 등).
• 흥분, 까다로움, 감정적 불안정성, 행복감이 자주 관찰됩니다(기분이 좋다고 주장합니다).
• 집중력이 저하되고, 환자는 종종 같은 단어를 반복하며 문장을 끝낼 수 없습니다.
• 때로 환자는 동기가 없는 행동을 하거나, 존재하지 않는 물건을 찾는 등의 행동을 합니다.
• 환자들은 가장 간단한 정신 활동(숫자 세기, 소수 더하기 등)에도 어려움을 겪습니다. 특히 숫자 연결 테스트를 할 때 이러한 어려움이 두드러집니다(환자는 30초 안에 1부터 25까지의 숫자를 연결하지 못합니다).
• 미세한 움직임의 조정이 흐트러지며, 이는 "필기 시험"에서 분명히 드러납니다(필기가 불분명하고 이해하기 어려워집니다).
• 수면 공식이 깨짐(환자는 낮에는 졸리고 밤에는 불면증에 시달림)
• 글래스고 척도에 따르면 점수의 합은 13~14점이다.
• 동공이 확장되고, 동공 반응이 약해진다.
• 뇌파에는 변화가 없습니다. 일부 환자는 a-리듬 장애(불규칙성, 무질서, 뇌파 진폭이 커지는 경향)와 눈을 뜨는 반응 감소를 보일 수 있습니다.
• 중등도의 출혈 현상(피부 출혈, 코피)이 발생할 수 있습니다.

2기(졸음증, 제2기 전혼수) 는 간성뇌증의 더 심한 단계로, 혼미 상태가 시작되는 것을 예고합니다. 2기 전혼수 상태는 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다.

• 환자의 흥분과 행복감은 무관심, 우울, 암울함, 희망 없음으로 대체됩니다. 환자는 억제되고 졸립니다.
• 깨어나면 의식이 혼란스러워지고 환자는 시간, 공간, 얼굴에 대한 방향 감각을 잃는다. 간단한 명령은 수행할 수 있지만 주의가 필요한 작업(예: 세기)은 수행할 수 없다.
• 때때로 환자들은 잠시 의식을 잃습니다.
• 억제, 무기력, 졸음, 동요, 섬망, 간 섬망, 청각 및 시각 환각 등의 배경 속에서 부적절한 행동이 주기적으로 나타나고, 환자는 뛰어오르려고 하거나, 달리려고 하거나, 창밖으로 뛰어내리려고 하거나, 비명을 지르거나, 욕을 하거나, 공격적으로 변합니다.
• 때로는 팔과 다리 근육의 경련과 다양한 근육군의 경련이 발생합니다.
• 펄럭이는 떨림(고정된 자세를 유지할 수 없음, 아스테릭시스 - 그리스어로 "고정된 자세를 유지할 수 없음"으로 번역됨) 증상이 나타납니다. 증상을 확인하기 위해 환자에게 앉은 자세에서 팔을 앞으로 뻗고 손가락을 펴고 긴장시키라고 합니다. 손가락을 가로 및 세로 방향으로 무질서하게 움직이고, 손목을 굽혔다 폈다 하며, 팔 근육의 강한 떨림과 함께 새의 날갯짓을 연상시키는 증상이 나타납니다. 뻗은 팔의 등쪽 자세에서 손을 구부리도록 할 수 있는데, 이 경우에도 펄럭이는 떨림이 나타납니다.
• 글래스고우 척도 점수 11-12;
• 뇌파는 파동의 진폭이 증가하고, 리듬은 급격히 느려지며(초당 7~8회 진동), 세타파와 델타파가 안정적으로 나타납니다.
• 힘줄과 동공 반사가 급격히 감소합니다.
• 호흡이 더 빨라진다.
• 소화불량, 심한 황달, 입에서 나는 간 냄새 등의 증상이 나타납니다.
• 간 크기 감소가 관찰됩니다(급성 간 손상 환자의 경우; 간경변 환자의 경우 간 크기 감소는 실질적으로 관찰되지 않거나 매우 약간만 나타납니다).

3기(혼미, 얕은 혼수상태, 혼수상태 I)- 혼수상태에서 혼수상태로의 전환에 해당하며, 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 심각한 의식 장애로, 날카로운 자극 후 깨어나면서 마비되는 것이 특징이며, 단기간의 흥분과 섬망, 환각이 관찰됩니다.
• 동공이 확장되고 빛에 대한 반응이 전혀 없습니다. "안구가 떠다니는" 증상이 특징적입니다. 힘줄 반사가 증가합니다.
• 바빈스키, 고든, 로솔리모, 발 근육의 클로누스의 병적인 반사가 결정됩니다.
• 골격근의 경직, 발작성 경련, 때로는 섬유근 경련, 떨림이 관찰됩니다.
• "날개떨림" 증상을 식별하는 것은 불가능합니다(환자는 사실상 의식이 없고 증상을 판별하는 데 참여할 수 없습니다).
• 글래스고우 척도 점수가 10점 이하인 경우
• 얼굴이 가면처럼 변한다.
• 입에서 간 냄새가 감지됩니다.
• 황달이 급격히 증가하고, 간의 크기가 계속 감소합니다(주로 급성 간병증이 있는 환자에서).
• 장과 방광의 평활근 마비(근력 약화, 심한 복부 팽만)가 발생합니다.
• 출혈성 소인의 증상이 증가합니다.
• 뇌파 검사에서 α파와 β파 활동은 사라지고, 초동기성 3상 8파가 기록됩니다.

4기(혼수) 는 간성 뇌병증의 가장 심각한 단계 입니다. 간성 혼수는 다음과 같은 임상 증상을 보입니다.

• 의식이 완전히 상실되고, 동공이 확장되고, 빛에 반응하지 않습니다.
• 쿠스마울 호흡(대사성 산증의 징후), 입에서 간 냄새가 나고, 이어서 체인-스토크스 호흡이나 비오트 호흡이 나타나는데, 이는 호흡 중심의 심각한 억제를 나타냅니다.
• 머리 뒤쪽과 사지 근육의 경직이 나타나고, 척추긴장이 관찰될 수 있습니다. 저혈당증과 저칼륨혈증으로 인해 경련이 주기적으로 나타나지만, 심한 혼수상태와 함께 심각한 저혈압이 발생합니다.
• 힘줄 반사는 사라지고, 바빈스키, 고든, 주콥스키의 병적인 반사가 나타나며, 어떤 경우에는 움켜쥐기 반사와 코 반사가 자주 감지됩니다.
• "날개 떨림"은 감지되지 않습니다.
• 황달이 심하고, 간의 크기가 감소합니다(간경변의 말기인 간성 혼수상태에서는 간의 크기 감소가 항상 뚜렷하게 나타나지는 않습니다).
• 심혈관 질환은 빈맥, 혈압의 급격한 감소, 흐릿한 심음이 특징입니다. 심근 위축증으로 인해 간심증후군(제2심음이 조기에 나옴 - "딱따구리 소리", QT 간격 연장, T파 확장)이 발생할 수 있습니다.
• 무뇨증이 발생한다.
• 출혈성 소인(피부 출혈, 비강 출혈, 위 출혈, 장 출혈, 자궁 출혈) 현상이 현저하게 나타날 수 있습니다.
• 체온 상승
• 초동기성 델타파가 뇌파를 지배합니다. 마지막 단계에서는 뇌파가 등선에 접근합니다.

간성 혼수상태의 경과 변형

간성 혼수는 급성과 완만하게 발병하는 경우로 구분됩니다. 급성 발병 의 경우 전구 증상이 1~3시간 지속되다가 혼수 상태에 빠지고 며칠 내에 사망할 수 있습니다. 간성 혼수는 번개처럼 빠르게 진행될 수 있으며, 몇 시간 내에 사망에 이를 수 있습니다.

간성 혼수 상태가 서서히 진행되는 것은 전구 증상이 며칠, 심지어 몇 주 동안 지속되다가 1~4일 이내에 간성 뇌병증 2기로 진행되고, 그 후 모든 임상적 증상이 나타나는 완전한 혼수상태에 빠지는 것이 특징입니다.

소화의 병인병리학적 특징에 따라 다음과 같은유형의 간성 혼수상태가 구별됩니다.

• 내인성 간 (진성) 혼수상태 - 간 실질의 대량 괴사로 인해 발생하며, 일반적으로 심각한 급성 바이러스성, 독성, 약물 유발성 간염의 결과입니다.
• 문맥 체계성 (문맥 대동맥, 우회술, 외인성) 간 혼수상태 - 문맥 대동맥 문합의 존재로 인해 발생함.
• 혼합성 간 혼수상태 - 간경변증 환자의 간 실질 괴사와 함께 발생하며, 문맥 대정맥 문합이 뚜렷합니다. 이는 일반적으로 간에서 병리학적 과정이 활발하게 진행될 때 발생합니다.
• 거짓 간 (전해질) 혼수상태 - 전해질 장애(저칼륨혈증, 저염소혈증, 저나트륨혈증)의 배경에서 간경변증 환자에게 발생하며, 일반적으로 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증이 발생하여 암모니아가 뇌 세포로 침투하는 것을 촉진합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]