파브르-로쿠 쇼병 (낭종과 카메 돈이있는 피부의 결절성 탄성 증): 원인, 증상, 진단, 치료

파브르-로쿠쇼병

동의어: 낭종과 면포를 동반한 피부의 결절성 탄력섬유증

이 질병은 1937년 프랑스 피부과 의사인 M. 파브라에 의해 처음 기술되었습니다.

이 질병의 원인과 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 많은 과학자들에 따르면, 피부병은 유전성 질환으로, 장기간의 일사량 및 기타 요인의 영향으로 발생합니다.

이 질병은 햇빛 아래에서 일하는 사람들에게 더 흔하게 발생합니다.

파브르-로쿠쇼병(낭포와 면포를 동반한 피부의 결절성 탄력섬유증)의 증상. 이 피부병은 50세 이상 남성에게 가장 흔하게 나타납니다. 병리학적 과정은 얼굴(주로 눈과 관자놀이 주변), 목과 귓바퀴 뒤쪽에 위치합니다. 피부 표면은 두꺼워지고 딱딱해지며 거칠어지고 주름으로 뒤덮이며 황적색을 띱니다. 피부 표면에 체리나 스위트 체리 크기의 직경 1~5mm의 희끄무레한 노란색 반투명 발진이 나타나며, 중심부에는 여러 개의 결절과 결절성 요소가 나타납니다. 많은 결절과 낭포의 중심부에는 짙은 갈색 면포가 있습니다. 면포를 안쪽에서 만져보면 흰색 덩어리가 크림색으로 변합니다. 이영양증은 주로 얼굴과 목의 피부에서 발생합니다. 위에서 설명한 병리학적 병변은 햇빛에 노출되지 않은 부위에서도 관찰될 수 있습니다.

42세 여성과 22세 아들이 피부성병연구소에서 진찰을 받았습니다. 병리학적 소견은 목과 귓불 뒤, 몸과 팔다리에 광범위하게 나타났습니다. 따라서 임상적 관찰을 통해 유전성 질환임을 확인할 수 있었습니다.

조직병리학적 소견. 진피에서 다양한 크기의 낭종이 발견됩니다. 낭종의 벽은 여러 층의 진피 세포로 구성되어 있습니다. 진피 상부 결합 조직의 호염기구성 변성, 피지선 위축, 땀샘의 감소 및 그 양적 감소가 관찰됩니다. 혈관벽은 두꺼워지고, 그 주변에서 조직구와 림프구로 구성된 침윤물이 관찰됩니다.

감별진단. 이 질환은 뒤브뢰유 미만성 탄성종, 콜로이드 비립종, 여드름 켈로이드, 한관종, 모상피종 등과 감별해야 합니다.

파브르-로쿠쇼병(낭종과 면포를 동반한 피부 결절성 탄력섬유증)은 대증적 치료가 필요합니다. 박피술을 시행합니다. 중증의 경우 스테로이드와 레티노이드가 일반적인 치료법으로 권장됩니다.