파브라자임

파브라자임은 국제적으로 중요한 약물입니다. 파브라자임은 피부과에서 파브리병 치료에 사용됩니다. 이 약물의 특성, 제형, 치료 효과 및 신체에 미치는 영향을 고려해 보시기 바랍니다.

파브라자임은 국제 일반명인 아갈자이드 베타(Agalzide beta)를 사용합니다. 이 약물은 용액 제조용 농축액입니다. 이 약물은 정맥 및 동맥 내 투여를 위한 주입용으로 사용됩니다. 파브라자임은 아갈자이드 베타, 만니톨, 인산수소나트륨 7수화물, 인산이수소나트륨 1수화물 등의 활성 성분을 함유하고 있습니다.

이 제제는 진한 흰색 분말입니다. 용해 후 무색이 되며, 용액에는 이물질이 포함되어서는 안 됩니다.

적응증 파브라자임

파브라자임의 주요 적응증은 파브리병 입니다. 또한, 이 약물은 위에서 설명한 질환을 가진 환자의 장기적인 효소 대체 요법에도 처방됩니다.

이 약은 체내 α-갈락토시다제 A 결핍증 환자에게 처방됩니다. 성인과 8세 이상 어린이 모두 복용할 수 있습니다.

릴리스 양식

이 약은 5mg과 35mg 바이알로 판매됩니다. 바이알은 무색 유리 재질이며, 스냅온 뚜껑이 달린 고무 마개로 밀봉되어 있습니다. 각 포장에는 바이알 1개가 들어 있으며, 사용 설명서에는 국문 및 러시아어로 표기되어 있습니다.

파브라자임 제제에는 농축액 제조를 위한 동결건조 제제도 함께 제공됩니다. 즉, 이 제제는 파브라자임 수액 용액을 제조하는 데 사용됩니다. 이 제제는 한 포장에 10개의 바이알로 판매됩니다.

약력학

파브라자임의 약력학을 통해 생화학적 효과와 신체에 미치는 영향을 파악할 수 있습니다. 파브라자임은 파비병 환자에게 처방됩니다. 이 경우, 파브라자임은 전신성 및 이질성 질환을 치료하는 약물입니다. 이 약물을 투여하면 신체는 부족한 양의 α-갈락토시다제(리소좀 히드랄라제)를 공급받습니다. 이 물질은 당스핑고지질의 가수분해를 촉진합니다.

이 약물은 혈액에 완벽하게 흡수되어 원하는 효과를 빠르게 얻을 수 있습니다. 하지만 파브리짐의 높은 효능에도 불구하고, 이 약물을 사용할 때는 몇 가지 주의 사항이 있습니다.

약동학

파브라자임의 약동학은 체내에서 약물이 작용하는 과정, 즉 흡수, 대사, 그리고 배설 과정을 말합니다. 파브라자임은 투여 후 혈장에 농축되어 체내에서 작용합니다.

파브라자임은 단백질이므로 약물 배설 과정은 펩타이드 가수분해에 의한 대사 파괴입니다. 그러나 이러한 배설 과정은 신장 기능 장애를 유발할 수 있으며, 이는 파브라자임의 약동학에 부정적인 영향을 미칩니다. 신장을 통한 약물 배설은 파브라자임을 혈액에서 제거하는 중요하지 않고 안전한 방법으로 간주됩니다.

투약 및 투여

이 약의 투여 방법과 용량은 의사가 처방합니다. 이 약은 파브리병 치료에 처방되므로 의사의 감독 하에 복용해야 합니다. 이를 통해 약물에 대한 신체의 대사 반응을 추적할 수 있습니다.

파브라자임의 권장 용량은 체중 kg당 1mg입니다. 이 약물은 2주마다 환자에게 점적 또는 정맥 주사로 투여합니다. 이 경우, 초기 점적 속도는 분당 0.25mg을 초과해서는 안 됩니다. 일정 시간이 지나면 약물 투여 속도를 점진적으로 증가시킬 수 있습니다.

신부전 환자에게 이 약을 처방하는 경우, 부작용이 발생하더라도 용량을 조절할 수 없습니다. 파브라자임의 소아 효과에 대한 연구가 진행되지 않았기 때문에 소아에게 처방되는 경우는 매우 드뭅니다. 따라서 의사의 허가와 감독 하에 복용해야 합니다.

임신 파브라자임 중 사용

임신 중 파브라자임(Fabrazyme) 사용은 바람직하지 않지만, 이 약물이 여성 신체에 미치는 영향에 대한 신뢰성 있는 연구가 아직 이루어지지 않았습니다. 잠재적 위험성이 알려지지 않았음에도 불구하고, 절대적으로 필요한 경우가 아니면 임산부는 이 약물을 사용해서는 안 됩니다. 일반적으로 이 약물은 명확한 적응증과 산모와 태아에 대한 위험-편익 분석이 필요한 경우에만 사용됩니다.

파브라자임은 모유로 분비되므로 수유 중에는 이 약을 사용하는 것이 금지됩니다. 치료를 중단할 수 없는 경우, 이 약이 아기에게 도달하지 않도록 모유 수유를 중단해야 합니다.

금기 사항

파브라자임 사용에 대한 주요 금기사항은 약물과 약물의 일부인 활성 성분에 대한 개인적인 불내성으로 인해 발생합니다.

일부 환자는 이 약을 처음 복용할 때 현기증, 실신, 졸음 등의 증상을 경험할 수 있습니다. 따라서 입원 치료 계획을 준수하고, 이 약을 복용하는 동안 운전이나 자동변속기 조작을 삼가하는 것이 좋습니다.

부작용 파브라자임

파브라자임의 주요 부작용은 약물 성분에 대한 개인의 과민증으로 인해 발생합니다. 일반적인 부작용은 다음과 같습니다.

• 허리와 허리 아랫부분의 통증.
• 피부과적 반응(변색, 피부 발적, 발진 또는 두드러기).
• 시력 문제, 눈물 흘림, 부기, 심한 가려움증.
• 팔다리, 목, 얼굴 및 신체의 다른 부분이 부어오릅니다.
• 근육통, 관절통, 근육 경련, 근골격계 경직.
• 심혈관 문제(심박수 감소 및 빈맥)
• 설사, 복통, 복통.
• 호흡 시 가슴 통증, 비인두 염증, 기침, 코막힘, 이명.
• 고열, 실신, 통증에 대한 민감도 감소.
• 오한, 메스꺼움, 구토, 사지의 따끔거림.

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과다 복용

이 약의 과다 복용은 매우 드뭅니다. 과다 복용은 약물의 과다 복용과 의사의 처방 없이 파브라자임을 복용한 경우에 발생할 수 있습니다. 과다 복용 시 파브라자임 복용을 중단하고 의사의 진료를 받아야 합니다.

약물을 과다 복용한 경우 위세척 수술을 실시하고 약물을 혈액과 신체에서 제거하기 위해 주입을 실시하는 경우가 많습니다.

다른 약과의 상호 작용

복합 치료가 처방되는 경우, 파브라자임과 다른 약물의 상호작용은 허용됩니다. 그러나 파브라자임과 다른 약물의 상호작용 가능성을 확인하는 약리학 및 의학 연구는 없습니다.

파브라자임은 아미오다론, 클로로퀸, 겐타마이신, 베노퀸과 같은 약물과 동시에 복용하지 않는 것이 좋습니다. 파브라자임의 활성 성분인 아갈시다제 베타의 활성을 감소시킬 위험이 높기 때문입니다. 특히, 이 약물은 한 번의 주입으로 다른 약물과 혼합하여 사용하는 것이 엄격히 금지되어 있습니다.

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저장 조건

파브라자임의 보관 조건은 2~8°C의 서늘한 곳(냉장고)에 보관하는 것입니다. 직사광선과 어린이의 손이 닿지 않는 곳에 보관하십시오.

약물 보관 규정을 준수하지 않을 경우, 파브라자임은 폐기해야 합니다. 보관 조건으로 인해 약물의 변질이 발생하여 약효가 완전히 저하되었기 때문입니다.

유통 기한

파브라자임의 유통기한은 36개월, 즉 포장에 표시된 제조일로부터 3년입니다. 유통기한이 지난 약은 폐기해야 합니다. 유통기한이 지난 약은 돌이킬 수 없는 심각한 부작용을 유발할 수 있으므로 엄격히 금지되어 있습니다.