에스테시오네로모세포종

후각신경모세포종은 가장 흔한 비상피성 악성 신생물로, 후각 상피에서 발생합니다.

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신경모세포종의 증상

이 종양은 상비도 부위의 사골 미로 세포에 국한되어 있습니다. 연조직 용종으로, 종종 코의 절반 전체를 채우는 경우가 많습니다. 따라서 초기 임상 징후는 코의 해당 절반으로 호흡 곤란, 장액성 화농성 분비물, 그리고 종종 혈성 분비물입니다. 종양은 부비동, 안와, 두개골 기저부, 뇌 전두엽으로 빠르게 성장하여 경부 림프절, 종격동, 폐, 흉막, 뼈로 전이됩니다.

신경모세포종의 확산 경로에 따라 임상적 및 해부학적 변형이 구분됩니다.

• 비강학적 변형 - 종양이 격막 미로의 전방 및 중간 세포, 안와, 상악동, 비강으로 퍼짐
• 비인두 - 종양이 격막 미로의 후방 세포, 즉 후두와 비인두로 퍼짐
• 신경학적 - 종양이 두개골 바닥까지 퍼졌습니다.

신경모세포종의 감별진단

초기 단계에서는 종양 진단이 어렵고, 이 경우 만성 사골염과 감별해야 합니다. 종양이 상부 비강에 발생하면 용종 및 기타 양성 신생물과 감별해야 합니다. 주변 뼈 구조의 파괴가 동반되는 광범위한 과정에서는 이 부위의 다른 악성 신생물과의 감별 진단이 시행됩니다.

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신경모세포종의 치료

오랫동안 신경모세포종은 방사선 및 약물 치료에 민감하지 않다는 의견이 있었습니다. 방사선 치료와 병용되는 새로운 항암 화학요법의 개발은 신경모세포종 치료에 상당한 임상적 효과를 가져왔으며, 때로는 종양 진행이 완전히 퇴행하기도 했습니다.

주요 화학요법 요법은 ASOR + 시스플라틴으로, 다음과 같은 방식으로 시행됩니다. 1일차 - 독소루비신 40mg/ml, 빈크리스틴 2mg, 시클로포스파마이드 600mg/m²를 ^정맥 주사, 분사합니다. 4일차에는 시스플라틴을 0.9% 염화나트륨 용액(2000ml)을 배경으로 100mg/m²의 용량으로 투여합니다 ^. 1일차부터 5일차까지는 프레드니솔론을 1mg/kg의 용량으로 경구 투여합니다. 1차 화학요법 후, 방사선 요법을 중단 없이 병행하며, 근치적 요법 프로그램에 따라 2단계로 진행합니다. 2단계의 방사선 요법 사이의 휴식 시간에는 화학요법을 다시 실시합니다.

수술적 치료는 상악동 및 비강의 광범위한 암과 동일한 용적에서 시행되며, 두개내 전이가 있는 경우에만 고유한 특징을 보입니다. 사골의 체판은 매우 얇기 때문에 종양이 두개강으로 전이되는 경우가 많습니다. 이러한 경우 최근 몇 년 동안 두개근막 절제술이 시행되었는데, 이 경우 제거되는 조직은 안면골뿐만 아니라 두개골의 뇌 부분까지 포함됩니다. 수술 중 접근은 안면 조직을 통한 외부 접근과 두개내 접근이 병행됩니다. 이 절개 과정에서 보호되는 두개주위 피판은 코와 부비동 부위의 결손부로부터 뇌를 분리합니다.

예측

신경모세포종은 예후가 좋지 않습니다. 5년 생존율은 20~25%를 넘지 않습니다. 최근 항암화학방사선요법의 발전으로 5년 생존율을 50~60%까지 높일 수 있게 되었습니다.

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