소아 연조직 육종은 어떻게 치료하나요?

어린이와 성인의 종양에 대한 치료 전략은 서로 다릅니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

• 해부학적, 기능적 특징으로 인해 어린이의 장기 보존 수술을 시행하는 데는 큰 기술적 어려움이 따릅니다.
• 어린아이에게 방사선 치료를 적용하면 심각한 합병증(예: 개별 장기와 신체 전체의 성장 장애)이 발생할 수 있으며, 이는 성인에 비해 더욱 심각합니다.
• 소아 종양학에서는 더욱 엄격한 고용량 화학 요법 요법이 개발되었으며, 여기에는 다중 구성 요법이 포함됩니다(이러한 화학 요법을 성인에게 시행하는 것은 내약성이 낮아 종종 불가능합니다).
• 어린이의 모든 유형의 치료는 성인에 비해 잠재적으로 수명이 더 길기 때문에 사회적으로 더 큰 장기적 효과를 가져옵니다.

나열된 차이점은 어린이의 개별적인 특성과 지연된 합병증의 잠재적 위험을 고려하여 신중하게 치료 전략을 선택해야 할 필요성을 결정합니다.

비횡문근육종 연부조직 종양은 드물기 때문에 신뢰할 수 있는 결과를 얻고 이를 바탕으로 치료 방법을 최적화할 수 있는 다기관 연구의 틀 안에서 치료를 시행해야 합니다. 이러한 유형의 종양 치료에 있어 외과의, 화학요법사, 영상의학과 전문의 등 다양한 분야의 전문가들이 참여해야 합니다. 경우에 따라 절단 수술을 시행해야 할 수 있으므로, 향후 환자의 삶의 질이 크게 좌우될 정형외과 전문의, 재활 전문의, 심리학자를 치료 과정에 조기에 포함하는 것이 좋습니다.

수술적 치료 단계에서는 건강한 조직 내에서 종양을 완전히 제거할 가능성이 결정됩니다. 이는 매우 중요한 예후 인자입니다. 잔류 종양이 없는 경우 예후가 양호함을 의미합니다. 잔류 종양이 남아 있는 경우, 근치적 수술을 반복할 필요성과 가능성을 고려합니다.

연조직 육종에서 화학요법의 역할은 모호합니다. 화학요법과 관련하여 종양을 민감성(PMC 유사), 중간 민감성, 그리고 비민감성으로 구분하는 것이 일반적으로 받아들여지고 있습니다. 연조직 육종(CWS, SIOP) 치료를 위한 여러 현대 프로그램들이 이 구분을 기반으로 합니다. 화학요법에 민감한 종양에는 횡문근육종, 골외 유잉 육종, 말초 신경외배엽 종양, 활막 육종이 있습니다. 중간 민감성 종양에는 악성 섬유구성 조직구종, 평활근육종, 악성 혈관 종양, 연조직 폐포 육종, 그리고 지방육종이 있습니다. 섬유육종(선천성 제외)과 신경섬유육종(악성 슈반종)은 화학요법에 비민감합니다.

횡문근육종과 활막육종을 제외하고, 대규모 전향적 연구에서는 연부조직 육종이 있는 어린이에게 보조 화학요법을 적용해도 결과(전체 생존 기간 및 무사고 생존 기간)가 개선되지 않는다는 결과가 나왔습니다.

연조직 육종 치료에 사용되는 기본 약물은 오랫동안 빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신(VACA 요법)이었습니다. 여러 연구에서 사이클로포스파마이드에 비해 이포스파마이드가 더 효과적임을 보여주었습니다. 현재까지 종양 제거가 불완전하여 치료 결과가 만족스럽지 않았기 때문에, 새로운 약물, 더 효과적인 병용 요법, 그리고 항암 화학요법을 모색하고 있습니다.

연조직 육종 치료에서 방사선 치료의 역할은 국소 종양 제어를 보장하는 것입니다. 다양한 프로토콜에서 방사선량은 32Gy에서 60Gy까지 다양합니다. 일부 연구자들에 따르면, 수술과 방사선 치료를 병행하면 환자의 80%에서 적절한 국소 제어가 가능합니다. 일부 병원에서는 근접치료(brachytherapy)와 수술 중 전자빔 조사와 같은 대체 방사선 노출 방법을 적극적으로 도입하고 있습니다. 성인에서 좋은 결과를 보인 수술 전 종양 방사선 조사는 소아 종양학에서는 덜 자주 사용됩니다.

질병이 국소적으로 재발하는 경우, 종양 절제를 시도합니다. 이러한 경우, 섬유육종과 혈관주위세포종이 있는 어린 소아를 포함하여 신보조 항암화학요법이 효과적입니다. 모든 연조직 육종 중에서 이러한 종양, 피부섬유육종, 악성 섬유구성 조직구종은 덜 공격적이며 전이가 드물게 발생합니다. 이러한 종양은 수술적 제거로 완치되는 경우가 많습니다.

연부조직의 폐포육종이 완전히 제거되지 않은 경우, 화학요법은 효과가 없습니다.

섬유성 소원형 세포 종양(조직발생학적 기전을 알 수 없는 종양)은 대개 복강과 작은 골반에 국한되어 있어 완전한 제거가 어렵습니다. 이 경우, 수술, 방사선 치료, 그리고 항암 화학요법을 복합적으로 사용하는 전략이 사용됩니다.

투명세포 연부조직 육종 치료는 주로 수술적 치료이며, 잔여 종양에 대한 방사선 치료가 필요할 수 있습니다. 이 경우 항암화학요법을 시도했으나 효과가 없는 것으로 나타났습니다.

혈관육종이나 림프관육종과 같은 고도 악성 종양의 경우, 예후는 완치 가능성에 따라 결정됩니다. 이러한 유형의 종양에서 파클리탁셀의 성공적인 사용에 대한 보고가 있습니다.

악성 종양에서 혈관종과 혈관육종의 중간 위치에 있는 혈관내피종은 소아의 간에서 가장 흔히 발견됩니다. 무증상으로 성장할 수 있으며, 심지어 자연적으로 퇴행할 수도 있습니다. 때때로 이 종양은 소모성 응고병증(카사바흐-메릿 증후군)을 동반하기도 합니다. 이 경우 적극적인 수술적 접근이 필요합니다. 화학요법(빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드)과 인터페론 알파-2a의 성공적인 사용에 대한 보고가 있습니다. 효과가 없으면 간 이식이 필요합니다.

골외 골육종에 대한 치료 전략은 특별한 주의를 기울여야 합니다. 이러한 유형의 종양에 대한 항암 화학요법의 효과는 아직 충분히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 일부 저자들은 이 신생물의 치료는 연조직 육종 치료를 위해 개발된 원칙에 따라 시행되어야 한다고 주장합니다.

종양의 완전 절제가 불가능하거나 전이가 있는 경우, 방사선 치료와 항암 화학요법이 필수적입니다. VACA 요법을 시행했을 때 전체 4년 생존율은 약 30%이며, 무재발 생존율은 11%입니다. 고립성 전이가 폐에 국한된 경우 수술적 치료가 권고됩니다. 현재, 항암 화학요법을 강화하고 이포스파마이드와 독소루비신을 포함한 새로운 요법을 도입하여 이 환자군의 치료 효과를 개선하기 위한 노력이 지속적으로 진행되고 있습니다.

재발성 연조직 육종의 치료는 아직 해결되지 않은 문제입니다. 치료 전략을 수립할 때는 이전 치료법, 병변의 국소화, 그리고 환자의 상태를 고려해야 합니다. 소수의 경우 종양과 전이 부위를 완전히 절제하면 완치가 가능합니다. 재발 환자에서 방사선 치료와 항암 화학요법의 효과는 아직 명확히 밝혀지지 않았으며, 무작위 다기관 연구를 통한 평가가 필요합니다.

예측

연부조직 육종의 예후는 조직학적 유형, 수술적 절제의 완전성, 전이 유무, 환자의 연령, 그리고 특정 종양에 특이적인 여러 요인에 따라 달라집니다. 섬유육종과 혈관주위세포종의 경우, 젊은 환자에서 예후가 유의하게 좋습니다. 신경섬유육종과 지방육종의 경우, 절제의 완전성에 따라 예후가 결정됩니다. 평활근육종의 경우, 종양이 위장관 내에서 발생하는 경우 예후가 더 나쁩니다. 혈관종(혈관내피종, 혈관육종, 림프육종)의 경우, 전이 과정의 유병률, 잔류 종양의 용적, 그리고 악성도의 정도가 결정적인 예후 인자입니다. 전이의 존재는 모든 신생물에 대해 매우 불리한 예후 인자입니다. 예후를 유의하게 악화시키는 후기 전이는 연부조직의 폐포육종과 흑색종의 특징입니다.

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