신경모세포종의 형태

신경모세포종의 특징 중 하나는 자발적으로 퇴행하는 능력으로, 배아 발생 과정에서 교감신경계의 역발달을 연상시킵니다. 교감신경 크로마핀 부신경절은 부신 수질의 배아 발생 초기에 발생합니다. 배아 발생 8주차에 이르면 호르몬 활성을 가진 부신 실질세포가 크기가 커지고, 출생 시에는 급격히 감소합니다.

신경모세포종의 또 다른 특징은 레티노산, 신경조직성장인자, 파파베린 등 다양한 인자의 영향을 받아 시험관 내에서 분화할 수 있다는 것입니다. 동시에, 생체 내에서는 매우 공격적인 성장과 빠른 전이가 특징입니다.

신경모세포종 선별 검사 연구에서 생후 첫 6개월 동안 영아에서 이 종양의 빈도가 몇 배 증가하는 것으로 나타났습니다. 등록된 발생률과의 이러한 차이는 대부분의 경우 신경모세포종이 자연적으로 퇴행하는 현상으로 설명됩니다. 퇴행은 일반적으로 종양의 특정 생물학적 특징, 즉 삼배체 염색체 세트, N MYC 유전자 증폭 소실, 그리고 첫 번째 염색체 이상(단완 소실)과 함께 발생합니다. 텔로머라제 발현 소실과 신경영양인자 수용체 TRK-A의 발현 소실 또한 자연적으로 종양이 퇴행할 가능성과 관련이 있습니다.

신경아세포종의 형태학

신경아세포종의 조직학적 진단은 이 종양이 원시 신경외배엽성 종양, 림프종, 근육육종과 형태학적으로 유사하기 때문에 상당한 어려움을 겪을 수 있습니다.

신경모세포종의 종양 세포는 교감신경 조직의 배아 신경모세포와 유사합니다. 현미경적으로 이 종양은 크고 둥근 세포, 즉 큰 핵과 좁은 세포질 테두리를 가진 신경모세포로 나타납니다. 종양 조직은 신경모세포종성, 신경절신경종성, 그리고 중간 신경모세포종의 세 가지 주요 구성 요소로 구분할 수 있습니다. 신경모세포종의 분화 정도는 특정 구성 요소의 우세에 따라 결정됩니다. 신경모세포종에는 미분화형(모든 종양 세포가 신경모세포임), 저분화형(세포의 5% 미만에서 신경절 분화가 관찰됨), 그리고 분화형(세포의 5% 이상에서 분화 징후가 나타남)이 있습니다. 후자의 유형이 예후가 가장 좋습니다.

통합 분류(1986)는 임상에서 예후를 결정하는 데 편리합니다. 이 분류는 환자의 연령과 신경모세포종의 조직학적 특징(신경모세포 분화도, 기질 성분의 중증도, 유사분열/핵형성 지수) 등의 지표를 연관시킵니다. 이 분류에 따르면, 분화도가 좋은 종양 유형과 1세 미만의 소아의 경우 예후가 가장 좋습니다.

신경아세포종의 분자유전학적 측면

현재 신경모세포종의 특징이며 질병의 예후를 결정하는 몇 가지 유전적 이상이 알려져 있습니다. 가장 중요한 유전적 이상은 N MYC 유전자의 증폭입니다. 환자의 연령과 관계없이 이 유전자의 증폭은 예후에 좋지 않은 영향을 미칩니다. N MYC 유전자 증폭은 종종 1번 염색체 단완 결손 및 17번 염색체 장완의 증가와 동반됩니다. 후자의 이상은 예후에 좋지 않은 영향을 미칩니다.

종양 세포 내 과배수체 염색체는 특히 생후 1년차 소아에서 양호한 예후와 관련이 있습니다. 신경영양인자 수용체 유전자인 TRK-A의 발현 증가는 신경모세포종의 또 다른 양호한 예후 신호입니다.

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