모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
어린이의 리엘 증후군(독성 표피 괴사)
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 07.07.2025
라이엘 증후군은 약물로 유발되는 가장 심각한 질환 중 하나입니다. 소아에서는 드물게 나타납니다.
여러 약물(항생제, 설폰아미드, 비스테로이드성 항염증제, 항경련제) 사용 시 발생하며, 드물게는 혈액이나 혈장 수혈 시 발생하기도 합니다. 유전적 소인이 어느 정도 영향을 미칩니다.
병인학적으로는 아르투스 현상 유형의 알레르기 반응, 즉 표피, 진피, 혈전모세혈관염, 혈전혈관염의 모든 층의 괴사가 발생합니다. 니콜스키 증상(경미한 기계적 충격으로 표피가 박리되는 증상)이 특징적입니다.
[ 라이엘 증후군의 증상
이 질병은 급성으로 발병하며, 상태가 심각합니다. 고열, 중독 및 탈수 증상이 나타납니다. 피부에 홍반성 통증 부위가 나타나며, 이는 빠르게 큰 물집으로 변하고 이후 광범위한 미란성 표면을 형성합니다. 두피를 제외한 전체 피부 표면의 최대 80~90%가 영향을 받습니다. 외형적으로 아이는 화상 환자와 유사합니다. 중독증, 미세순환 장애, 저혈량증이 발생하고, DIC 증후군이 발생할 수 있습니다. 이러한 모든 질환은 심장, 신장, 간 등 내부 장기의 독성 알레르기 병변을 유발합니다. 피부 감염은 감염의 전신화와 과민성 패혈증 및 폐렴으로 이어집니다.
사망률은 30~50%입니다. 시기적절하고 적절한 치료를 받으면 2~3주 안에 증상이 호전되고, 발병 후 한 달 말쯤에는 미란이 아물며 색소침착은 그대로 유지됩니다.
너를 괴롭히는거야?
무엇을 조사해야합니까?
어떤 검사가 필요합니까?
라이엘 증후군 치료
아이가 복용 중이던 모든 약을 취소하십시오. 환자는 소생실이나 중환자실에 입원 중이며, 가능하면 화상 치료용 텐트에 입원해야 합니다. 멸균 침구는 필수입니다! "체온 보호" 모드를 유지하는 것이 중요합니다. 프레드니솔론을 하루 5~10mg/kg의 비경구 투여, 주입 요법, 헤파린을 시간당 10~15U/kg의 점적 정맥 주사, 그리고 광범위 항생제를 처방하십시오. 매우 심각한 경우에는 프레드니솔론을 이용한 펄스 요법과 함께 혈장교환술을 시행합니다.
리엘 증후군의 국소 치료는 화상 치료와 유사합니다.