소아 부갑상선 기능 저하증

저갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 생성 감소와 칼슘 및 인 대사 장애를 특징으로 하는 부갑상선 결핍증입니다.

ICD-10 코드

• E20 부갑상선기능저하증.
• E20.0 특발성 부갑상선기능저하증.
• E20.1 가성저갑상선기능저하증.
• E20.8 기타 형태의 저갑상선기능저하증.
• E20.9 저갑상선기능저하증, 상세불명.

부갑상선기능저하증의 원인

• 수술 후 부갑상선기능저하증 - 갑상선과 부갑상선에 대한 수술적 개입의 결과로 발생합니다.
• 부갑상선 손상(감염, 방사선 노출, 아밀로이드증, 출혈).
• 특발성 변이(자가면역성, 부갑상선 저형성 또는 무형성).
• 가성저갑상선기능저하증 - 올브라이트 증후군, 표적 장기가 부갑상선 호르몬에 무감각하고 키가 작음, 골이영양실조, 색소침착 과다, 연조직 석회화, 정신지체가 동반되는 질환입니다.

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병인학

부갑상선 호르몬 결핍은 부갑상선 호르몬의 신장 작용 감소로 인해 혈중 인 수치가 증가하고, 장에서의 칼슘 흡수 감소, 뼈에서의 칼슘 이동 감소, 그리고 신세뇨관에서의 칼슘 재흡수 부족으로 인해 저칼슘혈증을 유발합니다. 저칼슘혈증의 발생에는 신장에서 활성 대사산물인 비타민 D-1,25-디하이드록시콜레칼시페롤의 합성 감소가 중요한 역할을 합니다.

소아의 저갑상선증 증상

부갑상선기능저하증의 증상은 저칼슘혈증과 고인산혈증으로 인해 발생하며, 이는 신경근 흥분성 및 전반적인 자율신경 반응성 증가, 발작 준비도 증가를 초래합니다. 골격근의 경련성 수축, 이상감각, 근육의 섬유성 연축, 긴장성 경련, 평활근의 경련성 수축 - 후두 및 기관지 경련, 연하 장애, 구토, 설사, 변비, 정신 변화(신경증, 기억 상실, 불면증, 우울증), 영양 장애(백내장, 법랑질 결함, 피부 건조, 손톱 부러짐, 모발 성장 장애, 조기 백발), 자율신경 장애(발열, 오한, 현기증, 심통, 심계항진)가 특징적입니다.

잠복성 저갑상선기능저하증은 눈에 띄는 임상 증상 없이 발생하며, 자극 요인(감염, 스트레스, 중독, 저체온)의 영향으로 발견됩니다.

진단

발작이 없는 상태에서 잠재적인 경직증 형태를 발견하고 질병을 임상적으로 진단하는 것은 운동 신경의 흥분성 증가와 관련된 증상을 바탕으로 이루어질 수 있습니다.

• 흐보스텍 증상은 두드리는 쪽의 안면신경이 나오는 부위를 두드리면 안면 근육이 수축하는 것입니다.
• 바이스 증상은 안와 바깥쪽 가장자리를 쿡 찔렀을 때 눈꺼풀의 둥근 근육과 이마 근육이 수축되는 것입니다.
• 트루소 증상 - 어깨를 지혈대로 압박한 후 2~3분 후에 손에 경련이 나타나고 맥박이 사라질 때까지 지속됩니다.

이러한 검사는 비특이적이며 저갑상선기능저하증 자체를 드러내지 않고, 단지 발작 준비도가 높아졌음을 나타낼 뿐이라는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

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실험실 연구

저갑상선기능저하증의 실험실 지표: 저칼슘혈증, 고인산혈증, 저칼슘뇨증, 혈청 부갑상선 호르몬 수치 감소, 소변으로 배출되는 cAMP 감소.

감별진단

흡수불량증후군, 간질, 고인슐린증 및 기타 경련성 질환과의 감별 진단이 이루어집니다.

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소아의 저갑상선기능저하증 치료

급성 경련 증후군 치료에는 칼슘염 정맥 주입이 포함됩니다. 발작 간기 유지 요법으로는 칼슘염과 디히드로타키스테롤, 에르고칼시페롤과 같은 다양한 비타민 D 제제가 사용됩니다. 비타민 D3의 활성 대사산물인 알파칼시돌, 칼시트리올이 사용됩니다.