소아 뇌종양의 분류

1926년 베일리와 쿠싱은 종양학의 일반적인 개념에 기반하여 뇌종양의 분류법을 개발했습니다. 이 개념에 따르면, 종양은 형태학적 및 기능적 발달 단계가 서로 다른 세포에서 발생합니다. 저자들은 신경교세포 발달의 각 단계가 각기 다른 종양에 대응한다고 주장했습니다. 대부분의 현대 형태학적 및 조직학적 분류는 베일리와 쿠싱의 연구를 수정한 데 기반합니다.

중추신경계 종양의 현대 조직학적 분류(WHO, 1999)는 면역조직화학 및 분자유전학 분석을 포함한 최신 신경형태학 기법을 활용하여 여러 신생물의 조직발생 및 악성도를 더욱 정확하게 반영합니다. 소아 중추신경계 종양은 세포 구성의 이질성을 특징으로 합니다. 신경외배엽성, 상피성, 신경교성, 그리고 중간엽성 구성 요소를 포함합니다. 종양의 조직학적 유형은 우세한 세포 구성 요소를 식별하는 데 기반합니다. 아래는 1999년 WHO 분류와 약어입니다.

중추신경계 종양의 조직학적 변이

• 신경상피종양.
  • 성상세포종양.
  • 과소교세포종.
  • 상피종양.
  • 혼합형 신경교종.
  • 맥락막총의 종양.
  • 원인 불명의 신경교종양.
  • 신경세포종과 혼합형 신경세포-신경교세포종.
  • 송과선의 실질성 종양.
  • 배아종양.
• 두개 및 척수 신경의 종양.
  • 신경초종.
  • 신경섬유종.
  • 말초신경줄기의 악성종양.
• 수막종양.
  • 수막상피세포종.
  • 중배엽 비수막상피종양.
  • 원발성 흑색종 병변.
  • 조직발생학적 소견이 알려지지 않은 종양.
• 조혈 조직의 림프종과 종양.
  • 악성 림프종.
  • 형질세포종.
  • 과립구육종.
• 생식세포종.
  • 생식세포종.
  • 배아암.
  • 노른자낭 종양.
  • 융모암.
  • 테라토마.
  • 혼합 생식세포종.
• 터키안장 부위의 종양.
  • 두개인두종.
  • 과립세포종.
• 전이성 종양.

이 분류는 성상세포종양과 상피세포종양의 악성도를 여러 단계로 정의하는 데 사용됩니다. 사용되는 기준은 다음과 같습니다.

• 세포 다형성
• 체세포 분열 지수
• 핵 이형성
• 회저.

악성도는 나열된 네 가지 조직학적 특징의 합계로 결정됩니다.

표현형 분류

순수한 형태학적 및 조직유전학적 개념 외에도, 중추신경계 종양을 분류하는 데는 표현형적 접근법이 있습니다. 면역조직화학 및 분자학적 방법은 표준 광학 및 전자 현미경에 추가로 사용되며, 이를 통해 뇌종양의 세포 유형을 더욱 정확하고 객관적으로 판단할 수 있습니다. 많은 종양은 서로 다른 기원을 가진 조직으로 구성되어 있기 때문에 표현형 다형성을 보입니다. 비정형 기형-횡문형 종양의 면역조직화학 검사 결과, 횡문형 세포는 상피막 항원과 비멘틴을 자주 발현하고, 평활근 세포 액틴은 드물게 발현하는 것으로 나타났습니다. 이러한 세포는 또한 아교섬유성 산성 단백질, 신경필라멘트, 사이토케라틴을 발현할 수 있지만, 데스민이나 생식세포 종양 표지자는 발현하지 않습니다. 작은 배아 세포는 신경외배엽 분화 표지자와 데스민을 일관되게 발현하지 않습니다. 중간엽 조직은 비멘틴을, 상피는 다양한 분자량의 사이토케라틴을 발현합니다. 기형-횡문형 종양은 상당한 증식 활동을 보이며, 대부분의 경우 증식 마커 Ki-67의 표지 지수가 20%를 초과합니다.

소아 뇌종양의 분류

소아 뇌종양은 성인 뇌종양과 다릅니다. 성인에서는 천막상 종양, 특히 신경교종이 유의미하게 우세합니다. 소아 신생물은 대부분 천막하 부위에 위치하며, 약 20%는 미분화 배아 종양입니다. 예후는 종양의 생물학적 특성과 수술 접근성에 따라 결정되므로, 조직학적으로 유사한 종양이라도 위치에 따라 예후가 다를 수 있습니다.

소아 뇌종양의 다양한 조직학적 유형 중 가장 흔한 그룹은 저분화 신경상피세포로 구성된 배아성 종양입니다. 1999년 WHO 분류에 따르면, 이 그룹에는 수모세포종, 천막상 원시 신경외배엽성 종양, 비정형 기형-횡문양 종양, 수모세포종, 그리고 상의모세포종이 포함됩니다. 대부분의 종양은 처음 세 가지 조직학적 유형으로 나타납니다.

배아종양의 식별은 다음 사항을 기반으로 합니다.

• 이러한 현상은 오로지 어린 시절에만 나타난다.
• 임상적 경과가 균일하며, 뇌막으로 퍼지는 경향이 뚜렷하여 예방적 두개척추 방사선 조사가 필요합니다.
• 이 그룹의 대부분 종양(수질모세포종, 상막상 원시 신경외배엽 종양, 상피모세포종)은 주로 원시 또는 미분화된 신경상피 세포로 구성되어 있지만, 종양성 성상세포, 과소돌기세포, 상피세포, 신경 세포 또는 멜라닌 세포와 형태적으로 유사한 세포도 포함합니다(일부 종양은 평활근섬유 또는 줄무늬근섬유, 섬유교원질 조직을 포함할 수 있음).

위와 같은 특징을 가진 종양은 소뇌(수모세포종)에서 흔히 나타납니다. 그러나 조직학적으로 동일한 종양이 대뇌반구, 뇌하수체, 뇌간, 척수에서도 발생할 수 있습니다. 이 경우, "천막상 원시 신경외배엽성 종양"이라는 용어로 명명합니다. 수모세포종과 원시 신경외배엽성 종양의 구분은 분자적, 생물학적 특성에 따라 결정됩니다. 배아종에는 연수막으로 전이될 위험이 높은 비정형 기형-횡문양 종양이 포함되며, 최근 별도의 조직학적 변이로 분리되었습니다. 조직학적으로 이러한 신생물은 중추신경계의 배아종과는 다릅니다. 이 종양은 다양한 기원을 가진 조직으로 구성되어 있습니다. 즉, 큰 횡문양 세포와 신경외배엽, 중간엽, 상피 기원 영역이 결합되어 있습니다. 경우에 따라 종양은 횡문양 세포만으로 구성될 수 있습니다. 종양의 3분의 2는 뚜렷한 소세포 배아 성분을 가지고 있습니다.

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