소아 뇌암

국제암연구소(IARC)에 따르면, 지난 30년 동안 소아암 발생률이 크게 증가하여 특히 우려를 불러일으켰습니다. 동시에, 소아 뇌암(백혈병과 함께)은 가장 흔한 병리입니다.

원발성, 즉 뇌에 병적인 신생물이 초기에 발생하는 것은 소아에서 흔히 나타나는 증상입니다. 반면 소아에서 전이성(또는 이차성) 뇌암은 진단 빈도가 훨씬 낮습니다.

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소아 뇌암의 원인

다양한 부위에 발생하는 악성 신생물의 병인은 일반적으로 신체의 항암 방어 체계가 손상되어 발생하는 것으로 알려져 있으며, 이는 발암 요인에 노출되었을 때 면역 체계가 손상되어 발생합니다. 대부분의 경우, 이는 건강한 세포의 돌연변이를 유발합니다. 그러나 소아 뇌암, 즉 원발성 뇌암의 확실한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그리고 이차성 뇌암은 다른 장기가 전이되어 발생할 때 발생합니다.

예를 들어, 어린이의 2차 뇌암은 망막모세포종이 있는 상태에서 발생합니다. 망막모세포종은 유전적으로 결정되는 선천적 망막 신생물로, 일반적으로 18세에서 2.5세 사이에 발생합니다.

전문가들은 이온화 및 장파 자외선의 영향과 특정 화학 물질(포름알데히드, 염화비닐, 석면, 벤조피렌, 비소 화합물, 크롬, 니켈 등)의 발암 효과가 어린이의 악성 뇌종양 발병 위험을 증가시키는 요인에 기인한다고 설명합니다.

소아 뇌암의 간접적 원인으로는 면역 체계의 방어력을 저하시키는 질환과 가족력에 종양 질환이 있는 경우가 중요한 역할을 합니다. 그러나 임상 통계에 따르면 소아 뇌암의 원인 중 유전적 요인이 발견되는 경우는 전체의 5%에 불과합니다.

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소아 뇌암 증상

소아에서 가장 흔한 원발성 뇌암은 신경교종 (성상세포종)과 뇌수종입니다.

신경교종은 소뇌와 뇌간의 신경교세포인 성상세포에서 발생합니다. 수모세포종(흑색종성 또는 지방종성 과립모세포종)은 소뇌의 중뇌와 반구에 국한된 선천성 뇌종양입니다. 이 형태의 뇌암은 보통 2세에서 10세 사이의 어린이에게 발생하지만, 청소년에게서도 진단되는 경우가 많습니다.

병변의 크기, 가장 일반적인 위치, 질병의 단계를 고려할 때, 어린이의 뇌암 증상은 다음과 같습니다.

• 지속적인 두통(아침에 심함)
• 쇠약, 피로 증가, 무기력 및 졸음
• 식욕 감소와 체중 감소
• 메스꺼움과 구토
• 운동 조정 장애
• 경련, 실신 및 환각
• 부분 편측 마비(반신 마비)
• 신체 한쪽의 민감도 감소(반신 감각 저하)
• 언어 장애, 시력 저하 및 복시
• 행동 편차
• 두개강에 뇌척수액이 과도하게 축적되는 현상(수두증).

소아 뇌암 진단

소아 뇌암을 진단하는 모든 방법은 종양의 구체적인 유형, 정확한 위치, 조직 손상 정도를 파악하는 것을 목표로 합니다.

우선, 의사는 환자를 진찰하고 반사 반응, 근육 긴장도, 운동 조정 등 신경 기능을 확인합니다. 시신경의 염증 가능성을 감지하려면 안구 검사(검안경 사용)를 실시해야 합니다.

신생물의 악성 병인을 감별하고 종양의 위치를 파악하기 위해서는 CT (컴퓨터 단층촬영) 및 MRI (자기공명영상)와 같은 최신 영상 기법을 이용한 뇌 검사가 필수적입니다. 신생물의 악성 여부는 종양 조직의 조직학적 검사를 통해 확인할 수 있으며, 이를 위해 생검이 필요합니다.

신경종양학자들에 따르면, 소아 뇌암 진단을 위한 생검은 전신 마취 하에 시행되는 심각한 외과적 시술입니다. 이 수술에서는 검사를 위해 조직 샘플을 채취할 수 있을 뿐만 아니라, 종양의 종류에 따라 제거를 시도할 수도 있습니다. 하지만 이는 매우 드뭅니다.

MRS(자기공명분광법 )는 소아 뇌종양의 종양 세포 대사산물을 확인하고 뇌종양의 유형을 판별하기 위해 시행됩니다. 또한 암세포의 전이 정도와 두개내압을 확인하기 위해 국소마취 하에 척추(요추) 천자를 시행합니다.

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소아 뇌암 치료

소아 뇌암의 증상 치료에는 뇌 조직 부종을 줄이기 위한 코르티코스테로이드와 근육 경련을 멈추기 위한 항경련제가 있습니다. 다른 모든 치료는 암 종양을 직접 치료하는 데 사용됩니다. 이러한 치료에는 종양의 외과적 제거, 방사선 치료, 항암 화학 요법이 포함됩니다.

화학요법은 암세포를 파괴하는 특수 약물을 투여하여 시행됩니다. 이러한 약물은 경구용 약물(정제 또는 캡슐), 정맥, 근육, 동맥, 그리고 뇌척수액에 투여하는 주사제일 수 있습니다. 대부분의 경우 화학요법은 수술이나 방사선 치료 후에 처방됩니다.

소아 뇌종양 수술은 전문 병원의 신경외과 전문의가 시행합니다. 종양을 제거하기 위해 뇌에 접근하기 위한 개두술(craniotomy)을 시행한 후, 암에 감염된 조직의 최대 부피를 절제하지만, 뇌의 건강한 부위와 주요 중추에는 영향을 미치지 않도록 합니다.

소아 뇌종양에 대한 방사선 치료 또는 표준 정위 방사선 치료는 종양에 외부 방사선을 조사하는 것을 포함합니다. 이는 종양의 크기를 줄여야 합니다. 또한 종양 제거 수술 후에도 뇌에 남아 있는 암세포의 성장을 막아야 합니다.

최근까지 수술로 뇌암을 제거하는 것이 불가능했을 때 방사선 치료가 주된 치료법이었습니다. 하지만 이제는 수술적 종양 제거의 대안으로 3차원 입체조형 방사선 치료(IMRT)와 사이버나이프를 이용한 방사선 수술이 등장했습니다.

이러한 비침습적 종양학 기술은 뇌종양에 가장 정확하게 표적을 맞추고(컴퓨터 감지 및 종양 경계의 명확한 영상화 덕분에) 최적의 용량의 방사선을 조사하여 암세포를 죽인다는 사실로 구성됩니다.

소아 뇌암에 대한 화학 요법

현재 소아 뇌암의 항암화학요법에 주로 사용되는 약물로는 카르무스틴, 테모졸로마이드(테모달), 로무스틴, 빈크리스틴, 베바시주맙(아바스틴) 등이 있습니다.

항종양제 카르무스틴은 세포 증식 억제 작용을 합니다. 즉, 암세포에 침투하여 뉴클레오타이드와 반응하고, 효소 활성을 억제하며, DNA 합성을 방해합니다. 따라서 종양의 유사 분열(간접적인 세포 분열)이 중단됩니다.

치료는 의사가 수행하며, 혈장 내 백혈구와 혈소판 수치에 따라 용량을 결정합니다. 카르무스틴 용액은 정맥 투여되며, 투여 1~2시간 후 혈류로 인한 안면 충혈, 메스꺼움, 구토가 나타납니다. 또한 식욕 부진, 설사, 배뇨 곤란 및 통증, 복통, 혈액 변화(백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 빈혈, 급성 백혈병), 출혈, 부종, 피부 발진, 구강 점막 궤양 등의 부작용이 관찰됩니다.

카르무스틴으로 소아 뇌암을 치료할 경우, 다른 많은 세포 증식 억제제와 마찬가지로 누적 혈액 독성이 발생할 가능성이 높습니다. 골수의 조혈 기능을 회복하기 위해 6주마다 화학 요법을 실시합니다. 또한, 이 항암제를 충분히 오랫동안 사용했을 경우, 급성 백혈병을 포함한 이차 암종 발생과 같은 "원격 효과"가 발생할 가능성을 배제할 수 없습니다.

테모졸로마이드(다른 상품명 - 테모달, 테모미드, 템시탈)는 캡슐 형태로 제공되며, 카르무스틴과 유사한 원리로 작용하며 부작용은 거의 동일합니다. 3세 미만 소아의 뇌종양 치료에 사용하는 것은 제한적입니다. 로무스틴은 경구용으로도 사용됩니다. 뇌종양이 있는 소아와 성인 모두의 용량은 의사가 개별적으로 결정하며, 치료 효과와 중독 정도를 고려하여 치료 기간 동안 지속적으로 조절됩니다. 로무스틴의 부작용은 카르무스틴과 동일합니다.

정맥 주사용 세포증식 억제제인 빈크리스틴은 식물성이며, 분홍수레국화의 알칼로이드입니다. 용량은 개인마다 다르지만, 어린이의 경우 평균 주당 용량은 체표면적 1제곱미터당 1.5~2mg이며, 체중 10kg 이하 어린이의 경우 체중 1kg당 0.05mg입니다.

빈크리스틴 치료의 부작용은 혈압 상승 또는 저하, 경련, 두통, 호흡 곤란, 기관지 경련, 근긴장 감소, 수면 장애, 메스꺼움, 구토, 구내염, 장폐색, 방광 무력증 및 소변 정체, 부기 등의 형태로 나타납니다. 그러나 빈크리스틴이 조혈계에 미치는 부정적 영향은 위에 언급된 약물의 영향에 비해 훨씬 적습니다.

영어: 소아와 성인에서 가장 흔한 뇌암 중 하나인 신경교종이 재발하는 경우, 주입액 형태의 항종양제인 베바시주맙(아바스틴)이 처방됩니다. 이 약물은 재조합 단일클론 항체입니다. 이 약물은 암세포의 특정 생화학적 과정을 방해하여 성장을 차단할 수 있습니다. 분포량이 적고 반감기가 길기 때문에 베바시주맙(아바스틴)은 2~3주 동안 한 번(정맥 주사 및 점적 주사로만) 사용됩니다. 베바시주맙의 부작용으로는 혈압 상승, 위장관 천공, 출혈, 직장, 폐 및 비강 출혈, 동맥 혈전색전증, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증, 피부 변색, 눈물 증가 등이 있습니다. 그러나 이러한 모든 부작용은 소아 뇌암의 약물 치료에 사용되는 대부분의 약물의 부작용만큼 심각하지 않습니다.

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소아 뇌암 예방

의사들에 따르면, 이 질병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았기 때문에 어린이의 뇌암을 예방하는 것은 불가능합니다.

그러나 비타민 A, C, E, β-카로틴(프로비타민 A), 그리고 화학 원소 셀레늄(Se, 원자번호 34) 화합물이 신체에 강력한 항암 효과를 나타낸다는 상당한 증거가 이미 존재한다는 점을 명심해야 합니다. 따라서 이러한 물질들은 암의 일차 예방에 사용되어야 합니다.

그런데 셀레늄은 고기, 간, 라드, 우유(및 유제품), 해산물뿐만 아니라 곡물과 콩류, 버섯, 올리브 오일, 그리고 거의 모든 종류의 견과류에 들어있습니다.

소아 뇌암 예후

소아 뇌암은 매우 빠르게 진행됩니다. 악성 뇌종양(신경교종이나 수모세포종)이 늦게 발견된 많은 소아 환자의 경우, 지속적인 종양 모니터링을 통해 치료적 개입을 통해 치명적인 질병의 증상을 완화하고 수명을 연장할 수 있습니다.

하지만 동시에, 소아 뇌암은 성인의 유사한 종양에 비해 치료 성공률이 더 높습니다. 따라서 이 진단이 사망 선고를 의미하는 것은 아닙니다. 중요한 것은 암을 제때 발견하고 적극적으로 치료하는 것입니다.