안면 통증의 원인

안면 통증의 가장 흔한 원인은 삼차신경통(trigeminy)입니다. 삼차신경통의 유병률은 매우 높아 인구 10만 명당 30~50명이며, WHO에 따르면 발병률은 인구 10만 명당 2~4명입니다. 삼차신경통은 50~69세 여성에게 가장 흔하게 발생하며 우측으로 편측화됩니다. 이 질환의 발병은 다양한 혈관계, 내분비계, 알레르기 질환 및 심인성 요인에 의해 촉진됩니다. 삼차신경통은 특발성 질환으로 간주됩니다. 그러나 이 질환의 병인을 설명하는 여러 이론이 있습니다. 삼차신경통의 가장 가능성 있는 원인은 두개내 또는 두개외 수준에서 삼차신경이 압박되는 것이므로 중추성 및 말초성 신경통을 구분합니다.

I. 안면통의 혈관성 원인:

1. 군집 통증.
2. 만성 발작성 편두통(CPH).
3. 경동맥통.

II. 안면통의 신경원성 원인:

1. 삼차신경통(및 가세르 신경절염).
2. 설인두신경의 신경통.
3. 상후두신경의 신경통.
4. 헌트 신경통(중간신경의 무릎신경절의 신경절염).
5. 목-혀 증후군.
6. 후두신경통.

III. 혼합형(혈관성-신경성) 통증:

1. 레이더의 주삼차동맥증후군("주위동맥증후군").
2. 측두거대세포동맥염.

IV. 톨로사-헌트 통증성 안구운동마비.

V. 기원이 알려지지 않은 통증 증후군:

1. 세인트(SUNCT).
2. 특발성 찌르는 듯한 통증.
3. 얼굴의 반사성 교감신경 위축증과 "중추" 통증.

VI. 신체성 통증:

1. 근성(근막통증증후군).
2. 코스틴 증후군(측두하악 관절 기능 장애).
3. 관절성.
4. 안질환(녹내장 및 기타 안구 질환).
5. 이비인후과적.
6. 치아성.
7. 내장원성.

VII. 안면통의 심인성 원인.

안면 통증의 혈관성 원인

군발 두통은 눈주위와 측두부에 타는 듯하거나, 뚫리는 듯하거나, 터지는 듯한 매우 심한 일측성 발작성 통증으로 나타나며, 때로는 더 넓은 범위로 방사됩니다. 군발 두통 발작 지속 시간은 15분에서 3시간까지 다양합니다. 통증은 매우 강렬하며, 불안, 정신운동성 활성화, 초조함을 동반합니다. 발작 빈도는 하루 1회에서 8회입니다. 발작은 2~6주 동안 지속되는 "군발"로 분류됩니다. "군발"의 빈도와 각 군발의 완화 기간(보통 수개월 또는 수년)은 개인마다 다릅니다. 군발 두통의 특징적인 징후는 결막 충혈, 눈물 흘림, 코막힘, 콧물, 통증이 있는 쪽의 안면 다한증, 눈꺼풀 부종, 그리고 같은 쪽의 불완전 호너 증후군과 같은 형태의 식물적 동반 증상입니다.

"군집성 두통" 발작을 유발하는 요인은 대부분 알코올, 니트로글리세린 섭취, 또는 히스타민 투여입니다. 하지만 유발 요인을 파악하기 어려운 경우가 많습니다. 군집성 두통의 또 다른 중요한 특징은 야간 수면과 관련이 잦다는 것입니다. 발작의 50%에서 75%는 "REM" 수면 단계에서 발생합니다. "군집성 두통"의 증상적 형태(뇌하수체 종양, 전교통동맥 동맥류, 톨로사-헌트 증후군, 사골염)가 보고되었습니다. 이러한 경우, 비정형적인 임상적 특징과 동반되는 증상에 주의를 기울이는 것이 중요합니다.

군발 두통에는 발작성 두통과 만성 두통이 있습니다. 발작성 두통(가장 흔한 형태)의 경우, 악화("묶음")가 7일에서 1년(보통 2~6주)까지 지속될 수 있으며, 이후 최소 14일 동안 완화됩니다. 만성 두통의 경우, 완화가 전혀 관찰되지 않거나 14일 미만으로 현저히 짧습니다. 주로 30~40세 남성에게 나타납니다.

만성 발작성 편두통(CPH)은 국소화, 강도, 그리고 식물적인 증상의 동반 측면에서 군집 두통과 유사합니다. 차이점은 군집 두통이 없고 인도메타신의 완화 효과가 있다는 것입니다. 또한, 만성 발작성 편두통은 군집 두통과 달리 주로 중장년층 여성과 고령 여성에게 발생합니다.

경동맥통은 경동맥 압박 또는 경동맥 분기 부위의 약한 전기 자극으로 발생하는 둔통을 총칭하는 용어로, 드물게 사용됩니다. 통증은 얼굴의 동측 절반, 귀 주변, 아래턱, 치아, 그리고 목에 나타날 수 있습니다. 이 증후군은 편두통이나 군발 두통 발작 시 측두동맥염 사진에서 드물게 관찰됩니다. 또한 경동맥 박리술이나 경동맥을 전위시키는 경부 종양에서도 보고되었습니다. 경동맥통의 변이(양성) 또한 보고되었는데, 이 경우 가장 면밀한 검사에서도 병변이 발견되지 않습니다.

안면 통증의 신경성 원인

두개내 압박 원인은 후두개와(posterior cranial fossa)의 체적 변화(종양: 청신경종, 수막종, 뇌교종), 구불구불한 소뇌 동맥 및 정맥의 탈구 및 확장, 기저동맥 동맥류, 수막염, 손상 후 유착, 감염 등일 수 있습니다. 두개외 요인으로는 터널 증후군(안와하 및 하악골의 골관(선천적 협착과 노령에 따른 혈관 질환의 추가)의 형성, 국소적인 치아 또는 비인성 염증 과정 등이 있습니다.

삼차신경 압박의 역할은 "통증의 관문 이론"의 등장으로 더욱 명확해졌습니다. 압박은 축삭을 파괴하고 자가면역 과정을 활성화시키며 국소성 탈수초화를 유발합니다. 말초에서 장기간 전달되는 병적인 자극의 영향으로 삼차신경의 척수핵에 간질과 유사한 "초점"이 형성됩니다. 이 "초점"은 병적으로 강화된 흥분(GPE)을 발생시키는 곳으로, 더 이상 구심성 자극에 의존하지 않습니다. 발통점에서 발생하는 자극은 발생기의 주요 뉴런에 도달하여 활성화를 촉진합니다. GPE는 망상체, 중뇌 형성체, 시상핵, 대뇌 피질을 활성화하고 변연계를 침범하여 병적인 감각 신경계를 형성합니다.

이 질환은 발치 후(치조신경이 영향을 받는 경우) 치성 신경통, 뇌간 순환 장애, 헤르페스 감염, 드물게 다발성 경화증에서 삼차신경 뿌리의 탈수초화로 인해 발생할 수 있습니다. 유발 요인으로는 감염(독감, 말라리아, 매독 등), 저체온증, 중독(납, 알코올, 니코틴), 대사 장애(당뇨병) 등이 있습니다.

삼차신경통

삼차신경통은 삼차신경 지배 영역에 심한 작열감(쏘는 듯한) 안면통이 발생하는 형태로 나타납니다. 발작은 몇 초에서 1~2분(드물게는 그 이상)까지 지속됩니다. 발작은 상악골이나 하악골 부위에서 갑자기 발생하여 위쪽, 눈이나 귀까지 퍼져 나갑니다. 촉각, 움직임, 음식물 섭취는 통증을 유발하고 악화시키며, 통증은 오랫동안 지속될 수 있으며, 완화 기간도 마찬가지로 길어집니다. 임상 양상은 매우 특징적이어서 일반적으로 다른 검사가 필요하지 않습니다. 매우 드물게 다발성 경화증이나 줄기세포 종양과 함께 안면통이 발생할 수 있으므로, 특히 젊은 환자의 경우 정밀 검사가 필요할 수 있습니다. 치료하지 않으면 안면통이 악화되고, 완화 기간이 짧아지며, 완화 기간 사이에는 둔통이 지속됩니다. 삼차신경통의 통증은 다음과 같은 특징을 보입니다.

1. 발작성으로, 발작 지속 시간이 2분을 넘지 않습니다. 두 발작 사이에는 항상 "가벼운" 간격이 있습니다.
2. 강렬한 강도와 갑작스러움, 전기 충격을 연상케 함.
3. 국소화는 삼차신경의 지배 구역으로 엄격히 제한되며, 대부분 2~3개의 가지(5%의 경우 - 첫 번째 가지)에 위치합니다.
4. 발작 유발점(유발점)이 존재하며, 약한 자극만으로도 전형적인 발작을 유발합니다(통증이 있거나 없는 부위에 위치할 수 있음). 가장 흔하게는 발작 유발점은 구강안면 부위, 치조돌기, 그리고 첫 번째 가지가 영향을 받을 경우 눈의 내측각에 위치합니다.
5. 유발 요인이 존재하는 경우(대부분의 경우 씻기, 말하기, 식사, 양치질, 공기 이동, 간단한 접촉 등)
6. 전형적인 통증 양상입니다. 환자들은 발작이 가라앉기를 기다리다가 발작이 일어난 자리에 굳어버립니다. 때로는 통증 부위를 문지르거나 때리는 듯한 동작을 합니다. 발작 중에는 환자들이 입을 거의 벌리지 않고 단음절로 대답합니다. 발작이 최고조에 달했을 때는 안면 근육 경련(틱-도울루뢰)이 나타날 수 있습니다.
7. 전형적인 삼차신경통의 경우 신경학적 결함은 나타나지 않습니다.
8. 발작과 함께 식물인간 증상이 나타나는 경우는 드물며 환자의 1/3 미만에서 관찰됩니다.

대부분의 삼차신경통 환자에서 시간이 지남에 따라 이차성 근막성 앞미간 증후군이 발생합니다. 이 증후군은 환자가 씹을 때 통증 부위의 반대쪽 입으로 음식을 씹어야 하기 때문에 발생합니다. 따라서 반대쪽 근육에 퇴행성 변화가 발생하고 전형적인 근육 결절이 형성됩니다.

이 질환은 악화와 완화를 반복하며 진행됩니다. 발작 중에는 통증이 연발성으로 나타날 수 있습니다. 연발성 통증은 몇 시간 동안 지속될 수 있으며, 발작은 며칠 또는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다. 심한 경우 환자의 일상생활이 심각하게 방해받습니다. 경우에 따라 연발성 통증 사이에 간격이 없는 신경통증지속증(status nervouscus)이 발생하기도 합니다. 자연적으로 완화될 수 있으며, 일반적으로 질병이 진행됩니다. 완화는 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되지만, 재발이 발생하면 환자는 발작 사이에도 지속되는 통증을 느끼기 시작합니다.

삼차신경의 다른 가지의 신경통

삼차신경 가지가 손상되거나 압박되면 해당 신경이 분포된 부위에 통증이 생길 수 있습니다.

• 하안와신경의 신경통(신경병증)은 대개 증상이 나타나며, 상악동의 염증 과정이나 복잡한 치과 시술 중 신경 손상으로 인해 발생합니다. 통증은 대개 경미하며, 주된 감각은 상악과 하안와 점막의 감각 저하입니다.
• 혀신경통의 원인은 보철물, 날카로운 이빨 등에 의한 혀의 장기적인 자극일 수 있습니다. 혀의 절반에 느껴지는 중간 정도의 통증은 지속적이며, 때로는 먹거나 말하거나 얼굴을 날카롭게 움직일 때 더욱 심해집니다.
• 하악 신경통(신경병증)은 하악의 손상 및 염증성 질환, 충전재가 치아의 정점을 넘어 확장된 상태, 그리고 여러 개의 치아가 동시에 발치된 경우에 발생합니다. 하악 치아, 턱과 아랫입술 부위에 중등도의 지속적인 통증이 특징입니다. 경우에 따라 하악 신경의 말단 분지인 이신경(mental neuropathy)의 신경병증이 관찰됩니다. 턱과 아랫입술 부위의 감각 저하 또는 이상 감각으로 나타납니다.
• 협신경 신경병증은 대개 하치조신경 신경병증과 동반됩니다. 통증 증후군은 나타나지 않으며, 뺨 점막과 해당 입꼬리 피부의 감각 저하가 전형적입니다.
• "틱 신경통"이란 용어는 주기적 편두통 신경통과 삼차신경의 첫 번째 가지에 발생하는 신경통이 합쳐진 것을 말합니다.

대상포진 후 삼차신경통

대상포진 후 삼차신경병증은 대상포진 감염 발병 후 최소 3개월 동안 지속되거나 간헐적으로 나타나는 얼굴 통증입니다. 대상포진 후 삼차신경통은 전형적인 삼차신경통보다 훨씬 더 자주 관찰됩니다(1000명당 2명, 75세 이상 - 전체 인구 1000명당 1명). 대상포진 환자의 15%에서 삼차신경 손상이 나타나며, 80%의 경우 시신경이 이 과정에 관여합니다(V번 뇌신경의 II 및 III 분지에 비해 수초화가 가장 적음). 이 질병은 나이가 들면서 면역력이 감소하여 발병하기 쉽고, 수두대상포진 바이러스가 활성화되어 체내에 오랫동안 머물게 됩니다. 이 질병은 여러 단계를 거칩니다. 전구기, 발진(급성 통증, 가려움증)에 앞서는 단계; 일측성 발진(물집, 농포, 딱지); 피부 치유(2~4주); 대상포진 후 신경통. 신경과 전문의는 발진은 아직 없지만 통증 증후군이 이미 나타난 전구기 진단을 내리는 것이 중요합니다. 피부의 분홍색 반점이 가려움, 작열감, 통증을 동반하면 대상포진을 의심할 수 있습니다. 3~5일 후 홍반성 배경이 사라지고 건강한 피부에 물집이 생깁니다. 발진이 나타난 후에는 진단이 어렵지 않습니다. 삼차신경 대상포진 후 신경통의 경우, 딱지가 떨어지고 피부가 흉터 형태로 치유된 후, 환자들이 가장 많이 호소하는 증상은 지속적인 통증이며, 환자의 15%는 1개월 이내에, 25%는 1년 이내에 나타납니다. 대상포진 후 신경통 발생 위험 요인으로는 고령, 여성, 전구기 및 급성기에 심한 통증, 심한 피부 발진 및 그에 따른 피부 반흔 변화 등이 있습니다. 대상포진 후 신경통이 진행된 경우 임상 양상은 매우 전형적입니다.

• 이마와 두피 부위의 피부에 흉터가 생깁니다(과색소침착과 색소침착 감소를 배경으로).
• 두피(빗질 증상), 이마, 눈꺼풀에 유발 부위가 존재합니다.
• 영구적 통증 증후군과 발작성 통증 증후군이 결합된 증상입니다.
• 통증 완화, 감각 저하, 감각 이상, 통각 과민, 과민증이 나타납니다.

비강섬모신경통(샤를린 증후군)

눈의 내측각에 심한 통증이 동반되어 콧등까지 퍼지며, 때로는 안와와 눈주위 통증이 동반됩니다. 증상은 몇 시간에서 하루 종일 지속됩니다. 통증 증후군은 눈물 흘림, 눈부심, 공막과 코 점막 충혈, 부기, 환측의 과민감증, 코 점막의 편측 과다 분비를 동반합니다. 치료: 비마약성 진통제 및 비스테로이드성 항염증제(NSAID); 0.25% 디카인 용액 1~2방울을 눈과 코에 점적하여 효과를 증진시킵니다. 0.1% 아드레날린 용액(디카인 10ml당 3~5방울)을 사용합니다.

이개측두신경통(프레이 증후군)

환측 귀 깊숙한 곳, 전벽, 외이도, 관자놀이, 특히 측두하악관절 부위에 발작성 통증이 발생하는 것이 특징이며, 종종 아래턱으로 방사됩니다. 피부 충혈, 해당 부위의 발한 증가, 침 분비, 환측 동공 크기 변화를 동반합니다. 특정 음식 섭취, 심지어 음식 섭취, 외부 자극에 의해 발작이 유발됩니다. 치료: 항히스타민제, 신경안정제, 항정신병제와 병용 진통제; 비스테로이드성 항염증제, 식물성 항우울제(벨로이드, 벨라스폰)

혀신경의 신경통

진단은 임상적 소견을 바탕으로 합니다. 혀 앞쪽 2/3에 발생하는 작열감 발작은 자발적으로 발생하거나 거칠고 매운 음식 섭취, 혀 움직임, 감염(편도선염, 인후통, 독감), 중독 등으로 인해 유발됩니다. 혀의 해당 부위에 감각 이상 증상이 나타나는 경우가 많으며, 특히 과민증의 유형에 따라 장기간 지속됩니다. 통증과 미각 감각의 소실이 동반됩니다. 치료: 진통제(아날진, 시간), 혀에 1% 리도카인 용액, 항경련제, 비타민 B군.

안면신경통

안면신경병증의 경우, 통증 증후군은 외이도 부위에 쏘는 듯한 통증이나 쑤시는 듯한 통증으로 나타나며, 머리의 외측 반쪽으로 방사되고 눈썹, 뺨, 눈 안쪽, 콧날개, 턱 부위로 이동하며, 추위에 대한 정서적 스트레스로 인해 심해지고 더위에 의해 완화됩니다. 안면통은 안면 비대칭, 특정 얼굴 표정 이상, 병적인 운동동조 및 운동과다, 안면 근육의 마비 및 이차 구축을 동반하며, 저체온증 후에 발생하며, 드물게 급성 호흡기 바이러스 감염과 함께 발생합니다. 복합적인 치료에는 안면신경 "약물 감압"(프레드니솔론, 이뇨제 처방), 혈관 활성 요법(유필린, 니코틴산), 비타민 B, 물리 치료, 치료 운동, 마사지가 포함됩니다.

상후두신경(미주신경의 분지)의 신경통

후두 부위에 발작성 통증이 일측성으로 나타나는 것이 특징이며, 이는 귀와 아래턱을 따라 퍼져 음식을 먹거나 삼킬 때 발생합니다. 때때로 후두 경련이 발생하기도 하며, 통증이 발생하는 동안 기침과 전신 쇠약이 나타납니다.

익막구개신경절증후군(Sluder 증후군)

눈, 코, 위턱에 급성 통증이 발생합니다. 통증은 관자놀이, 귀, 머리 뒤쪽, 목, 어깨뼈, 어깨, 팔뚝, 손으로 퍼질 수 있습니다. 발작은 얼굴의 절반이 붉어지고, 안면 조직이 부으며, 눈물이 나고, 코의 절반에서 다량의 분비물이 나오는(식물성 발작) 등 뚜렷한 식물인간 증상을 동반합니다. 발작은 몇 분에서 하루까지 지속됩니다.

근막안면증후군

주요 임상 증상은 뇌신경 중 하나의 신경통(안면, 혀, 구강, 인두, 후두 통증), 저작근 운동 장애, 미각 장애, 측두하악관절 기능 장애가 복합적으로 나타나는 것입니다. 안면 통증은 명확한 경계가 없으며, 지속 시간과 강도가 다양합니다(불편한 정도부터 날카롭고 극심한 통증까지). 정서적 스트레스, 악물기, 저작근 과부화, 피로는 통증을 악화시킵니다. 통증은 활동 상태와 발통점의 위치에 따라 달라집니다. 발한, 혈관 경련, 콧물, 눈물과 침 분비, 현기증, 이명, 혀의 작열감 등의 식물인간 증상이 나타날 수 있습니다.

이러한 증후군의 치료는 신경과 전문의와 협력하여 수행됩니다.

안와상 신경통

이 질환은 비섬모체 신경통만큼 드물게 관찰됩니다. 안와상절흔과 이마 내측, 즉 안와상신경의 지배 영역에 발작성 또는 지속적인 통증이 특징입니다. 촉진 시 안와상절흔에 통증이 나타납니다.

설인두신경통

전형적인 설인두신경통은 삼차신경통(종종 진단 오류를 일으킴)과 임상 증상이 비슷하지만, 삼차신경통보다 발병 빈도가 훨씬 낮습니다(인구 10만 명당 0.5명).

이 질환은 혀뿌리 또는 편도선 부위에서 시작하여 연구개, 인두, 귀로 퍼지는 통증 발작 형태로 발생합니다. 통증은 때때로 아래턱 모서리, 눈, 목으로 방사됩니다. 통증 발작은 대개 단기간(1~3분)이며, 특히 큰 소리로 말하거나 뜨겁거나 차가운 음식을 섭취할 때, 혀뿌리 또는 편도선(유발점)의 자극으로 인해 유발됩니다. 통증은 항상 편측성입니다. 발작 중에는 목이 건조하다고 호소하고, 발작 후에는 과다한 침 분비가 나타납니다. 통증이 있는 쪽의 침 분비량은 (건강한 쪽과 비교하여) 침 분비 기간 동안에도 항상 감소합니다. 통증이 있는 쪽의 침은 점성이 더 높고, 점액 함량이 증가하여 비중이 증가합니다.

일부 사례에서 발작 중 환자는 실신 전 상태 또는 실신 상태(단기 메스꺼움, 현기증, 혈압 강하, 의식 소실)를 경험합니다. 이러한 상태의 발생은 아마도 뇌신경 9번 쌍의 분지인 뇌하수체 자극과 관련이 있으며, 그 결과 혈관운동중추가 억제되고 혈압이 떨어지는 것으로 보입니다.

설인두신경통 환자를 객관적으로 진찰할 때 일반적으로 아무런 변화가 관찰되지 않습니다. 극히 일부의 경우에서만 아래턱 모서리와 외이도의 각 부분을 만졌을 때 통증(주로 발작 중), 인두 반사 감소, 연구개 운동 감소, 그리고 혀 뒤쪽 1/3의 미각 이상(모든 미각 자극은 쓴맛으로 인식됨)이 나타납니다.

삼차신경통과 마찬가지로 이 질환은 악화와 완화를 반복합니다. 여러 차례 발작 후, 다양한 기간 동안 완화가 나타나며, 때로는 최대 1년까지 지속되기도 합니다. 그러나 일반적으로 발작은 점차 빈번해지고 통증 증후군의 강도가 증가합니다. 이후 다양한 요인(예: 삼킬 때)의 영향으로 통증이 지속적으로 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 설인두 신경 지배에 따른 증상(설인두 신경통의 신경염 단계)을 경험할 수 있습니다. 혀의 뒤쪽 1/3, 편도선, 연구개, 인두 상부의 감각 저하, 혀뿌리의 미각 장애, 타액 분비 감소(이하선 침샘으로 인한) 등이 있습니다.

삼차신경통과 마찬가지로 전형적인 설인두신경통은 대개 연수에 있는 혈관의 가지가 신경을 압박하여 발생합니다.

설인두신경 증상성 신경통은 발작 간기에 지속적인 통증이 자주 발생하고, 설인두신경 지배 영역의 감각이 점진적으로 저하된다는 점에서 전형적인 신경통과 다릅니다. 설인두신경 증상성 신경통의 가장 흔한 원인은 두개내 종양, 혈관 기형, 그리고 경상돌기 부위의 용적형 돌기입니다.

고막신경총의 신경통

고막신경총 신경통(라이헤르트 증후군)은 슬신경절 손상과 유사한 복합적인 증상으로 나타납니다(고막신경은 설인두신경의 분지임에도 불구하고). 이는 드문 형태의 안면통으로, 그 원인과 병인은 오늘날까지 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 감염과 혈관계 요인의 역할에 대한 가설이 제시되고 있습니다.

전형적인 증상은 외이도 부위에 날카로운 총상 같은 통증이 나타나는데, 발작이 시작되면 통증이 서서히 가라앉습니다. 통증은 눈에 띄는 외부 원인 없이 발생합니다. 질병 초기에는 발작 빈도가 하루 5~6회를 넘지 않습니다. 질병은 악화와 완화를 반복하며 수개월간 지속되다가 다시 완화(역시 수개월 지속)로 바뀝니다.

일부 환자의 경우, 질병 발병에 앞서 외이도 부위의 불쾌한 감각이 나타날 수 있으며, 이러한 감각은 때때로 얼굴 전체로 확산됩니다. 진찰 시 객관적인 징후는 일반적으로 발견되지 않으며, 경우에 따라 외이도 촉진 시 통증이 관찰될 뿐입니다.

중간신경의 신경통

중등도 신경통은 외이도 깊숙한 곳에 짧은 발작성 통증이 나타나는 드문 질환입니다. 주요 진단 기준은 외이도 깊숙한 곳에 몇 초에서 몇 분 동안 지속되는 통증이 주기적으로 발생하는 것이며, 주로 외이도 뒷벽에 있는 유발 부위에서 나타납니다. 때때로 통증과 함께 눈물, 침 분비, 미각 장애가 동반될 수 있으며, 대상포진과의 연관성이 흔히 발견됩니다.

상후두신경의 신경통

상후두신경통은 인두 측벽, 턱밑 부위, 그리고 귀 아래에 극심한 통증(몇 초에서 몇 분 동안 지속되는 통증 발작)을 특징으로 하는 드문 질환으로, 삼키는 동작, 큰 소리로 말하는 동작, 또는 머리를 돌리는 동작에 의해 유발됩니다. 통증 유발 영역은 갑상선막 위 인두 측벽에 위치합니다. 특발성인 경우, 통증은 다른 원인과 관련이 없습니다.

프레이 증후군

프레이 증후군(이개측두신경병증, 이개측두신경 다한증)은 이하선 부위에 경미하고 간헐적인 통증과 함께, 식사 시 이하선 부위 피부의 다한증 및 충혈을 동반하는 희귀 질환입니다. 이 질환은 대개 이 부위의 외상이나 수술로 인해 발생합니다.

근골격계 전두개통증

근골격계 전두골통은 대개 측두하악 관절 기능 장애 및 근막 통증 증후군과 관련이 있습니다.

"측두하악관절 통증 기능 장애 증후군"이라는 용어는 슈워츠(Schwartz, 1955)가 처음 도입했으며, 슈워츠는 이 증후군의 주요 증상으로 저작근의 협응력 저하, 저작근의 통증성 경련, 그리고 아래턱의 운동 제한을 설명했습니다. 이후 라스킨(Laskin, 1969)은 "안면 근막 통증 기능 장애 증후군"이라는 또 다른 용어를 제안했는데, 이 증후군의 네 가지 주요 증상은 안면 통증, 저작근 진찰 시 통증, 입 벌림 제한, 그리고 측두하악관절 운동 시 딸깍거리는 소리입니다. 이 증후군은 두 단계로 발달합니다. 기능 장애기와 저작근의 통증성 경련기입니다. 이 두 단계의 시작은 저작근에 영향을 미치는 다양한 요인에 따라 달라지는데, 주요 요인은 저작근의 반사적 경련을 유발하는 정신감정적 장애입니다. 근육 경련이 발생하면 통증 부위, 즉 통증 유발 영역이 발생하고, 이로부터 통증이 얼굴과 목의 주변 부위로 방사됩니다.

얼굴 근막 통증 증후군의 특징적인 진단 징후는 현재 저작 근육의 통증으로 간주되며, 이는 아래턱의 움직임과 함께 증가하고, 운동 제한(절치 사이의 입을 열 때 정상 46-56mm가 아닌 15-25mm), 관절의 딸깍거리는 소리와 삐걱거리는 소리, 입을 열 때 아래턱이 옆이나 앞으로 S자 모양으로 휘어짐, 아래턱을 들어 올리는 근육을 만질 때 통증이 있습니다. 저작 근육을 만지면 통증이 있는 봉합(근육 트리거 포인트)이 감지됩니다. 이러한 부위를 늘리거나 쥐어짜면 얼굴, 머리, 목의 인접한 부위로 퍼지는 통증이 발생합니다(소위 근육 통증 패턴). 통증 패턴은 신경 지배와 일치하지 않고 경막의 특정 부분과 일치합니다.

근막 통증 기능 장애 증후군의 발병은 저작근의 지속적인 긴장과 이완 없이 발생합니다. 처음에는 근육에 잔류 긴장이 발생하고, 이후 세포간액이 근겔로이드 결절로 변하면서 세포간 공간에 국소적인 압박이 형성됩니다. 이러한 결절은 병적인 자극의 원천이 됩니다. 근육의 발통점은 대부분 익상근에 형성됩니다.

근골격계 통증은 비대칭성 무치증(asymmetric adentia)을 가진 중년층과 특정 행동 습관(스트레스 상황에서 턱을 악물거나, 손으로 턱을 받치거나, 아래턱을 옆으로 또는 앞으로 미는 것)을 가진 사람들에게 더 자주 발생하는 것으로 나타났습니다. 방사선학적 변화는 나타나지 않을 수 있습니다. 많은 경우, 우울증, 건강염려증, 신경증과 같은 심리적 요인이 이 질환의 발병에 주요한 역할을 합니다.

경추전두개통

경부혀설증후군은 머리를 급격하게 돌렸을 때 후두부 또는 상부 경추 부위에 통증이 나타나고 혀의 절반에 불쾌한 감각(이상감각, 무감각과 통증)이 동반됩니다.

혀 통증은 반사적인 양상을 띠며 경추 병변, 특히 환추후두관절(atlanto-occipital joint)의 아탈구로 인해 발생합니다. 이 증후군의 발생은 혀에서 나오는 고유수용성 감각 신경 섬유가 제2 후경추 신경근의 일부로 척수로 들어가 혀신경과 설하신경에 연결된다는 사실과 관련이 있습니다. 이는 C2(환추축관절(atlantoaxial _joint )의 아탈구에서 흔히 관찰되는)의 압박과 함께 혀에 불쾌한 감각이 나타나는 것을 설명합니다.

경상돌기 증후군은 구강 뒤쪽에 경도 또는 중등도의 통증이 나타나는 것을 특징으로 하며, 삼키거나, 아래턱을 내리거나, 머리를 옆으로 돌리거나, 경상설골인대(stylohyoid ligament)의 돌출부를 만질 때 발생합니다. 이 증후군은 경상설골인대의 석회화로 인해 발생하지만, 목이나 아래턱의 외상으로 인해 발생할 수도 있습니다. 발작을 예방하기 위해 환자는 머리를 똑바로 하고 턱을 약간 올리려고 노력합니다(이 때문에 이 질환의 명칭 중 하나가 "독수리 증후군"입니다).

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중앙 안면 통증

중앙 안면 통증에는 고통스러운 마취(anaesthesia dolorosa)와 뇌졸중 후 중앙 통증이 포함됩니다.

• 얼굴의 통증성 마취는 타는 듯한 통증, 영구적인 통증, 삼차신경 지배 영역의 과민증으로 나타나며, 일반적으로 5번째 뇌신경 쌍의 주변 가지를 자극하거나 반달신경절을 열응고시킨 후에 발생합니다.
• 뇌졸중 후 얼굴 중앙 부위의 통증은 대부분 반대쪽 신체 부위의 반신 감각 이상과 함께 나타납니다.

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설통

이 질환의 발병률은 인구의 0.7~2.6%이며, 85%는 폐경기 여성에게 발생합니다. 위장관 질환과 동반되는 경우가 많습니다. 불쾌한 감각은 혀의 앞쪽 2/3에만 국한되거나, 아랫입술의 점막인 경구개 앞쪽으로 퍼질 수 있습니다. "거울 혀"(매일 거울에 비친 혀를 보고 변화를 감지하는 것), "식욕 증가"(식사 중 통증이 감소하거나 멈추는 것), 타액 분비 장애(보통 구강건조증), 미각 변화(쓴맛이나 금속 맛), 심리적 문제(과민성, 두려움, 우울증)가 특징적입니다. 이 질환은 장기간 지속되는 것이 특징입니다.

후두신경통

이 용어는 오늘날 대후두신경과 소후두신경 부위의 통증 발작을 나타내는 데 거의 사용되지 않습니다. 이 부위의 후두신경 손상은 의심스러운 것으로 간주됩니다. 목의 편타성 손상이나 C2-C3 추간관절 부위의 퇴행성 과정에서 제3 후두신경(C3 후근 분지)이 압박되는 경우, 편측 후두 및 후두경부 통증과 이 부위의 감각 장애를 동반한 통증 증후군이 발생할 수 있습니다.

후두하근 근막 통증 증후군이 보고되었는데, 이 증후군에서는 눈과 이마(안면 부위)에 통증을 느낄 수 있습니다. 이 증후군은 단독으로(다른 후경부 근육의 동시적인 침범 없이) 발생하는 경우는 드뭅니다.

혼합형(혈관성-신경성) 안면통

레더 부삼차신경 증후군은 이전 절에서 설명되었으며, 혈관성 두통, 삼차신경 제1분지와 제2분지 신경 지배 부위의 신경통성 안면통, 그리고 같은 쪽 얼굴에 호너 증후군(다만 얼굴에 땀이 남지 않음)이 나타나는 것이 특징입니다. 저작근(제5신경 제3분지의 운동 부분)이 침범될 수 있습니다. 진단을 위해서는 삼차신경 침범의 증거가 필요합니다. 감별진단에는 군발 두통 및 기타 혈관성 두통이 포함됩니다.

측두(거대세포) 동맥염은 발열, 두통, 근육통, 적혈구침강속도(ESR) 40~70mm/h 증가, 그리고 빈혈을 특징으로 합니다. 50세 이상 여성이 주로 발병합니다. 일부 환자는 허혈성 뇌혈관 질환과 뇌신경의 허혈성 신경병증(대개 시신경, 동안신경, 외전신경의 편측 또는 양측 병변)을 보입니다. 두통은 편측 또는 양측으로 나타날 수 있습니다.

감별진단으로는 뇌종양, 삼차신경통, 녹내장, 노인성 아밀로이드증, 비특이성 대동맥염 등이 있습니다. 진단이 불분명한 경우 측두동맥 생검이 필요합니다.

헌트 증후군

헤르페스 감염의 경우 삼차신경 외에도 III, IV 및/또는 VI 쌍의 뇌신경도 영향을 받을 수 있으며, 무릎신경절이 감염되어 손상된 경우 안면신경 및/또는 전정달팽이신경의 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

• 헌트 증후군 1(무릎신경절 신경통, 무릎신경절 증후군, 귀대상포진, 귀대상포진)은 1907년 미국 신경학자 J. 헌트가 기술한 것으로, 대상포진의 한 형태로 무릎신경절 손상 시 발생합니다. 급성기에는 발진이 외이도, 귓바퀴, 연구개, 구개편도에 국한됩니다. 무릎신경절 대상포진후 신경통의 임상 양상은 귀, 얼굴의 동측 절반, 외이도에 일측성 지속적 또는 주기적인 통증, 혀 앞쪽 2/3의 미각 장애, 안면 근육의 중등도 주변 마비로 구성됩니다.
• 헌트 증후군-2는 전정와우신경, 설인두신경, 미주신경, 그리고 제2 및 제3 경추신경 등 여러 뇌신경의 감각 결절 손상으로 인해 발생합니다. 헤르페스성 발진은 외이도, 혀의 앞쪽 2/3, 그리고 두피에 나타납니다. 입 뒤쪽의 통증이 귀, 머리 뒤쪽, 목으로 방사되며, 타액 분비 장애, 수평 안진, 현기증을 동반합니다.

톨로사-헌트 증후군

톨로사-헌트 증후군은 갑자기 발생하며, 안와에 주기적인 통증, 부기, 그리고 하나 이상의 뇌신경(III, IV, 및/또는 VI) 손상을 특징으로 합니다. 이러한 증상은 대개 저절로 호전됩니다. 경우에 따라 이 질환은 완화와 악화를 번갈아가며 나타납니다. 일부 환자는 동공의 교감신경 분포 장애를 경험합니다.

뇌신경 침범은 통증 발생과 동시에 발생하거나 통증 발생 후 2주 이내에 발생합니다. 톨로사-헌트 증후군은 해면정맥동, 상안와열, 또는 안와강 내 육아종성 조직 증식으로 인해 발생합니다. 상안와열의 종양 병변과 함께 통증성 안근마비가 발생할 수도 있습니다.

기원이 알려지지 않은 통증 증후군

SUNCTS 증후군(단기 지속성, 편측성, 결막 충혈 및 눈물을 동반한 신경통형 두통)은 드문 두통의 한 형태로, 병리학적 독립성이 명확하게 입증되지 않았습니다. 이 통증 증후군은 5초에서 250초 동안 지속되는 작열감, 찌르는 듯한 통증 또는 전기 충격 감각으로 나타납니다. 통증 발작 빈도는 하루 1~2회에서 시간당 10~30회로 다양하며, 때로는 안와와 안와주변 부위에 국소적인 통증을 동반한 "통증 묶음" 리듬을 보입니다. 통증 발작은 머리 움직임에 의해 유발되며, 때로는 얼굴 피부 자극 부위의 자극으로 인해 발생합니다. 일부 저자들은 SUNCTS 증후군을 삼차 신경통의 변형된 형태로 간주합니다. 이 증후군은 카르바마제핀에 반응합니다. SANCT 증후군의 증상성 변이(혈관 기형, 뇌간 혈관종, 두개골 조기유합증 등)에 대해 설명합니다.

얼굴의 반사성 교감신경 위축증과 "중추" 통증

반사성 교감신경 이영양증(현대 명칭 - 복합부위통증증후군 - CRPS)은 일반적으로 한쪽 또는 다른 사지에서 관찰되며, 작열감, 과민증, 이질통(통증 영역에서 다양한 형태의 감각 자극이 통증으로 인식되는 증상)과 혈관운동성, 발한성, 영양성 질환으로 나타납니다. 얼굴 부위의 CRPS는 악안면 부위의 수술 및 기타 관통상, 치과 시술 후 발생할 수 있습니다. 대부분의 환자는 작열감, 때로는 찌르는 듯한 통증을 호소하며, 가벼운 접촉, 열, 추위에 노출되거나 정서적 스트레스의 영향을 받을 때 심해집니다. 때때로 국소 부종, 발적, 경화가 나타납니다. 그러나 얼굴 부위에는 이 증후군에서 흔히 나타나는 골다공증이나 혈관 및 영양성 질환이 없습니다. 통증은 교감신경 차단 또는 교감신경절 절제술(성상신경절)로 완화됩니다.

중추성(보통 뇌졸중 후) 통증

시상 및 시상외 뇌졸중 국소화가 모두 있는 환자에서 발생하지만 뇌의 구심 구조가 필수적으로 손상됩니다. 뇌졸중과 통증 증후군 발병 사이에는 며칠에서 몇 달의 잠복기가 있습니다. 통증은 얼음물에 손을 담갔을 때 느끼는 불쾌한 감각을 연상시키는 작열감이 특징입니다. 통증은 종종 쑤시고, 아프고, 조이는 것으로 묘사됩니다. 이질통이 특징적입니다(특히 촉각). 통증은 일반적으로 초기 운동 결함의 퇴행을 배경으로 발생합니다. 뇌졸중의 위치에 따라 안면 통증과 함께 반대쪽 팔다리에 교대 통증 증후군(예: 외측 연수 경색)이 동반되거나 신체의 반대쪽 절반과 얼굴 전체에 국소화될 수 있습니다. 일반적으로 이 증후군은 우울증을 동반합니다.

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체성성 안면통

근성(근막통증증후군). 목과 어깨 근육의 근막통증증후군은 얼굴과 머리의 특정 부위에 반사되는 통증으로 나타날 수 있습니다.

• 측두부 통증은 승모근, 흉쇄유돌근, 관자놀이 근육에 트리거 지점이 있는 근막증후군에서 일반적으로 나타납니다.
• 정면 부위의 통증 - 머리의 흉쇄유돌근과 반극근에 근막증후군이 발생합니다.
• 귀와 측두하악 관절의 통증 - 외측 및 내측 익돌근, 익돌근과 흉쇄유돌근.
• 눈과 눈썹 부위의 통증 - 흉쇄유돌근, 관자놀이 근육, 견갑근, 익근.

코스턴 증후군은 부정교합과 관련된 익돌근, 교근, 측두근의 불균형적인 긴장으로 발생하는 측두하악관절 기능 장애입니다. 코스턴 증후군은 이하선 부위, 특히 귀 앞쪽에 일측성 통증을 호소하며, 씹을 때 통증이 심해집니다. 입을 벌리는 데 제한이 있는데, 이는 환자가 항상 인지하는 것은 아닙니다. 입을 벌릴 때 턱이 때때로 S자 모양으로 움직입니다. 교근에서 특징적인 반사 통증을 동반하는 통증 유발점이 관찰됩니다. X선 촬영에서 측두하악관절의 변화는 관찰되지 않습니다.

관절성 통증은 관절증이나 측두하악 관절의 관절염과 함께 발생하며, 임상 양상은 비슷하지만, 코스텐 증후군과는 달리 관절의 방사선적 변화(관절 공간의 좁아짐, 관절면과 아래턱의 머리 변형 등)가 동반됩니다.

안인성 통증은 녹내장 및 기타 안과 질환(염증성, 외상성, 체적성 과정, 굴절 장애, 안구 적출술 후 환지통)에서 발생합니다. 환지통은 특수 검사에서만 발견되는 경우가 있습니다. 통증은 안구와 눈주위에 국한되지만, 더 넓은 범위에 분포할 수도 있습니다.

이비인후과적 통증은 귀(중이염), 부비동(부비동염, 전두동염, 사골동염, 접형동염) 및 인접 구조물(유양돌기염, 암석염)의 염증성 질환에서 전형적으로 나타납니다. 이러한 경우 두통과 안면통이 이비인후과 기관 및 인접 조직의 질환에 대한 임상적 및 방사선학적 징후와 함께 발생합니다.

안면 치성 통증은 충치, 치수염, 치주염, 농양, 치은염, 구강 점막 질환 및 손상(기계적, 화학적 또는 열적 외상, 바이러스 감염, 철분 결핍성 빈혈, 해당 부위 방사선 치료, 골종 및 기타 종양, 침샘 질환, 원인 불명의 손상) 등의 과정에서 발생할 수 있습니다. 진찰(시진, 타진, 촉진)을 통해 일반적으로 치성 통증의 원인을 파악할 수 있습니다. 원인과 구강 내 위치에 따라 통증은 구강을 넘어 귀, 측두부, 상악, 하악, 후두, 코, 이마, 정수리로 퍼질 수 있습니다.

내장성 안면통. 통증을 동반한 이상감각증은 적혈구증가증, 임신 중, 그리고 소화기 질환에서 나타납니다. 하악 부위의 심장성 통증은 잘 알려져 있습니다.

중간("심신성") 그룹은 설통(설통, 설통, 구강 감각 이상, 구강통) 환자로 구성되며, 이는 인구의 약 1.5~2.5%, 특히 40세 이상 여성(최대 15%)에게 발생합니다. 이러한 통증은 구강 기관 손상의 임상 증상을 동반하지 않으며, 특징적으로 식사 중에 감소하고 사라집니다. 이 환자의 95%는 위장관 질환을 동반합니다. 불안-건강염려증 증상을 동반한 정서-정서 장애가 전형적입니다. 호르몬 불균형(폐경), 영양실조, 그리고 심인성 요인의 중요성에 대해 논의합니다.

심인성 안면통

신경과 의사의 진료에서는 심인성 안면통이 꽤 자주 관찰되는데, 대개는 우울증 증후군이나 신경증(히스테리)의 틀 안에서 나타납니다.

• 환각성 통증은 조현병이나 조울병과 같은 정신 질환을 동반합니다. 이러한 통증은 언어적 특징을 이해하는 데 있어 복잡성과 어려움이 따르며, "뱀이 뇌를 먹고 있다", "벌레가 턱을 따라 움직이고 있다" 등 언어적 요소가 뚜렷하게 나타나는 것이 특징입니다.
• 히스테리성 안면통은 대개 대칭적이며, 종종 두통과 동반되기도 합니다. 통증의 강도는 하루 종일 변동합니다. 환자들은 이러한 통증을 "끔찍하고 참을 수 없다"고 표현하지만, 일상생활에는 거의 영향을 미치지 않습니다.
• 우울증 환자의 안면 통증은 종종 양측성이며, 대개 두통과 동반됩니다. 감각병증이 흔히 나타나며, 이는 단순한 언어적 특징으로 표현됩니다. 우울증의 주요 증상(운동 지연, 서맥, 입꼬리 처짐, 베르호 주름 등)과 함께 나타납니다.

비정형적인 안면 통증

신경성, 식물성, 골격근성 안면통증의 설명에 부합하지 않는 통증은 비정형 안면통증으로 분류됩니다. 일반적으로 이러한 비정형성은 여러 유형의 통증 증후군의 특징적인 징후가 동시에 나타나는 것과 관련이 있지만, 이 경우 일반적으로 정신병리학적 요소가 지배적입니다.

비정형 안면통의 한 유형은 지속성 특발성 안면통입니다. 이 통증은 안면 수술, 안면 외상, 치아 또는 잇몸 손상으로 인해 발생할 수 있지만, 지속적인 통증은 국소적 원인으로 설명할 수 없습니다. 이 통증은 설명된 뇌신경통의 어떤 진단 기준에도 부합하지 않으며, 다른 병리와도 관련이 없습니다. 통증은 초기에 얼굴 반쪽의 제한된 부위, 예를 들어 팔자주름이나 턱 한쪽에서 발생합니다. 경우에 따라 환자는 감각을 전혀 정확하게 감지하지 못합니다. 통증 부위에서 감각 장애나 기타 기질적 질환은 발견되지 않습니다. 추가적인 연구 방법에서도 임상적으로 유의미한 병리학적 소견은 발견되지 않았습니다.

비정형 안면통의 또 다른 형태는 비정형 치통입니다. 이 용어는 발치 후 객관적인 병변 없이 치아 또는 치아 기저부에 지속적인 통증을 나타내는 것을 말합니다. 이 증후군은 소위 "치아 신경총통"과 유사합니다. 환자 중 폐경기 여성이 우세합니다(9:1). 치아와 잇몸 부위의 지속적인 작열감이 특징이며, 종종 반대쪽으로도 통증이 나타납니다. 치과 또는 신경 질환의 객관적인 징후는 일반적으로 나타나지 않지만, 일부 환자에서는 치과 시술(여러 치아를 동시에 발치하거나 치아 근단을 넘어 충전재를 확장하는 경우) 후에 이 증후군이 발생합니다. 경우에 따라 식사 중에는 통증이 완화되고 감정, 악천후, 저체온증의 영향으로 통증이 심해지기도 합니다.

상치신경총이 영향을 받으면 통증이 삼차신경의 두 번째 분지를 따라 방사될 수 있으며, 자율신경 증상이 동반될 수 있는데, 이는 신경총이 자율신경절(익개구개신경절과 상경부 교감신경절)과 연결되어 발생했을 가능성이 높습니다. 일반적으로 삼차신경 분지 출구에는 통증이 없으며, 두 번째와 세 번째 분지의 신경 지배 영역에서는 현저한 감각 장애가 나타나지 않습니다.

양측 치열신경총통은 거의 40세 이상 여성에게만 발생하며, 장기간 지속되는 것이 특징입니다. 작열감은 보통 한쪽에 나타나지만, 곧 반대쪽에서도 나타납니다. 거의 모든 환자가 1년 이내에 양쪽에 통증을 경험합니다. 양측 통증이 동시에 발생하는 경우도 있습니다. 편측 치열신경총통과 마찬가지로, 상악 치열신경총이 하악 치열신경총보다 2배 더 자주 영향을 받습니다.

양측 치과 신경총통의 가능한 병인 요인으로는 지혜니, 소구치, 대구치를 복잡하게 발치한 경우, 전도 마취, 소켓의 골수염, 턱에 대한 수술적 개입, 치아의 근관을 통해 하악관으로 충전재가 들어간 경우, 보철물을 위한 구강 준비 과정에서 단시간에 많은 수의 치아를 발치한 경우, 감염, 중독, 정신적 외상 등이 있습니다.

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