혈액의 질병 (혈액학)

파종 성 혈관 내 응고 증후군 (DIC): 원인, 증상, 진단, 치료

DIC(Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome, 소모성 응고병증, 탈피브린 증후군)는 순환 혈액에서 트롬빈과 피브린이 현저하게 생성되는 질환입니다.

순환 항응고제로 인한 응고 장애: 원인, 증상, 진단, 치료

순환 항응고제는 일반적으로 생체 내에서 특정 응고 인자(예: 인자 VIII 및 V에 대한 자가항체)를 중화하거나 시험관 내에서 단백질 결합 인지질을 억제하는 자가항체입니다. 때때로 후기형 자가항체는 프로트롬빈에 결합하여 생체 내에서 출혈을 유발합니다.

혈액 응고 장애

병적 출혈은 혈액 응고계, 혈소판 또는 혈관 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 응고 장애는 후천적이거나 선천적일 수 있습니다.

고 호모시스테인 혈증: 원인, 증상, 진단, 치료

고호모시스테인혈증은 혈관벽 내피세포 손상으로 인해 동맥 또는 정맥 혈전색전증 발생에 기여할 수 있습니다. 시스타티오닌 합성효소 결핍 동형접합체에서는 혈장 호모시스테인 수치가 10배 이상 증가합니다.

항트롬빈 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

항트롬빈은 트롬빈과 Xa, IXa, Xla 인자를 억제하는 단백질입니다. 이형접합체 혈장 항트롬빈 결핍증의 유병률은 0.2~0.4%입니다. 이형접합체의 절반은 정맥 혈전증을 앓습니다.

단백질 Z 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

단백질 Z는 혈장 단백질 Z 의존성 프로테아제 억제제와 복합체를 형성하여 혈액 응고를 억제하는 과정에서 보조 인자로서 작용하는 비타민 K 의존성 단백질입니다.

단백질 C 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

활성화된 단백질 C는 Va와 VIIIa 인자의 분해를 유발하므로 천연 혈장 항응고제 역할을 합니다. 유전적 또는 후천적 원인으로 인해 단백질 C가 감소하면 정맥 혈전증이 발생합니다.

활성화 된 단백질 C에 대한 인자 V 내성: 원인, 증상, 진단, 치료

활성화된 단백질 C는 Va와 VIIIa 인자를 절단하여 혈액 응고 과정을 억제합니다. V 인자의 여러 돌연변이는 활성화된 단백질 C에 대한 저항성을 유발하여 혈전증에 대한 취약성을 증가시킵니다. V 인자의 가장 흔한 돌연변이는 라이덴 돌연변이입니다. 동형접합체 돌연변이는 이형접합체 돌연변이보다 혈전증 위험을 더 크게 증가시킵니다.

혈전증: 원인, 증상, 진단, 치료

건강한 개인의 경우, 지혈 균형은 응고 촉진 성분(혈전 형성 촉진), 항응고 성분 및 섬유소 용해 성분의 상호 작용의 결과입니다.

성인의 빌레브란트병

폰빌레브란트병은 선천적으로 폰빌레브란트 인자(VWF)가 결핍되어 혈소판 기능 장애를 유발하는 질환입니다. 일반적으로 경미한 출혈이 특징입니다. 선별 검사 결과 출혈 시간이 길어지고, 혈소판 수는 정상이며, 부분 트롬보플라스틴 시간이 약간 증가할 수 있습니다.