다형성 삼출성 홍반: 원인, 증상, 진단, 치료

삼출성 다형 홍반은 감염성 알레르기성 질환으로 발생하는 급성 질환으로, 종종 재발하는 피부 및 점막 질환입니다. 주로 독성 알레르기성 질환으로 발생하는 다병인성 질환으로, 감염, 특히 바이러스 감염 및 약물의 영향으로 발생하는 경우가 많습니다. 이 질환은 1880년 헤브라(Hebra)에 의해 처음 기술되었습니다.

원인 삼출성 홍반 다형성

삼출성 다형 홍반의 원인과 병인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 많은 과학자들은 이 질환이 독성-알레르기성 기원을 가지고 있다고 생각합니다. 이 질환은 각질세포를 표적으로 하는 과민 반응으로 간주됩니다. 환자의 혈청에서 순환 면역 복합체가 검출되고, 진피 혈관 내 보체 IgM과 C3 성분의 침착이 관찰됩니다. 유발 요인으로는 바이러스 및 세균 감염, 약물 등이 있습니다. 리케차증과의 연관성이 보고되었습니다. 이 질환은 두 가지 형태로 나타납니다. 원인을 알 수 없는 특발성과 원인 인자가 확인된 이차성입니다.

병인

삼출성 다형 홍반의 조직병리학적 소견. 조직병리학적 소견은 발진의 임상적 양상에 따라 달라진다. 반구진형에서는 표피에 해면화와 세포내 부종이 관찰된다. 진피에는 유두층 부종과 혈관주위 침윤물이 관찰된다. 침윤물은 림프구와 일부 다형핵 백혈구, 때로는 호산구로 구성된다. 수포성 발진에서는 물집이 표피 아래에 국한되며, 오래된 발진에서만 표피 내에서 관찰될 수 있다. 극세포분리증은 항상 나타나지 않는다. 때때로 혈관염의 징후 없이 적혈구의 혈관외 유출이 관찰되기도 한다.

삼출성 다형 홍반의 병태생리. 표피와 진피 모두에서 특징적인 변화가 나타나지만, 경우에 따라 표피가 주로 변하고, 다른 경우에는 진피가 변합니다. 이와 관련하여 진피 병변, 진피-표피 혼합 병변, 표피 병변의 세 가지 유형으로 구분됩니다.

진피형에서는 다양한 강도의 진피 침윤이 관찰되며, 때로는 진피의 거의 전체 두께를 차지하기도 합니다. 침윤은 림프구, 호중구, 호산구, 과립구로 구성됩니다. 진피 유두층의 심한 부종과 함께 물집이 형성될 수 있으며, 물집의 덮개는 표피와 기저막으로 구성됩니다.

진피-표피형은 혈관주위뿐만 아니라 진피-표피 접합부 근처에도 단핵구 침윤물이 존재하는 것이 특징입니다. 기저 세포에서 수성 이영양증이 관찰되고, 극세포에서는 괴사성 변화가 관찰됩니다. 일부 영역에서는 침윤 세포가 표피를 침투하여 해면화의 결과로 표피내 수포를 형성할 수 있습니다. 기저 세포의 수성 이영양증과 진피 유두층의 심한 부종이 함께 나타나면 표피하 수포가 형성될 수 있습니다. 이 유형은 적혈구의 혈관외 유출을 매우 흔하게 생성합니다.

표피형에서는 진피, 특히 표층 혈관 주변에 약한 침윤만 관찰됩니다. 초기 단계에서도 표피에는 괴사 현상을 보이는 상피 세포군이 존재하며, 이 세포들은 용해되어 단단하고 균질한 덩어리로 합쳐지고, 분리되면서 표피하 물집이 형성됩니다. 이러한 양상은 독성 표피 괴사용해(라이엘 증후군)와 유사합니다. 때때로 표피 표층에서 괴사성 변화가 관찰되고, 부종과 함께 각질하 물집이 형성되어 표피 상부가 거부 반응을 보입니다. 이러한 경우, 삼출성 다형 홍반과 포진상 피부염 및 수포성 유천포창을 구별하기 어렵습니다.

삼출성 다형 홍반의 조직발생. 질병 발생의 기저 기전은 면역일 가능성이 높습니다. 직접 면역 형광 현미경 검사에서 환자의 세포간 순환 항체가 고역가로 관찰되었지만, 환부 조직의 직접 면역 형광 현미경 검사 결과는 음성이었습니다. 이 항체들은 천포창의 항체와 달리 보체를 고정할 수 있습니다. 과학자들은 세포 면역 반응을 나타내는 림포카인, 대식세포 인자의 증가를 발견했습니다. 진피의 세포 침윤에서는 주로 T-헬퍼 림프구(CD4+)가, 표피에서는 주로 세포독성 T-림프구(CD8+)가 검출됩니다. 면역 복합체 또한 발병 기전에 관여하며, 주로 피부 혈관벽 손상으로 나타납니다. 따라서 지연형 과민 반응(제4형)과 면역 복합체 알레르기 반응(제3형)을 포함한 복합 면역 반응이 발생하는 것으로 추정됩니다. 이 질병과 HLA-DQB1 항원의 연관성이 밝혀졌습니다.

조짐 삼출성 홍반 다형성

임상적으로는 작은 홍반성 부종성 반점, 밝은 주변부와 청색증 중앙부로 인해 두 개의 윤곽선을 형성하는 편심성 성장을 보이는 반구진 발진이 나타납니다. 고리 모양, 모카드 모양의 모양, 수포, 그리고 경우에 따라 투명하거나 출혈성 내용물이 있는 물집, 그리고 식물상이 발생할 수 있습니다. 선호되는 국소 부위는 신근 표면, 특히 상지입니다. 발진은 종종 점막에 발생하며, 이는 삼출성 다형 홍반의 수포성 형태에서 더 전형적입니다. 이 질환의 수포성 형태의 가장 심각한 임상적 변종은 스티븐스-존슨 증후군으로, 고열과 관절통을 동반합니다. 심근 이영양증 및 다른 내부 장기 손상(간염, 기관지염 등)의 징후가 나타날 수 있습니다. 다형 홍반은 특히 봄과 가을에 재발하는 경향이 현저합니다.

임상에서 삼출성 다형 홍반은 특발성(전형적) 홍반과 증상성 홍반, 두 가지 형태로 구분됩니다. 특발성 홍반에서는 원인을 규명하는 것이 일반적으로 불가능합니다. 증상성 홍반에서는 발진을 유발하는 특정 요인이 알려져 있습니다.

특발성(고전적) 형태는 일반적으로 전구 증상(권태감, 두통, 발열)으로 시작됩니다. 2~3일 후, 3~15mm 크기의 원형 또는 타원형의 대칭적인 위치에 한정된 반점 또는 납작한 부종성 구진이 급성으로 나타나며, 주변부로 갈수록 크기가 커집니다. 주변부는 청색증을 띠고, 중심부는 함몰됩니다. 각 발진의 중심부에는 정확히 동일한 발생 주기를 가진 새로운 구진성 요소가 형성됩니다. 구진성 요소의 표면이나 변화가 없는 피부에는 다양한 크기의 수포, 장액성 또는 출혈성 내용물이 들어 있는 수포가 좁은 염증성 테두리("조감도 증상")로 둘러싸여 나타납니다. 시간이 지나면 수포는 가라앉고 테두리는 청색증을 띱니다. 이러한 부위에는 동심원 모양의 구진, 즉 홍채 헤르페스가 형성됩니다. 빽빽하게 덮여 있던 땅이 열리고 침식이 생겨, 금세 더럽고 피 묻은 껍질로 덮이게 됩니다.

이러한 요소들이 가장 많이 나타나는 부위는 팔과 손, 주로 팔뚝의 폄 표면이지만 얼굴, 목, 정강이, 발등과 같은 다른 부위에도 나타날 수 있습니다.

약 30%의 환자에서 점막과 입술 병변이 발생합니다. 처음에는 부기와 충혈이 나타나고 1~2일 후 물집이나 거품이 생깁니다. 물집은 빠르게 터지면서 출혈이 있는 선홍색 침식이 드러나고, 가장자리에는 타이어 자국이 남아 있습니다. 입술이 붓고, 붉은 테두리는 피가 묻은 더러운 딱지와 다소 깊은 갈라짐으로 덮여 있습니다. 심한 통증으로 인해 식사가 매우 어려울 수 있습니다. 대부분의 경우 예후는 양호하며, 보통 15~20일 동안 지속되고 흔적 없이 사라집니다. 드물게 발진 부위에 약간의 색소 침착이 한동안 남아 있을 수 있습니다. 때때로 이 과정은 스티븐스-존슨 증후군으로 발전할 수 있습니다. 특발성 형태는 계절성(봄과 가을)과 재발이 특징입니다.

증상이 있는 경우, 전형적인 삼출성 홍반과 유사한 발진이 나타납니다. 전형적인 유형과는 달리, 이 질환의 발병은 특정 물질의 섭취와 관련이 있으며, 계절성이 없고, 발병 과정이 더 광범위하게 진행됩니다. 또한, 얼굴과 몸의 피부도 영향을 덜 받지 않으며, 발진의 청색증은 그다지 심하지 않고, 고리 모양이나 "무지개"(홍채) 모양의 발진 등이 나타나지 않을 수 있습니다.

약물 유발 삼출성 다형 홍반은 대부분 고정된 형태를 보입니다. 형태학적 요소 중 물집이 우세하며, 특히 구강과 생식기에 국한될 경우 더욱 그렇습니다.

발진의 임상적 양상에 따라, 삼출성 홍반에는 반점형, 유두형, 반점구진형, 수포형, 수포성 또는 수포성수포형이 있습니다.

감별 진단

감별 진단으로는 고정성 설파닐아미드 홍반, 전파성 홍반 루푸스, 결절성 홍반, 수포성 천포창, 천포창, 두드러기 및 알레르기성 혈관염이 있습니다.

치료 삼출성 홍반 다형성

점상, 구진, 경증 수포성 형태의 경우, 감작성 저해제(칼슘제, 티오황산나트륨), 항히스타민제, 그리고 외용제(아닐린 염료, 코르티코스테로이드)를 사용하여 대증 치료를 시행합니다. 심한 경우, 코르티코스테로이드를 경구(하루 50~60mg) 또는 주사로 투여하며, 이차 감염이 있는 경우 항생제, 헤르페스 감염, 항바이러스제(아시클로비르)를 투여합니다.

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