췌장 카르시노이드 - 진단

카르시노이드 증후군이 없거나 불완전한 경우(약 80%의 경우) 췌장 카르시노이드는 발견되지 않거나 우연히 진단됩니다. 중증 카르시노이드 증후군이 있는 경우, 진단은 (췌장 종양이 있는 경우) 혈액 세로토닌 함량 증가와 대사산물인 5-HIAA의 소변 배설 증가를 확인하여 확진합니다. 검사 전에 모든 약물(주로 페노티아진, 레세르핀 함유 약물, 완하제, 이뇨제)을 3~4일 동안 중단해야 합니다. 세로토닌과 트립토판을 함유한 식품(바나나, 호두, 파인애플, 아보카도, 자두, 건포도, 토마토, 가지, 체다 치즈)은 식단에서 제외해야 합니다. 5-HIAA의 정상적인 일일 배설 상한선은 10mg입니다. 하루 10~25mg의 5-HIAA 배설은 카르시노이드 존재를 의심합니다. 하루 25mg 이상의 수치는 이 병리의 특징적인 증상입니다. 의심스러운 경우에는 레세르핀을 이용한 자극 검사를 시행하는데, 레세르핀은 뇌세포와 말초 저장소에서 세로토닌을 방출하고 조직과 혈소판에서의 세로토닌 결합을 방지합니다. 건강한 사람의 경우, 레세르핀 복용 후 소변을 통한 5-HIAA의 일일 배설량은 처음 몇 시간 동안만 증가하다가 정상화됩니다.

카르시노이드 종양에서는 5-HIAA의 방출이 수 시간 동안 급격히 증가하는 것으로 관찰됩니다.

카르시노이드 외에도, 스프루병, 휘플병, 장폐색, 흡수장애 등 감별 진단 시 고려해야 할 여러 질환에서 5-HIAA 배설 증가가 관찰될 수 있습니다. 위의 모든 경우에서 5-HIAA의 일일 배설 증가가 확인되더라도, 이는 경미하고 종종 일시적이며, 카르시노이드의 다른 증상이나 혈중 세로토닌 농도 증가를 동반하지 않습니다.

문맥 고혈압은 종종 혈중 세로토닌 함량 증가로 이어집니다. 그러나 이러한 환자들은 아민의 일반적인 내분비 작용 징후가 나타나지 않고, 세로토닌 대사가 종종 방해받는 간 질환 증상을 보입니다.

질병 발병 시, 두 종양에서 생성되는 체액성 물질의 화학 구조가 유사하기 때문에 임상 양상이 갈색세포종과 어느 정도 유사할 수 있습니다. 또한, 갈색세포종의 경우, 과도한 카테콜아민에 의해 저장고에서 세로토닌이 이동되어 5-HIAA의 분비가 증가할 수 있습니다. 반대로, 카르시노이드에서 과도한 세로토닌은 저장고에서 카테콜아민을 이동시켜 아드레날린 작용을 유발할 수 있습니다. 이는 고려 중인 두 종양에서 여러 증상이 유사한 이유를 설명합니다. 그러나 카르시노이드에서는 갈색세포종에서 특징적인 대사 장애(탄수화물 대사 장애, 기저 대사 증가)가 없습니다. 카르시노이드 종양 환자에서 동맥 고혈압이 관찰되는 경우, 이는 단기적이며, 열감과 함께 발생하며 이후 동맥압이 감소합니다. 갈색세포종에서 동맥압 상승은 발작적일 수도 있고 지속적일 수도 있으며, 좌심실의 변화를 동반하지만 우심실에는 영향을 미치지 않습니다. 감별 진단에서 결정적인 것은 이러한 종양에서 생성되는 체액성 물질과 혈액 및 소변 내 대사산물을 측정하는 것입니다.

카르시노이드 종양은 히스타민과 헤파린을 생성하는 비만세포종과 임상 양상이 유사할 수 있습니다. 혈중 히스타민과 헤파린 농도를 측정하면 진단 오류를 방지하는 데 도움이 됩니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]