췌장 이상: 원인, 증상, 진단, 치료

췌장 기형은 매우 흔합니다. 많은 기형이 췌장의 크기, 모양, 위치의 변화와 관련이 있으며, 일반적으로 임상적 의미는 없습니다.

동시에 유전 질환은 매우 흔하고 훨씬 더 심각하며, 그중 일부는 생명과 양립할 수 없고 출생 직후에 나타나기도 합니다. 췌장 기형 중 일부는 환자의 건강에 어느 정도 영향을 미치고 삶의 질을 저하시킵니다. 췌장 기형에 대해 이야기할 때, 많은 유전 질환이 하나의 발달 장애가 아니라 여러 가지, 때로는 이러한 기형의 복합적인 형태로 나타난다는 점을 기억해야 합니다. 또한, 일부 국가에서 유전 질환 유병률이 증가하고 있는 것도 중요한 요인입니다. 예를 들어 스위스에서는 출생 시 또는 생후 13개월째 신생아 중 약 1/10이 유전적으로 완전히 또는 부분적으로 결정되는 질병을 앓고 있습니다.

그러나 이 장에서는 주로 환자가 오랫동안 살 수 있는 췌장 이상과 그 증상(또는 합병증)으로 인해 의료 지원을 받게 되는 췌장 이상에 대해 살펴보겠습니다. 의사는 종종 이런 환자를 도울 수 있습니다.

선천적 이상이 경미한 경우, 췌장이 세로축을 따라 갈라지거나 췌장의 머리 부분이 췌장 몸체와 분리되어 있을 수 있습니다.

췌장 복제는 극히 드문 기형이고, 꼬리가 갈라지는 것은 좀 더 흔합니다.

췌장에서는 비장 조직의 이형성이 때때로 관찰됩니다. 이 경우 샘의 꼬리는 일반적으로 비장과 융합되어 있습니다. 절편에서는 크기가 몇 밀리미터인 진한 붉은색 조직의 췌장 섬이 결정됩니다.

췌장의 중복과 비장 조직의 췌장 내 이소성(heterotopia) 자체는 아동의 발달에 실질적인 위협이 되지 않는 것으로 보입니다. 단, 파타우 증후군이나 드 랑게 증후군과 같은 훨씬 더 복잡한 발달 장애의 징후 중 하나일 수는 있습니다. 췌장의 디스토피아와 형태 이상은 장내장기역위(situs viscerum inversus, 췌장이 정상 위치의 오른쪽 "거울"에 위치하는 경우)와 (비교적 덜하지만) 인접 장기의 증가(급격하게 커진 비장, 좌측의 큰 횡격막 탈장 등)로 인해 췌장의 위치가 변위된 경우에도 발생합니다.

환상췌장. 소위 환상췌장은 비교적 흔하며, 배아 발생 과정에서 이 기관의 등쪽과 배쪽 기저부의 불균일한 성장으로 인해 발생합니다. 이 발달 결함에서 췌장 조직은 고리 형태로 위치하며, 십이지장의 하행부를 완전히 또는 거의 완전히 덮습니다. 비교적 흔한 경우인 환상췌장은 비교적 무해한 유형의 췌장 이상 발달로, 환자에게 큰 문제를 일으키지 않거나, 충분히 심한 협착증이 있는 경우 수술로 비교적 쉽게 교정할 수 있습니다. 동시에, 환상췌장은 소화계 발달의 다른 이상, 그리고 경우에 따라 다른 기관의 이상과 동반될 수 있다는 점을 유념해야 합니다. 또한, 이 이상은 매우 복잡한 복합 발달 결함의 구성 요소 중 하나로만 포함될 수 있으며, 때로는 생명과 양립할 수 없는 경우도 있습니다. 보다 일반적인 경우, 즉 환상 췌장이 다른 발달적 결함과 동반되지 않는 경우, 임상 증상은 주로 십이지장의 압박 정도와 개통성 장애에 따라 결정됩니다.

태아 발달 기간 동안 압박이 충분히 심하면 출생 직후에 역류, 구토 및 기타 증상으로 나타나며 선천적幽門협착증이나幽門경련과 유사합니다.

노령층이나 성인의 경우, 이 "췌장 고리"의 온전한 조직조차도 십이지장 내강을 압박할 수 있으며, 만성 췌장염이나 췌장두부암의 경우 이러한 압박은 대개 만성 또는 급성 완전 장폐색으로 발전할 때까지 지속됩니다. 일부 경우, 환상 췌장의 경우, 총담관의 압박 및 침범으로 인해 기계적 황달(간하)이 발생할 수 있습니다. 위와 십이지장의 대조 방사선 검사에서, 일반적으로 후자의 하행 부위에 제한적인(2~3cm 이상) 원형 협착이 관찰되지만, 협착 부위의 십이지장 점막은 변화가 없고 점막 주름은 보존됩니다. 위십이지장 내시경 검사에서 십이지장 하행 부위의 협착(증상에 따라 다양한 정도)이 관찰되며, 십이지장 점막은 변화가 없습니다. 이 징후를 통해 십이지장의 염증성-흉터성 병변을 배제할 수 있습니다. 예를 들어, 십이지장암이나 췌장 두부에 발생한 종양으로 인한 장 벽의 협착, 구외 궤양의 흉터 형성으로 인한 십이지장 염증-흉터성 병변을 배제할 수 있습니다.

십이지장이 심하게 압박되거나 막혔을 때의 치료는 수술입니다.

부형(이상) 췌장. 비교적 흔한 발달 장애로, 췌장 조직이 위, 장, 담낭, 간 벽으로, 그리고 매우 드물게는 다른 장기로 이소성(heterotopia)으로 이동하는 것을 특징으로 합니다.

부췌장에 대한 최초의 기록은 슐츠(1727)가 회장의 게실(메켈 게실)에서 부췌장을 발견한 것으로 여겨진다. S.A. 라인베르크(SA Reinberg)는 이 부췌장을 "코리스토마(choristoma)"라는 용어로 명명했다("분리 가능한, 분리된"을 의미하는 그리스어 코리스토스(choristos)에서 유래).

1927년까지, 즉 II Genkin에 따르면, 최초 기술 이후 200년이 넘은 지금까지 이상 췌장 사례는 60건에 불과했고, 그 후 20년 동안 415건이 더 기술되었습니다. 1960년까지 국내외 문헌에 "코리스토마" 사례가 724건 기술되었습니다. 병리학자들에 따르면, 췌장 조직의 이상 병소는 전체 부검 사례의 0.3~0.5%에서 발견되는데, 이는 더 정확한 형태학적 진단 덕분입니다.

위와 장에 국한된 경우, 부속선은 대개 점막하층 또는 근육층에 위치합니다. 가장 흔한 부위는 위십이지장 구역(63~70%)이며, 위문부에 주로 위치합니다. 이상 췌장은 남성에게 더 흔합니다. 충분히 큰 췌장 섬은 X선 검사와 내시경 검사에서 넓은 기저부에 있는 용종(들)처럼 보입니다. 이러한 충분히 큰 용종의 중심부에는 X선 검사에서 소량의 조영제 덩어리가 축적되어 있는 경우가 있는데, 이는 부속 췌관의 입구입니다. 대부분의 경우 이상 췌장은 무증상입니다.

보조 췌장의 합병증으로는 염증성 병변, 위 또는 장 벽의 괴사 및 천공, 악성 종양, 보조 췌장에서 출혈이 발생할 가능성이 있습니다.

이상 췌장이 위십이지장 구역에 국한된 경우, 상복부 통증, 메스꺼움, 구토가 관찰될 수 있습니다. 진단은 X선 촬영, 내시경 검사, 그리고 특히 생검 검체의 형태학적(조직학적) 검사를 통해 명확해집니다. 악성 종양의 높은 위험성을 고려할 때, 대부분의 저자들은 이상 췌장 환자에게 수술적 치료가 필요하다고 생각합니다.

무형성(무형성증). 이는 극히 드문 발달 장애로 간주되며, 이 기형을 가진 신생아는 대개 매우 빨리 사망합니다. 문헌에는 이 발달 장애를 가진 환자가 수년간 생존한 사례만 보고되어 있으며, 이러한 환자들은 인과적으로 10년 이상 생존하는 경우가 드뭅니다. 또한 췌장의 부재 또는 미발달 외에도, 이들은 대개 선천적(즉, 선천적) 및 후천적(즉, 후천적) 신체 변화의 복합적인 양상을 보입니다.

슈바흐만 증후군. 외분비 췌장의 저형성 또는 무형성, 지방종증, 골수 저형성, 과립구 성숙 지연, 지방간증 및 간 섬유화, 심내막 섬유탄력증, 골간단 연골이형성증을 특징으로 하는 독특한 복합 증상으로, 1958년 TE 이바노프스카야와 EK 주코바가 러시아 문헌에 처음 기술했습니다. 그러나 이 증후군의 명칭(슈바흐만 증후군)은 1963년 이 증후군을 기술한 한 저자의 이름을 따서 명명되었습니다.

이 증후군은 매우 드뭅니다. 유전적으로 췌장 외분비 기능 부전(상염색체 열성 유전)과 골수 기능 장애를 특징으로 합니다. 일반적으로 유아기에 나타납니다. 만성 재발성 설사, 성장 지연, 전반적인 발달 지연이 발생하지만 정신 발달은 유지됩니다. 이러한 지연은 드뭅니다. 진찰 시 장 흡수 장애 증후군의 징후가 관찰됩니다. 체중 감소, 부종, 근육 융기 양성 증상, 저칼륨혈증 및 비타민 결핍증, 빈혈 등이 있습니다. 검사실 및 기기 검사 시 공복 저혈당증, 갈락토스 내성 감소, 대사성 산증, 골간단 이형성증, 혈액학적 질환(호중구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 범혈구 감소증), 지방변 등이 관찰됩니다.

슈바크만 증후군과 다른 선천적 기형, 생화학적 및 혈액학적 기형이 동반된 환자들이 보고되었습니다. 췌장 섬은 일반적으로 영향을 받지 않지만, 췌장 내분비기관의 기능 장애 및 당뇨병 발생과 함께 발생하는 개별 사례가 보고되었습니다. 환자들은 대부분 첫 10년 이내에 세균 감염(주로 폐렴)이나 심각한 대사 장애로 사망합니다. 동시에 30년 이상 생존한 환자들도 보고되었습니다.

형태학적으로는 지방종증을 동반한 췌장 저형성증이 발견되는데, 이는 선 조직과 관이 지방 조직으로 대체된 것입니다. 때로는 선의 내분비 실질도 영향을 받습니다.

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