청색증(피부가 푸르스름함)

청색증(그리스어 kyanos - 짙은 파란색)은 신체 특정 부위의 작은 혈관에서 환원된(산소가 제거된) 헤모글로빈이나 그 유도체의 양이 증가하여 피부와 점막이 푸르스름하게 변하는 증상입니다. 청색증은 보통 입술, 손톱 밑, 귓불, 잇몸에서 가장 잘 나타납니다.

청색증은 두 가지 상황에서 발생합니다. 모세혈관의 산소 포화도가 감소할 때와 미세순환계의 정맥 부분이 확장되어 정맥혈이 피부에 축적될 때입니다.

청색증의 존재는 혈액 내 총 헤모글로빈 함량에 직접적으로 달려 있습니다. 총 헤모글로빈 함량이 변하면 환원된 헤모글로빈의 함량도 변합니다.

• 빈혈에서는 총 헤모글로빈과 환원 헤모글로빈의 함량이 모두 감소하므로, 심각한 빈혈 환자의 경우 심각한 저산소증이 있어도 청색증은 일반적으로 나타나지 않습니다.
• 적혈구증가증에서는 총 헤모글로빈과 환원 헤모글로빈 함량이 모두 증가하므로, 중증 적혈구증 환자는 대개 청색증을 보입니다. 이와 같은 기전으로 신체 특정 부위에 국소적인 혈액 정체가 발생하며, 이는 종종 부종을 동반합니다.

청색증은 중추성 청색증과 말초성 청색증으로 나눌 수 있습니다.

중앙 청색증

중심성 청색증은 피부와 점막이 푸른빛을 띠는 것이 특징이며, 동맥혈에 산소가 충분히 공급되지 않거나 혈액 내 헤모글로빈의 형태가 변할 때 발생합니다. 신체 활동 중 근육의 산소 요구량이 증가하고, 다양한 이유로 혈중 산소 포화도가 저하되기 때문에 중심성 청색증은 더욱 심해집니다.

동맥혈산소포화도 위반은 다음과 같은 상황에서 발생합니다.

• 대기압 감소(고고도).
• 폐포 환기 감소, 환기가 되지 않는 폐 부위의 관류, 환기가 적절하게 되는 폐 부위의 관류 감소, 폐의 확산 용량 침해로 이어지는 폐 기능 장애입니다.
• 해부학적 이상이 있는 경우 혈액 단락이 발생합니다. 즉, 폐포의 미세순환계를 우회하여 정맥혈관에서 동맥혈관으로 혈액이 "방출"되어 산소로 포화된 혈액이 말초에서 이미 산소를 방출한 혈액으로 "희석"됩니다. 이러한 청색증 기전은 일부 선천성 심장 기형(예: 팔로 4징증 - 폐동맥 협착을 배경으로 심실 중격 결손(VSD)을 통해 혈액이 우심실에서 좌심실로 단락되는 현상)의 특징입니다. 동정맥루나 작은 폐내 단락이 있는 경우에도 유사한 상황이 발생할 수 있습니다.

헤모글로빈 자체의 변화 중에서 메트헤모글로빈혈증과 설프헤모글로빈혈증을 언급해야 하는데, 이는 청색증의 다른 모든 가능한 원인을 배제한 후에 추정할 수 있습니다.

말초 청색증

말초 청색증은 신체 특정 부위의 혈류가 느려지는 결과입니다. 이 경우 동맥혈의 산소 포화도는 손상되지 않지만, 혈액 정체로 인해 동맥혈에서 더 많은 산소가 "추출"됩니다. 즉, 국소적으로 감소된 헤모글로빈 함량이 증가합니다. 이러한 유형의 청색증은 혈관 수축 및 말초 혈류 감소와 함께 발생합니다.

말초 청색증의 원인은 아래와 같습니다.

• 울혈성 심부전과 같은 심박출량 감소는 피부의 소동맥과 세동맥을 좁아지게 하는데, 이는 혈액 순환을 집중시켜 중추신경계, 심장, 폐와 같은 중요 장기에 혈액을 공급하는 보상 기전 역할을 합니다. 이러한 상황을 "말단청색증"이라는 용어로 표현하는데, 이는 정맥 울혈로 인해 신체 말단부가 푸르스름하게 변하는 현상으로, 주로 체순환계 내 혈액 정체를 배경으로 나타납니다.
• 말초성 청색증은 정맥 고혈압의 전형적인 증상입니다. 사지 정맥의 폐쇄(정맥류, 혈전정맥염의 배경)로 인해 발생하며, 부종과 청색증을 유발합니다.
• 추위에 노출되었을 때 나타나는 말초 청색증은 신체의 생리적 반응의 결과입니다.
• 예를 들어 색전증으로 인한 사지 동맥 폐쇄가 있습니다. 이 경우 창백함과 차가움이 더 일반적이지만, 경미한 청색증도 나타날 수 있습니다.

많은 경우 임상의는 중앙 청색증과 말초 청색증의 감별 진단 문제에 직면하게 됩니다.

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