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과도한 철분 축적 및 간 손상

기사의 의료 전문가

, 의학 편집인
최근 리뷰 : 06.07.2025

간세포의 섬유화와 손상은 철분 함량과 직접적인 관련이 있습니다. 손상의 양상은 유전성 혈색소침착증이나 잦은 수혈 등 철분 축적의 원인과는 무관합니다. 섬유화는 철분이 주로 축적되는 문맥주위 영역에서 가장 두드러집니다. 쥐에게 카르보닐 철분을 공급하면 만성 간 손상과 섬유화가 유발됩니다.

철분 저장량이 적으면 페리틴으로 저장됩니다. 세포 내로 철분이 과도하게 유입되면 헤모시데린으로 축적됩니다.

혈액 방출이나 킬레이트제 투여를 통한 철분 제거는 환자의 상태와 간 기능의 생화학적 지표를 개선하고, 간 섬유화를 감소시키거나 예방하는 데 도움이 됩니다.

철분이 간에 미치는 손상에는 여러 가지 메커니즘이 있을 수 있습니다. 철분의 영향으로 세포소기관 막의 지질 과산화가 증가하여 리소좀, 미토콘드리아, 미세소체의 기능이 저하되고 미토콘드리아 시토크롬 C 산화효소의 활성이 감소합니다. 가수분해 효소가 세포질로 방출되면서 리소좀 막의 안정성이 손상됩니다. 동물 실험 결과, 철분 과다 섭취는 간의 성상세포(지방세포) 활성화와 제1형 콜라겐 합성 증가로 이어집니다. 현재 성상세포 활성화 메커니즘이 연구되고 있습니다. 동물에게 항산화제를 투여하면 철분 과다 섭취에도 불구하고 간 섬유화를 예방할 수 있습니다.

철분 축적 증가와 관련된 기타 질병

트랜스페린 결핍증

과도한 철분 축적을 보이는 소아에게 철 결합 단백질이 결핍된 사례가 보고되었습니다. 혈액학적 변화는 심각한 철분 결핍과 일치했지만, 조직에는 과도한 철분이 함유되어 있었습니다. 부모는 이형접합자였고, 소아는 동형접합자였습니다.

암으로 인한 철분 과잉

비정상적인 페리틴을 생성하는 원발성 기관지암은 간과 비장에 과도한 철분 축적을 일으킬 수 있다고 믿어진다.

포르피린증 피부염

후기 피부 포르피린증에서 간의 철분 함량이 증가하는 원인은 혈색소증 유전자의 이형접합성과 결합된 것으로 여겨진다.

적혈구 생성 시데로시스

철분 결핍증은 매우 높은 수준의 적혈구 생성과 결합됩니다. 골수 증식은 장 점막에 의한 과도한 양의 철 흡수로 이어질 수 있으며, 이는 상당한 철 저장량에도 불구하고 지속됩니다. 철은 먼저 세망내피계의 대식세포에 축적된 후 간, 췌장 및 기타 장기의 실질 세포에 축적됩니다.

따라서, 시데로시스는 만성 용혈을 동반하는 질환, 특히 베타 지중해빈혈, 겸상 적혈구 빈혈, 유전성 구상적혈구증, 유전성 적혈구형성 이상빈혈에서 발생할 수 있습니다. 만성 재생불량성 빈혈 환자도 위험군에 포함됩니다. 경증의 시데로시스는 수혈을 받지 않는 시데로모사빈혈 환자에서도 발생할 수 있습니다.

철분 결핍증은 수혈로 인해 악화되는데, 혈액과 함께 유입된 철분이 체외로 배출되지 않기 때문입니다. 100단위 이상의 혈액을 수혈하면 철분 결핍증의 임상 증상이 나타납니다. 철분 치료를 잘못 처방하면 철분 결핍증이 악화됩니다.

철침착증은 피부 색소 침착 증가와 간비대를 임상적으로 특징으로 합니다. 소아의 경우 2차 성징의 성장과 발달이 둔화됩니다. 간부전과 현성 문맥 고혈압은 드뭅니다. 공복 혈당은 증가하지만, 당뇨병의 임상적 징후는 매우 드물게 나타납니다.

심장에는 철분이 비교적 적게 축적되지만, 심근 손상은 예후를 결정하는 주요 요인이며, 특히 어린 소아의 경우 더욱 그렇습니다. 소아의 경우, 체내에 철분 20g(수혈 100단위)이 축적되면 증상이 시작되고, 60g이 축적되면 심부전으로 사망할 가능성이 높습니다.

철분증 치료는 어렵습니다. 비장절제술 후 수혈 필요성이 감소합니다. 철분 함량이 낮은 균형 잡힌 식단을 찾는 것은 거의 불가능합니다. 휴대용 주사기 펌프를 사용하여 데페록사민 2~4g을 12시간 동안 전복벽에 피하 투여하는 것이 효과적입니다. 그러나 높은 비용 때문에 이 치료법은 혈색소병증이 있는 소수의 소아에게만 제공됩니다. 경구 철 킬레이트제를 이용한 치료 가능성은 실험적으로 연구되었습니다.

반투 시데로시스

이 질환은 남아프리카 공화국 흑인들에게서 발생하는데, 이들은 산성 환경에서 발효된 죽을 철 냄비에 넣어 먹습니다. 산성 식품과 영양실조는 철분 흡수를 증가시킵니다. 사하라 이남 아프리카의 농촌 지역에서는 철제 용기에 양조된 맥주를 마시는 전통 때문에 여전히 철분 결핍증이 발생합니다. 연구에 따르면 유전적 요인(비HLA)과 환경적 요인 모두 이러한 환자들의 철분 과다 수준에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.

알코올성 간경변증

간 내 철분 축적 증가는 여러 요인에 따라 달라집니다. 가장 흔한 요인 중 하나는 단백질 결핍입니다. 원인과 관계없이 간경변 환자에서는 장내 철분 흡수 증가가 관찰됩니다. 문맥계 측부순환이 뚜렷한 간경변증에서는 철분 흡수가 다소 증가합니다.

알코올 음료, 특히 와인에는 철분이 다량 함유되어 있습니다. 알코올 중독으로 발생하는 만성 췌장염은 철분 흡수를 증가시키는 것으로 보입니다. 철분 과다 섭취는 철분 함유 약물 복용이나 용혈로 인해 발생할 수도 있지만, 위장관 출혈은 철분 흡수를 감소시킵니다.

철분 축적은 유전성 혈색소침착증의 특징적인 수준에 도달하는 경우는 드뭅니다. 알코올성 간경변증의 경우, 반복적인 사혈 직후 철분 결핍이 발생하여 체내 철분 축적이 약간만 증가합니다. 조직학적으로는 간에서 철분 침착과 함께 알코올 중독 징후가 관찰됩니다. 간 철분 지수를 측정하면 초기 혈색소침착증과 알코올성 철침착증을 구분할 수 있습니다. 유전자 분석에 기반한 진단 방법의 도래는 알코올성 간 철침착증 환자 중 일부가 유전성 혈색소침착증의 이형접합자일 수 있음을 확인하는 데 도움이 될 것입니다.

문맥 대정맥 단락으로 인한 시데로시스

문맥-체계 단락술 시행 후, 그리고 문맥-체계 문합술이 자발적으로 발생하면 간에 철분이 빠르게 축적될 수 있습니다. 단락술은 간경변증에서 흔히 관찰되는 철침착증의 중증도를 증가시키는 원인으로 추정됩니다.

혈액 투석

혈액투석 치료 중 수혈과 용혈로 인해 간과 비장에 심각한 철분 과부하가 발생할 수 있습니다.

췌장이 철 대사에 미치는 영향

췌장 손상 실험에서, 그리고 낭포성 섬유증 및 만성 석회화 췌장염 환자에서 철의 흡수 및 축적이 증가한 것으로 나타났습니다. 낭포성 섬유증 환자에서는 무기 철의 흡수가 증가했지만, 헤모글로빈에 결합된 철의 흡수는 증가하지 않았습니다. 이는 췌장 분비 과정에 철 흡수를 감소시킬 수 있는 인자가 존재함을 시사합니다.

신생아 혈색소증

신생아 혈색소침착증은 매우 드물고 치명적인 질환으로, 태아기에 간부전이 발생하고 간 및 기타 실질 장기의 철분 과다 축적을 특징으로 합니다. 이것이 원발성 철 축적 장애 때문인지, 아니면 생리적으로 이미 철분이 포화된 다른 간 질환의 결과인지는 아직 불분명합니다. 신생아 혈색소침착증은 유전성 혈색소침착증과는 관련이 없습니다.

만성 바이러스성 간염

만성 B형 및 C형 간염 환자의 거의 절반이 트랜스페린 및/또는 혈청 페리틴 수치의 철 포화도가 높습니다. 현재 유전성 혈색소침착증을 진단하는 유일하게 신뢰할 수 있는 방법은 간 생검이며, 이를 통해 철 침착을 확인하고 간 철 지수를 측정할 수 있습니다. 간 내 철분 함량이 높으면 만성 C형 간염에 대한 인터페론-A 치료 효과가 감소합니다. 치료 효과 향상을 위한 사혈의 적절성을 판단하기 위해서는 전향적 연구가 필요합니다.

비알코올성 지방간염

알코올성 지방간염이 있는 사람의 53%에서 혈장 철 대사 매개변수가 변화했지만, 야간 철분 지수에 따르면 이들 중 누구도 혈색소증이 없었습니다.

아세룰로플라스미네혈증과 관련된 과도한 철 축적

아세룰로플라스민혈증은 세룰로플라스민 유전자 돌연변이로 인해 발생하는 매우 드문 증후군으로, 주로 뇌, 간, 췌장에 과도한 철분 축적을 동반합니다. 환자는 추체외로계 질환, 소뇌성 실조증, 그리고 당뇨병을 겪습니다.

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