원반형 홍반성 루푸스

홍반성 루푸스(홍반성 루푸스)는 복잡하고 심각한 질환이지만, 전체 피부 질환의 약 1%를 차지할 정도로 흔하지는 않습니다. 일반적으로 이 질환은 원반상, 파종성, 그리고 다양한 장기와 기관 손상을 동반하는 전신성 홍반성 루푸스 등 여러 유형으로 구분됩니다. 이 글에서는 가장 흔한 유형의 질환인 원반상 홍반성 루푸스에 대해 알아보겠습니다.

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원반상 홍반 루푸스의 원인

원판상 홍반성 루푸스의 원인은 전 세계 과학자들 사이에서 오랫동안 논쟁의 대상이었습니다. 이 질병의 기원에 대해서는 여러 가지 추측이 있지만, 안타깝게도 아직 100% 확증되지 않은 이론일 뿐입니다. 지난 세기에는 이 질병의 바이러스성 병인에 대한 가설이 제기되었습니다. 네, 세포병원성 바이러스가 검출되었지만, 이 질병에만 특이적인 것은 아니었습니다.

질병 발생에 대한 연쇄상구균 이론은 많은 논란을 불러일으켰습니다. 홍반성 루푸스 환자의 환부 및 혈액 검사에서 연쇄상구균이 다량 검출되는 경우가 많았습니다. 또한, 많은 경우 연쇄상구균 균총 억제가 환자의 상태를 호전시켰습니다. 그러나 이러한 데이터와 동시에 일부 환자에서는 연쇄상구균이 검출되지 않아 과학자들은 홍반성 루푸스 발생에 대한 새로운 설명을 더욱 모색해야 했습니다.

원반상 홍반성 루푸스는 현재 감염성-알레르기성 자가면역 질환으로 알려져 있지만, 이 질환의 완전한 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 원반상 홍반성 루푸스 환자의 혈액에서는 다량의 감마글로불린이 검출되며, 골수 검사를 통해 특정 병리 세포를 검출할 수 있습니다. 부신 피질 기능 저하, 생식계 및 내분비계 기능 장애, 그리고 대사 과정의 불균형이 나타납니다.

포르피린 대사 장애가 이 질병의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다.

원반상 홍반 루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 이 질병의 발병과 악화에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다.

• 피부 외상;
• 자외선 노출
• 특정 약물 복용
• 감염성 질환
• 피부가 낮은 온도에 노출됨
• 호흡곤란, 레이노병.

이 질병은 특히 태양이나 인공 자외선 노출, 피부의 과도한 냉각 또는 동상과 관련이 있는 경우가 많습니다. 이러한 경우, 병변은 피부의 손상된 부위에 발생합니다.

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원반상 홍반 루푸스의 증상

원반상 홍반성 루푸스의 증상은 (주로 얼굴 부위에) 붉고 분홍색의 부종성 반점이 나타나는 것으로 시작되는데, 시간이 지남에 따라 짙어지고 모낭 뿌리 부분에 수많은 작은 비늘이 붙습니다. 이러한 비늘을 제거하면 인접한 표면에 작은 돌기가 보이는데, 이는 모낭 입구에서 나온 각질화된 돌기입니다.

비늘을 제거하려고 하면 환자에게 통증이 발생합니다. 비늘을 제거한 후, 환부는 레몬 껍질 표면과 비슷해집니다.

시간이 지남에 따라 환부가 확장되고 새로운 부위가 나타날 수 있습니다. 환부 가장자리를 따라 피부 침윤, 발적, 각질화가 발생할 수 있습니다. 환부 중심부에는 위축이 집중되어 피부가 눈에 띄게 얇아지고 주름이 생기기 쉽습니다. 위축성 변화는 특히 털이 있는 부위에서 빠르게 진행됩니다.

위의 내용을 바탕으로, 다음과 같은 원반상 홍반 루푸스의 주요 증상을 확인할 수 있습니다.

• 홍반(피부의 발적)
• 침윤(조직 내 다양한 체액, 성분 및 물질의 축적, 부기)
• 각질과다증(표피 각질층이 두꺼워지는 현상)
• 위축(조직의 퇴화, 부피 감소 및 얇아짐).

나열된 증상 외에도 거미줄 모양의 정맥(모세혈관확장증)이 나타나고 색소침착이 증가한 부위가 나타날 수도 있습니다.

증상은 질병의 종류와 기간에 따라 심각도가 다를 수 있습니다.

병변의 크기는 5mm 이상에서 다양하며, 단일 또는 여러 개로 나타날 수 있습니다. 가장 전형적인 병변은 코와 뺨 부위에 "나비" 모양으로 나타납니다. 또한 머리의 털이 나는 부위, 가슴, 그리고 드물게는 귓바퀴와 점막에도 나타날 수 있습니다. 병변이 광범위하게 퍼지면 복부, 어깨, 등, 심지어 손가락까지 영향을 받을 수 있습니다. 드물게 눈에도 나타나며, 안검염, 결막염, 각막염으로 나타날 수 있습니다.

남성의 원반상 홍반성 루푸스

일반적으로 원판상 홍반성 루푸스는 남성보다 여성에게 더 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 실제로 이 질환의 200건 중 남성 환자는 3명에 불과합니다. 더욱이, 금발 여성이 갈색 머리 여성보다 이 질환에 더 많이 걸린다는 사실이 이러한 통계를 뒷받침합니다.

이 질병은 습도가 높고 서늘한 해양성 기후를 가진 국가에서 가장 흔하게 발생합니다. 열대 지방에서는 풍부한 일광에도 불구하고 원판상 홍반성 루푸스 발생 빈도가 낮습니다. 이는 지역 주민들의 피부색이 어둡기 때문일 가능성이 높습니다.

여성이 남성보다 루푸스에 더 자주 걸리는 이유는 무엇일까요? 전문가들은 여성의 피부가 더 연약하고 부드러우며, 체내 호르몬 활동이 훨씬 활발하다는 사실만으로 이를 설명합니다. 이는 여성이 임신 중과 출산 직후에 자주 아플 수 있는 이유이기도 합니다.

통계에 따르면 원판상 홍반성 루푸스는 20세에서 40세 사이의 중장년층 여성에게 가장 흔하게 발생합니다. 남성, 어린이, 그리고 노인은 이 질환의 최대 3%만을 차지합니다.

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원반상 홍반 루푸스 진단

일반적으로 원반상 홍반성 루푸스는 아무런 문제나 어려움 없이 진단됩니다. 원반상 홍반성 루푸스 진단의 원칙은 무엇보다도 질병의 특징적인 임상 양상에 기반합니다. 이는 주로 피부 병변의 경우, 실험실 검사에서 지표의 변화가 나타나지 않는 경우가 많기 때문입니다.

조직학적 및 기타 진단 방법은 종종 원반상 홍반 루푸스를 건선, 습진, 림프형성증, 유사펠라드, 사르코이드증, 파부스 등과 같은 다른 유사한 병리와 구별하는 데에만 사용됩니다.

홍반성 루푸스와 건선은 쉽게 구분할 수 있습니다. 루푸스 병변의 경우 발진이 대부분 얼굴에 집중되는 반면, 건선의 경우 주로 어린이의 얼굴 표면에만 나타납니다. 건선의 비늘은 통증 없이 쉽게 제거되는 반면, 루푸스의 비늘은 분리하기 어렵고 제거 시 통증이 발생합니다.

지루성 습진의 경우, 환부에 가려움증이 거의 항상 나타납니다. 동시에 비늘은 기름기가 많고 특징적인 "뾰족한 돌기"가 없습니다.

복잡한 경우, 진단에 의심이 있을 때, 다음과 같은 검사를 처방할 수 있습니다.

• 머리카락과 비늘을 현미경으로 검사하여 병원균을 검출합니다.
• 조직의 조직학적 검사 – 피부나 다른 조직의 일부를 현미경으로 분석하여 조직의 외부적 변화, 세포 구성 및 상태에 대한 아이디어를 제공합니다.
• 면역형광 연구 – 항원과 항체의 상호작용을 기반으로 함(면역학적 진단 방법).

제안된 모든 방법은 정확한 진단을 내리기에 충분합니다.

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원반상 홍반성 루푸스의 치료

원반상 홍반 루푸스의 치료는 임상적 형태와 질병의 발병을 유발하는 요인에 따라 크게 달라집니다.

치료는 체내 만성 감염 부위를 제거하고 내분비 질환을 정상화하는 것으로 시작됩니다. 직사광선, 방사선 치료, 추위, 외풍, 피부 손상 등 기타 자극적이고 유발 요인을 제거합니다.

원반상 홍반성 루푸스의 경우 항말라리아제가 가장 효과적입니다. 힝가민(델라길, 클로로퀸, 레조킨 병용 가능)을 10일 동안 하루 두 번 식후에 250mg씩 경구 복용합니다. 이후 복용 빈도를 하루 한 번(10일)으로 줄이고, 그 후에는 주 2회까지 늘립니다. 플라케닐 200mg은 하루 최대 4회까지 병용할 수 있습니다. 이러한 약물들은 효과적이지만 여러 가지 부작용이 있습니다. 따라서 치료 중에는 정기적으로 혈액 및 소변 검사를 실시하고, 안저 및 간 기능 상태를 모니터링해야 합니다.

프레소실(1~3정, 하루 세 번) 또는 센톤(Senton)을 사용했을 때 긍정적인 결과가 관찰되었습니다. 질병을 조기에 진단받은 경우, 아미노퀴놀 0.05~0.15g을 하루 세 번, 7일 동안 5일 간격으로 복용하면 효과를 볼 수 있습니다.

필요한 경우 광범위한 항균 활성을 가진 페니실린 계열 항생제를 처방할 수 있습니다. 테트라사이클린 계열 항생제는 원판상 홍반 루푸스(광과민증)에는 사용하지 않습니다.

질병의 원반형이 전신형으로 전이되었다는 의심이 있는 경우, 코르티코스테로이드 약물을 개별적으로 복용하는 것이 권장되며, 세포독성제(사이클로포스파마이드 등)를 추가할 수도 있습니다.

치료의 효과는 니코틴산을 통해 더욱 강화될 수 있습니다. 니코틴산은 자외선의 부정적인 영향으로부터 신체를 보호하고, 독소를 제거하며, 부신 피질 기능을 자극하고, 항말라리아제의 부작용을 감소시킵니다. 니코틴산은 1개월 동안 하루 두 번 식후 50mg씩 복용하고, 2~3주 후에 반복합니다. 2~5회 주기로 치료하는 것이 권장됩니다. 리파마이드 등의 지방 분해 촉진제를 사용하여 치료를 보완합니다. 1% 니코틴산을 1~5ml 근육 내 주사하는 것도 가능합니다.

면역 체계를 지원하기 위해 비타민 A, C, E 및 B군이 함유된 종합 비타민제가 처방됩니다. 단, 비타민 D²는 질병 중에 상태를 악화시킬 수 있습니다.

원반상 홍반 루푸스에 대한 치료 계획을 세울 때, 설폰아미드(설파디메톡신, 스트렙토사이드, 비셉톨 등)와 스트렙토마이신은 이 질병의 치료에 사용할 수 없다는 점을 고려해야 합니다. 이는 질병의 결과에 매우 부정적인 영향을 미치며 심지어 전신적 형태로 악화될 수도 있기 때문입니다.

루푸스 식단에도 약간의 변화가 있습니다. 니코틴산이 다량 함유된 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 이러한 음식에는 대구, 간, 콩, 완두콩, 렌틸콩, 메밀, 오트밀, 보리 죽 등이 있습니다.

국소 치료에는 살롤, 퀴닌, 5% 메틸우라실, 펜코르토솔과 같은 광보호 효과가 있는 연고를 사용할 수 있습니다. 라놀린과 아연 페이스트를 기반으로 한 연고가 효과적입니다. 환부는 비요퀴놀로 치료할 수 있습니다. 연고는 종종 병용하여 사용합니다. 아침에는 광보호 크림을 사용하고, 저녁에는 코르티코스테로이드 연고를 사용합니다.

원반상 홍반 루푸스의 예방

이 질병의 원인이 완전히 연구되지 않았기 때문에 이 질병을 예방할 수 있는 구체적인 방법은 없습니다.

원반상 홍반 루푸스를 앓은 후 질병이 재발하는 것을 방지하기 위해 예방 과정을 주기적으로 실시합니다(봄과 여름철에 권장):

• 항말라리아제(처음에는 하루 1정, 그 후 일주일에 2~3정)
• 니코틴산 정제 및 주사제
• 광보호제.

환자는 춥거나 너무 더운 방에 장시간 머무르는 것을 피해야 하며, 겨울철에는 추위, 바람, 직사광선에 노출되는 것을 피해야 합니다. 가능하면 수술, 부상, 예방 접종 및 백신 접종을 피해야 합니다. 운동, 공원이나 숲 산책은 권장됩니다.

환자의 식단은 소량의 소금과 설탕을 포함하고 알코올은 포함하지 않는 완전한 식단이어야 합니다.

원반상 홍반 루푸스의 예후

만성 원반상 형태의 질환은 대부분의 경우 생존 가능성이 높습니다. 적절하게 선택된 치료 요법을 통해 장기적인 완화(관해)를 얻을 수 있습니다. 그러나 경우에 따라 피부 질환에서 전신 질환으로 전환될 가능성이 높습니다. 전신성 홍반 루푸스가 이미 심각한 합병증을 동반한 심각한 질환이라는 것은 누구나 알고 있는 사실입니다. 이러한 전환은 종종 특정 금지 사항 위반, 즉 장시간 햇빛 노출, 설파닐아미드 계열 약물 및 스트렙토마이신 치료, 저체온증 등의 위반으로 인해 발생합니다.

원반상 홍반성 루푸스는 전신 질환으로의 악화를 시기적절하게 감지하기 위해 임상 및 검사실 검사를 포함한 지속적인 진료 모니터링이 필요합니다. 비뇨기, 심장, 호흡기의 기능과 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다. 이러한 기관의 기능은 질병의 예후를 크게 좌우할 수 있습니다.