쇤라인-제노크병 - 증상.

출혈성 혈관염(쇤라인-헤노흐 자반병)은 대부분의 경우 양성 질환으로, 발생 후 몇 주 이내에 자연적으로 호전되거나 회복되는 경향이 있습니다. 그러나 일부 환자, 특히 성인에서는 심각한 신장 손상이 발생하는 재발성 질환으로 발전합니다.

헤노흐-쇤라인병의 특징적인 신장 외 증상(피부, 관절, 위장관 병변)은 며칠, 몇 주 또는 동시에 어떤 순서로든 나타날 수 있습니다.

• 피부 병변은 헤노흐-쇤라인 자반증의 주요 진단 증상으로, 환자의 절반에서 질환의 첫 징후로 나타납니다. 출혈성 발진(촉지 가능한 자반증)은 하지의 신근 표면, 엉덩이에 나타나며, 복부, 등, 팔에는 드물게 나타납니다. 발진은 대칭적으로 처음에는 발목과 발꿈치에 나타나다가 근위부로 퍼지기 시작합니다. 심한 경우 발진이 합쳐져 전신으로 퍼집니다. 소아의 경우, 단백뇨가 없더라도 자반증과 함께 부종이 동반되는데, 이는 혈관염으로 인한 혈관 투과성 증가와 관련이 있는 것으로 여겨집니다. 발진의 드문 형태로는 출혈성 내용물이 섞인 수포와 그에 따른 표피 박리가 있습니다. 질병 초기 몇 주 동안 자반증이 재발하며, 재발 시에는 대개 관절 증후군이나 위장관 손상이 처음으로 나타납니다. 소수의 환자에서는 자반증이 만성 재발성으로 진행됩니다.
• 헤노흐-쇤라인 자반증 환자의 3분의 2에서 관절 손상이 관찰됩니다. 대부분의 환자는 무릎과 발목 관절의 이동성 관절통, 드물게는 상지 관절의 이동성 관절통, 그리고 근육통과 같은 헤노흐-쇤라인 자반증 증상을 경험합니다. 관절염은 매우 드물게 발생합니다. 소수의 환자에서는 자반증 전에 관절 증후군이 발생하기도 합니다.
• 출혈성 혈관염 환자의 65% 이상에서 위장관 병변이 관찰되며, 일부 환자에서는 이 질환의 첫 징후로 나타납니다. 임상적으로 위장관 혈관염은 소화불량, 장 출혈, 복통 등의 증상으로 나타납니다. 심각한 합병증은 5% 이하에서 발생하며, 특히 장중첩증에 의한 장폐색은 소아에서 흔합니다. 천공을 동반한 소장 경색, 급성 충수염, 췌장염도 보고되었습니다. 헤노흐-쇤라인 자반증에서 위장관 병변의 후기 합병증으로는 소장 협착이 있습니다.
• 헤노흐-쇤라인 자반증의 드문 신장 외 증상으로는 폐 손상(기능적 매개변수 감소, 폐출혈, 혈흉), 중추신경계(두통, 뇌병증, 경련 증후군, 출혈성 뇌졸중, 행동 장애), 비뇨기과적 병리(요관 협착, 음낭의 부종 및 출혈, 정삭 혈종, 고환 괴사, 출혈성 방광염)가 있습니다.

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헤노흐-숀라인 자반증: 신장 손상

신장 손상은 헤노흐-쇤라인 자반증의 흔한 증상이지만, 항상 나타나는 것은 아닙니다. 사구체신염은 평균 25~30%의 환자에서 발생합니다. 성인 출혈성 혈관염 환자의 경우, 사구체신염 발생 빈도는 63%에 달합니다.

일반적으로 헤노흐-쇤라인 자반증에서 신장 손상 증상은 질환 초기, 또는 자반증 첫 발생 시점과 함께 나타나거나, 발생 직후에 나타납니다. 그러나 일부 환자에서는 피부 또는 관절 증후군과 관계없이 사구체신염이 자반증보다 먼저 나타나거나 혈관염이 발생한 지 수년 후에 처음으로 나타날 수 있습니다. 신장 외 증상의 심각도는 신장 질환의 심각도와 명확하게 연관되지 않습니다. 때로는 중증 사구체신염이 피부 및 위장관에 중등도의 손상을 동반하여 발생할 수 있습니다.

사구체신염의 가장 흔한 임상 증상은 적혈구뇨증으로, 재발성 거대혈뇨증과 지속성 미세혈뇨증으로 나타날 수 있습니다. 거대혈뇨증은 자반증 재발과 함께 나타나거나, 비인두 감염이 있는 경우 단독으로 관찰될 수 있습니다. 대부분의 환자에서 혈뇨는 단백뇨와 동반되는데, 출혈성 혈관염 환자군에서는 단백뇨가 드물게 나타납니다. 그러나 신장 손상이 심하여 신장내과에 내원하는 헤노흐-쇤라인 자반증의 IgA 신염 환자에서는 60%에서 신증후군을 동반한 대량 단백뇨가 가장 흔하게 관찰됩니다. 신증후군 환자에서는 조기 신장 기능 장애와 동맥 고혈압이 흔히 발견됩니다. 신부전은 중등도입니다. 헤노흐-쇤라인 자반증이 있는 성인에서는 소아에 비해 심각한 신장 손상이 더 자주 관찰되며, 이는 빠르게 진행되는 사구체신염의 형태로 나타납니다. 이 경우 신생검에서 많은 사구체에서 초승달 모양을 보이는 미만성 증식성 또는 모세혈관외 사구체신염이 관찰되지만, 혈뇨와 중등도 단백뇨를 동반한 대부분의 환자는 사구체간질증식성 사구체신염의 형태학적 소견을 보입니다.