안드로스테로마

안드로스테로마(남성화 종양)는 드문 병리(전체 종양의 1~3%)로, 부신 피질의 남성화 호르몬 활성 종양으로, 주로 망상대에서 기원하며 코르티코스테로이드(특히 안드로겐)를 과다 분비합니다. 부신 피질의 선천적 기능 장애와 유사한 임상 양상을 특징으로 합니다. 안드로스테로마는 최대 1,000~1,200g에 달하는 큰 크기에 이를 수 있습니다.

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역학

안드로스테로마 질환은 남녀 모두 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 여성이 주로, 주로 35세 미만에서 발생합니다. 연구진이 남성 안드로스테로마가 드물다고 지적하는 이유는 진단이 어렵기 때문일 수 있습니다. 성인 남성의 경우 남성화는 덜 뚜렷하며, 일부 안드로스테로마는 호르몬 비활성 부신 종양으로 위장하여 발생하는 것으로 보입니다.

병인

안드로스테로마의 발병 기전은 종양 조직에서 호르몬, 특히 안드로겐의 생성 증가로 인해 발생합니다. 병리학적 검사에서 부신 피질 종양이 관찰되며, 일반적으로 부드럽고 피막으로 싸여 있습니다. 조직학적으로, 이 종양은 주로 뚜렷한 다형성을 특징으로 하는 어두운 세포들로 구성되어 있습니다. 경우에 따라 종양의 조직학적 소견이 부신 피질의 망상대 구조와 유사합니다. 악성 안드로스테로마에서는 뚜렷한 다형성, 세포 이형성, 종양 세포의 침윤성 성장, 그리고 다발성 괴사 병소가 관찰됩니다. 악성 안드로스테로마에서는 후복막강, 간, 폐로의 전이가 발생할 수 있습니다.

안드로스테로마는 대개 넓게 피막화되어 있으며, 절개면은 적갈색이고, 괴사, 출혈, 낭성 변화 부위가 흔히 나타납니다. 종양은 대개 하나 이상의 효소 결함을 가지고 있어 종양 조직에서 과도한 안드로겐을 생성합니다. 세포는 조밀하고 크기가 정상이며, 수포성 핵을 가지고 있으며, 끈과 선방 구조를 형성합니다. 악성 종양에서는 현저한 핵 및 세포 다형성과 이형성이 관찰됩니다. 이러한 세포는 합포체와 폐포 구조를 형성하며, 비복합체 형태의 구조가 관찰됩니다. 유사분열은 드뭅니다. 소아에서는 남성화 종양이 대개 악성입니다.

조짐 안드로스테로마

안드로스테로마 환자의 임상 양상은 종양에서 남성 호르몬인 안드로겐이 과도하게 생성되어 발생합니다. 남성화 정도는 종양의 호르몬 활성도와 질병 기간에 따라 달라집니다. 여성의 경우, 안드로스테로마는 다양한 정도의 남성화로 나타납니다. 피하지방층이 감소하고, 근육이 두드러지며, 근육량이 증가하고, 목소리가 거칠고 낮아집니다. 몸과 팔다리에 털이 자랍니다. 얼굴에는 수염과 콧수염이 자라고, 머리에는 빠지며 대머리가 형성됩니다. 유선은 다소 현저한 위축을 보입니다. 월경이 불규칙해지기 시작하여 곧 중단됩니다. 외음부의 변화가 특징적이며, 음핵이 현저하게 증가하고 남성화됩니다. 질병 초기 환자의 건강 상태는 양호합니다. 안드로겐의 영향으로 체력과 운동 능력이 향상될 수도 있습니다.

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진단 안드로스테로마

CT는 부신을 시각화하는 데 사용되며, 대부분 편측 부신 종양을 드러냅니다. CT 데이터는 안드로스테로마 진단에 결정적인 중요성을 갖습니다. 양측 남성화 부신 과형성증의 경우 감별 진단을 내려야 합니다. 이를 위해 ACTH와 덱사메타손을 투여하여 검사를 시행합니다. 종양의 특정 자율성, 즉 뇌하수체의 조절 영향으로부터 기능적으로 독립되어 있기 때문에 ACTH와 덱사메타손 투여는 17-KS 배설 변화를 수반하지 않습니다. X선 검사(신상부 조영술)는 역행성 또는 주입 신우 조영술과 함께 시행됩니다. 남성화를 동반하는 다른 질환으로는 안드로겐을 생성하는 난소 종양인 부신모세포종을 고려해야 합니다. 이러한 경우 17-KS 배설은 남성화 정도에 비해 변화가 없거나 적당히 증가합니다. 진단 방법은 부인과 검사와 엑스선 진단(산소골반조영술)입니다.

한쪽 난소가 비대해지면 종양을 의심할 수 있습니다. 난소의 지질 세포 종양과 난소 부신 피질의 이소성 종양으로 인해 남성화 증후군이 발생하는 사례가 있습니다. 부인과 조영술을 포함한 동일한 진단 검사가 사용됩니다. 난소 종양이 있는 여성의 호르몬 검사에서 안드로스테론, 에티오콜라놀론, 프레그나트리올 및 테스토스테론 글루쿠로나이드의 분비가 증가합니다. 메타피론이나 융모성 생식선 자극 호르몬을 투여하면 이러한 스테로이드의 눈에 띄는 증가가 나타납니다. 남아의 경우 안드로스테론종은 중추 신경계 손상과 관련된 조숙성 사춘기, 송과체 종양 및 고환 종양 과 구별해야 합니다. 이러한 모든 병리학적 소견에도 불구하고 17-케토스테로이드의 배출은 안드로스테론종만큼 높은 수준에 이르지 않습니다. 뇌내 과정과 함께 신경학적 증상이 나타납니다.

안드로스테로마는 겉보기에 임상적으로 밝은 양상을 보이지만, 진단이 늦어지는 경우가 많아 난소 기능 장애, 탈모, 체질성 다모증 등으로 수년간 치료를 받아야 합니다. 소아의 경우, 앞서 설명한 징후 외에도 이성애 성향의 여아는 조기 신체적, 성적 발달을, 동성애 성향의 남아는 조기 발달을 보입니다. 골연령은 여권 연령보다 높습니다. 성장판이 조기에 닫히기 때문에 회복 후에도 키가 작습니다. 체중은 일반적으로 증가하지 않으며, 때때로 체중 감소가 나타납니다. 후기에는 종양의 크기가 커서 탈진, 쇠약, 통증이 나타날 수 있습니다.

안드로스테로마 환자는 글루코스테로마 환자와 같은 주요 대사 장애를 보이지 않습니다. 소변과 혈액에서 측정되는 안드로겐의 양은 때때로 수십 배 증가합니다.

안드로스테로마의 임상적 사례

1987년생인 환자 GN은 2011년 여름에 RCH의 내분비과 의사와 상담을 했습니다. 그녀는 지난 2~3년 동안 온몸에 털이 자라고, 지난 3개월 동안 생리가 오지 않고, 지난 2년 동안 체중이 10kg 감소하고, 예민해지고, 설명할 수 없는 공격성을 보이며, 기분 변화가 심하고, 끊임없이 몸이 약해졌다는 증상을 호소했습니다.

2~3년 전부터 몸이 좋지 않다고 생각했는데, 식욕은 왕성했지만 체중이 감소하고 몸에 털이 많이 나기 시작했으며 생리 주기도 불규칙해졌습니다. 지난 몇 달 동안 이러한 증상이 악화되었고 생리가 완전히 중단되었습니다. 그녀는 처음으로 병원에 갔습니다.

내분비 질환에 대한 유전적 요인은 없습니다. 부인과 병력: 14년 전부터 생리가 규칙적이고, 양이 적으며, 통증이 없었습니다. 현재는 무월경 상태입니다. 임신 경험은 없습니다.

검사 결과, 환자의 상태는 양호합니다. 신장은 168cm, 체중은 52kg, BMI는 18kg/m2입니다. 체형은 정상 근력입니다. 모발 성장은 남성형입니다. 피부는 건조합니다. 눈에 보이는 점막은 깨끗하고 창백하며 과색소 침착이 없습니다. 갑상선은 만져지지 않습니다. 폐에서 수포 호흡이 들리고 천명은 없습니다. 심장의 상대적 둔화 경계는 연령 기준 내에 있습니다. 심박수가 증가하고(분당 96회) 심음은 흐릿합니다. 혈압은 100/60mmHg(앉은 자세)입니다. 기립성 저혈압 검사는 음성입니다. 맥박은 만족스럽게 차 있고 맥박 결손은 없습니다. 복부는 부드럽고 통증이 없습니다. 간은 비대하지 않았으며, Kurlov에 따르면 크기는 9x8x7cm입니다. 비장은 비대하지 않습니다. 말초 부종이나 끈적거림은 없습니다.

연구 결과

DHEA-S = 1460.7 (N-80.2 - 511.7 mcg/dl), 테스토스테론 = 13.4 (N-0.17 - 4.13 nmol/l), 코르티솔 = 8.2 (N-3.7 - 24.0 mcg/dl), ACTH = 14.2 (N-0-46 pg/ml). LH, FSH, STH, 17-하이드록시프로게스테론, 에스트라디올, 소마토메딘-c 함량은 정상 범위 내에 있습니다.

컴퓨터 단층촬영 - 양쪽 부신에 다발성 결절 형성. 선종. 생검 조직 검사 - 대량 출혈을 동반한 부신 피질의 암세포 선종. 자궁 및 부속기 초음파 - 저에스트로겐혈증에 해당함.

병력과 임상 및 실험실 데이터를 토대로 임상적 진단을 내렸습니다: 양쪽 부신의 안드로스테로마.

환자는 좌측 부신 절제술과 우측 부신 절제술을 받았습니다. 수술 후 한 달 동안 환자는 월경 주기가 회복되고, 체중과 기분이 안정되었으며, 건강 상태가 질적으로 개선되었습니다. 수술 후 검사 결과: DHEA-S = 161.3mcg/dl, 테스토스테론 = 1.27nmol/l.

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감별 진단

선천성 부신 피질 기능 장애, 슈타인-레벤탈 증후군, 여성의 남성화 난소 종양, 고환 종양이 있는 남성과 소년, 그리고 기타 유형의 조숙증과의 감별 진단이 필요합니다. 저희 데이터에 따르면 안드로스테론의 절반, 그리고 일부 관찰 결과에 따르면 그보다 더 많은 부분이 악성이라는 점을 고려할 때, 조기 진단은 매우 중요합니다. 종양 제거가 성공적으로 이루어지면 질병 증상은 상당히 빠르게 호전됩니다.

치료 안드로스테로마

안드로스테로마에 대한 유일한 치료법은 수술, 즉 종양에 영향을 받은 부신을 제거하는 것입니다.

예보

양성 안드로스테로마는 조기 진단과 시기적절한 수술적 치료를 통해 예후가 양호합니다. 악성 안드로스테로마에 전이가 있는 경우 예후는 좋지 않습니다.