악성 에크린 포로마: 원인, 증상, 진단, 치료

악성 에크린 다공종(동의어: 다공암종, 표피친화성 에크린 암종, 에크린 다공암종)은 매우 드문 종양으로, 대개 오래된 에크린 다공종의 배경에서 발생하거나, 변화가 없는 피부에서 새롭게 발생합니다. 주로 노인에게 발생하며, 환자의 평균 연령은 67세이고 남녀 모두에서 발생 빈도가 높습니다. 45%의 경우 종양은 하지 피부에, 20%는 몸통 피부에, 15%는 두부에, 10%는 상지에 국한됩니다. 드물게 다공암종은 방사선 피부염의 배경에서 손톱 밑과 같이 특이한 위치에 나타나거나 색소성 건피증을 앓고 있는 환자에게서 발생할 수 있습니다.

악성 외분비선종의 증상

임상적으로는 직경 1~5cm의 넓은 기저부에 표면이 침식된 외생성 림프절로 나타납니다. 성장은 비교적 느리며, 30%에서 국소 림프절로의 지연 전이가 관찰됩니다. 경우에 따라 전이와 함께 림프절 증식이 동반되기도 합니다.

병리학적 특징은 표피의 기저세포 증식과 진피의 세포 복합체입니다. 양성 종양과 달리 표피내 세포는 과염색성, 다형성 핵, 유사분열상, 괴사성 병소를 가진 큰 세포들의 국소적 군집으로 나타납니다. 종양 세포 군집에서 관 모양의 구조가 때때로 관찰됩니다. 진피내 복합체는 거칠게 분산된 염색질을 포함하는 크고 비정형적인 핵을 가진 가벼운 세포들로 구성됩니다. 세포 증식물 사이에는 슬릿 모양 또는 미세한 낭포성 공동과 각화성 "각질 진주"가 발견됩니다. 종양 섬유 주변을 따라 염증성 침윤물이 형성됩니다. 종양 세포는 때때로 진피의 림프관에서 발견됩니다. 원발성 다공암에서는 다음과 같은 조직학적 변이가 다양한 빈도로 관찰될 수 있습니다. 과형성 표피의 페이지토이드 세포형; 글리코겐 함량이 높은 투명한 세포질을 가진 세포; 기질 내 점액 병소; 신경주위 침윤. 투명 세포 변이체에서는 낮은 인산화효소 활성이 관찰되었는데, 이는 당뇨병 환자에서 이 효소의 결핍과 관련이 있으며, 이는 종양 세포 내 글리코겐 축적으로 이어진다. 미세구조 연구는 토노필라멘트, 얽힌 세포질 융모, 치밀한 접합부, 그리고 세포질 내강의 존재를 통해 세포의 편평 상피 특성을 확인했다.

악성 에크린 땀샘 다공종의 조직발생. 다공암종은 에크린 땀샘관의 표피내 부위에 특징적인 구조가 분화되는 악성 종양입니다. 면역조직화학 검사에서 다공암관 구조와 각질화 병소는 암배아성 AG, 상피세포막 AG, 그리고 알파-락테이트 탈부민 항원에 양성 반응을 보입니다.

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