이소성 ACTH 생산 증후군 치료

이소성 ACTH 생성 증후군의 치료는 병인학적 치료와 증상적 치료로 나눌 수 있습니다. 첫 번째는 ACTH의 근원인 종양을 제거하고 부신 피질 기능을 정상화하는 것입니다. 이소성 ACTH 생성 증후군의 치료법은 종양의 위치, 종양 진행 정도, 그리고 환자의 전반적인 상태에 따라 달라집니다. 종양의 근치적 제거는 환자에게 가장 성공적인 치료 방법이지만, 이소성 종양의 국소 진단이 늦고 종양이 광범위하게 진행되었거나 전이가 심한 경우 종종 시행할 수 없습니다. 종양이 수술 불가능한 경우, 방사선 치료, 항암 화학 요법 또는 이 두 가지를 병용하는 치료가 사용됩니다. 증상적 치료는 환자의 대사 과정을 보상하는 것을 목표로 합니다. 즉, 전해질 불균형을 해소하고, 단백질 이영양증을 개선하며, 탄수화물 대사를 정상화하는 것입니다.

이소성 ACTH 생성 증후군을 일으키는 종양의 대부분은 악성이므로 수술적 제거 후 방사선 요법이 처방됩니다.MO Tomer 등은 흉선 암으로 인한 과피질증의 급속한 임상적 발병을 보인 21세 환자를 설명했습니다. 검사 결과를 통해 뇌하수체에서 ACTH 과분비가 발생하는 것을 배제할 수 있었습니다. 흉부 컴퓨터 단층촬영을 사용하여 종격동의 종양을 발견했습니다. 수술 전에 부신 피질의 기능을 감소시키기 위해 메토피론(6시간마다 750mg)과 덱사메타손(8시간마다 0.25mg)을 투여했습니다. 수술 중 28g의 흉선 종양을 제거했습니다. 수술 후 5주 동안 40Gy의 용량으로 종격동의 외부 방사선 조사가 처방되었습니다. 치료의 결과 환자는 임상적 및 생화학적 완화를 달성했습니다. 많은 연구자들은 종격동 종양의 경우 수술적 방법과 방사선적 방법을 결합하는 것이 이소성 종양을 치료하는 가장 좋은 방법이라고 생각합니다.

이소성 ACTH 생성 증후군에 대한 항암 화학요법 치료는 매우 제한적입니다. 현재 APUD 종양과 ACTH 분비 종양에 대한 특이적인 일반적인 항암 치료법은 없습니다. 치료는 개별적으로 시행할 수 있으며 종양 위치에 따라 달라집니다. FS Marcus 등은 이첸코-쿠싱 증후군과 전이성 위 유암종 환자를 보고했습니다. 항암 화학요법을 시행한 결과, 환자의 ACTH 수치는 정상으로 회복되었고, 과피질자극증이 현저히 개선되었습니다.

이소성 ACTH 증후군 환자에게 항종양 치료를 사용하면 때때로 사망에 이를 수 있습니다.FD Johnson은 원발성 무두종, 소세포 간암 및 과부신피질자극증의 임상적 증상을 보이는 두 환자에 대해 보고했습니다.항종양 화학요법(정맥 내 사이클로포스파마이드 및 빈크리스틴)을 받는 동안 이들은 치료 시작 후 7일과 10일째에 사망했습니다.또한 SD Cohbe 등은 유방암이 이소성 ACTH 증후군으로 진행된 환자에 대해 보고했습니다.화학요법 투여 직후 환자도 사망했습니다.이소성 종양과 과량의 코르티코스테로이드를 가진 환자에서 항종양 약물을 처방하면 소위 카르시노이드 위기가 발생한다는 의견이 제시되었습니다.이는 과부신피질자극증의 배경에서 화학 물질에 대한 불내성으로 인해 발생할 수 있습니다.

이소성 ACTH 생성 증후군 환자의 치료는 종양에 대한 직접적인 작용만을 수반하지 않습니다. 증후군의 임상 증상과 환자 상태의 중증도는 부신피질기능항진증의 정도에 따라 달라집니다. 따라서 치료의 중요한 목표는 부신피질 기능의 정상화입니다. 이를 위해 양측 부신 전절제술과 같은 수술적 치료 또는 부신피질 생합성 차단제와 같은 약물을 사용합니다.

이소성 ACTH 증후군 환자의 경우, 부신을 외과적으로 제거하는 것은 질환의 심각성으로 인해 생명에 큰 위험을 초래합니다. 따라서 대부분의 환자는 부신 피질에서 호르몬 생합성을 차단하는 약물을 투여받습니다. 부신 피질 기능 정상화를 목표로 하는 치료는 종양 제거 수술 전이나 방사선 치료 중에도 사용됩니다. 이소성 ACTH 증후군을 근본적으로 치료하는 것이 불가능한 경우, 코르티코스테로이드 생합성을 차단하는 약물이 환자의 생명을 연장합니다. 이러한 약물에는 메토피론, 엘립텐 또는 오리메텐, 그리고 마모밋(글루테티미드), 클로디탄(o'r'DDD), 트릴로스탄이 포함됩니다. 이러한 약물들은 이첸코-쿠싱 증후군과 이소성 ACTH 증후군 환자 모두에게 사용됩니다. 메토피론은 500~750mg을 하루 4~6회, 1일 2~4.5g의 용량으로 처방됩니다. 오리메텐은 콜레스테롤이 프레그네놀론으로 전환되는 것을 억제합니다. 이 약물은 진정 작용, 식욕 부진, 피부 발진 등의 부작용을 유발할 수 있습니다. 따라서 이 약물의 용량은 하루 1~2g으로 제한됩니다.

더 성공적인 치료는 메토피론과 오리메텐의 병용 요법입니다. 부신 기능이 현저히 감소하고 약물의 독성 효과도 감소합니다. 용량은 환자의 민감도에 따라 결정됩니다.

종양 및 부신 피질 기능에 미치는 영향과 함께, 이소성 ACTH 생성 증후군 환자에게는 증상 치료가 필요합니다. 이 치료는 전해질 장애, 단백질 분해대사, 스테로이드성 당뇨병 및 기타 부신피질기능항진증 증상을 정상화하는 것을 목표로 합니다. 저칼륨혈증 및 저칼륨성 알칼리증 증상을 정상화하기 위해 신장에서 칼륨 배설을 지연시키는 베로시피론이 사용됩니다. 베로시피론은 하루 150~200mg의 용량으로 처방됩니다. 베로시피론과 함께 다양한 칼륨 제제가 투여되며, 소금 섭취는 제한적입니다. 부종 증후군 증상이 나타나는 경우, 이뇨제(푸로세미드, 브리날딕스 등)를 베로시피론 및 칼륨 제제와 병용하여 신중하게 처방합니다. 칼륨 함유 제제와 레타볼릴은 단백질 이영양증을 줄이기 위해 10~14일마다 50~100mg의 용량으로 투여합니다.

환자에게 흔히 나타나는 고혈당증과 당뇨는 혈당 강하제 투여를 필요로 합니다. 비구아니드, 특히 실리빈-리타드는 스테로이드성 당뇨병 치료에 가장 적합한 약물로 간주됩니다. 식단에는 소화가 잘 되는 탄수화물이 포함되지 않아야 합니다.

과피질증 환자는 골격, 특히 척추에 골다공증을 겪습니다. 신경 압박 및 이차 신경근 증상과 관련된 심한 통증 증후군으로 인해 환자는 종종 침상에 누워 있게 됩니다. 골다공증 감소를 위해 칼슘 제제와 칼시트리올(칼시토닌)이 처방됩니다.

심폐기능 부전에는 심배당체와 디지탈리스 제제가 사용됩니다. 저칼륨혈증, 고혈압, 단백 이영양증과 관련된 스테로이드성 심병증의 경우, 이소프틴, 파낭긴, 오로트산칼륨을 처방해야 합니다. 지속적인 빈맥의 경우, 코다론, 코다눔, 알파 차단제가 사용됩니다.

과피질증 환자의 패혈증 합병증은 심각하므로 항생제와 광범위 항균제를 조기에 투여하는 것이 필요합니다. 요로 감염이 빈번하게 발생하므로 설파닐아미드 계열 약물(프탈졸, 박트림)과 니트로푸란 유도체(푸라도닌, 푸라긴)를 처방하는 것이 좋습니다.