탄수화물 교환

전체 분열과 탄수화물 1g이 16.7 킬로 (4 킬로 칼로리)를 출시 : 탄수화물은 에너지의 주요 원천입니다. 또한, 탄수화물은 결합 조직의 뮤코 다당류의 일부로서, 복합 화합물 (당 단백질, 리포 폴리 사카 라이드) 형태로 구성 셀의 요소뿐만 아니라 특정 활성 생물학적 물질의 구성 요소 (효소, 호르몬, 면역기구 등은.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

다이어트 중의 탄수화물

아이들의식이 요법에서 탄수화물의 비율은 주로 나이에 달려 있습니다. 생명의 첫 해 소아기에서 에너지의 필요성을 제공하는 탄수화물 함량은 40 %입니다. 1 년 후, 60 %로 증가합니다. 삶의 첫 달 동안 탄수화물에 대한 필요성은 여성 우유의 일부인 우유 설탕 - 유당에 의해 보상됩니다. 우유 조제법을 이용한 인공 수유를 할 때, 아이는 또한 자당이나 맥아당을 섭취합니다. 보완 식품 도입 후, 다당류 (전분, 부분적으로 글리코겐)가 몸에 들어가기 시작합니다. 기본적으로 탄수화물의 필요를 충족시킵니다. 이러한 유형의 아이들의 영양은 췌장에 의한 아밀라아제의 형성과 타액과의 분비에 기여합니다. 생후 첫 일과 주에는 거의 아밀라아제가 없으며 타액 분비는 중요하지 않으며 3-4 개월 만에 아밀라아제가 발생하기 시작하고 타액이 급격히 증가합니다.

전분의 가수 분해는 타액 아밀라아제 및 췌장 주스에 노출 될 때 발생하는 것으로 알려져있다. 전분은 말 토스 및 이소 말 토스로 분리된다.

글루코스, 프럭 토스 및 갈락토스, 세포막을 통해 흡수를 겪는다 : 단당류로 분해 장점막 영향 disaccharidases의 장내 융모의 표면에 말토오스 및 이소 말토오스 - 락토오스 사카 - 음식과 함께 당류. 글루코스와 갈락토스의 흡수 과정은 인산화 당 및 글루코스 포스페이트 그들의 전환 된 후 글루코스 -6- 포스페이트 (각각 galaktozofosfaty)로 이루어져 활성 전송과 연관된다. 이러한 활성화는 글루코오스 또는 갈 락토 소 키나아제의 영향하에 하나의 거대 약 ATP 결합의 비용으로 발생한다. 글루코스와 갈락토오스와는 달리 과당은 간단한 확산에 의해 거의 수동적으로 재 흡수된다.

태아의 내장에있는 이당류 분해 효소는 임신 기간에 따라 형성됩니다.

위장관 기능의 형성시기, 성인의 유사한 기능에 대한 백분율로서의 검출 및 중증도의시기

탄수화물의 동화 작용	효소의 첫 검출, 주	표정, 성인의 %
α- 아밀라아제 췌장	22	5
타액선의 α- 아밀라아제	16	10
락타아제	10	100 명 이상
수크레아제와 이소 말타 아제	10	100
글루코 아밀라아제	10	50 개
단당류의 흡입	11 일	92

Maltase와 saccharase (임신 6 ~ 8 개월), 나중에 (8 ~ 10 개월) lactase라는 초기 활성이있는 것으로 나타났습니다. 장 점막의 세포에서 다양한 disaccharidases의 활성이 연구되었습니다. 75, isomaltase의 총 활동 - - 45 락타아제의 총 활동 - 출생 당시 말타아제 활동의 총 활동이 이당류 분당 단백질, 크라의 전체 활동의 1g 당 절단 246 마이크로 몰의 평균에 해당하는 것을 알 수있다 (30)이 데이터는 소아과 의사에게 큰 관심의 이유는 유아가 덱스트린 마트 로즈 혼합물을 잘 소화하는 데 왜 유당이 쉽게 설사를 일으키는 지 알기 때문입니다. 때문에 락타아제 결핍은 다른 disaccharidases 실패보다 더 자주 발생한다는 사실에 소장의 점막에서 상대적으로 낮은 락타아제 활동.

[10], [11], [12]

침해 vsysyvvanija 탄수화물

일시적으로 유당의 흡수를 방해하고 선천성이 있습니다. 그것의 첫 번째 형태는 장내 lactase의 성숙이 지연되어서 나이가 들어감에 따라 사라집니다. 선천적 형태는 오랫동안 관찰 될 수 있지만, 일반적으로 모유 수유 중에는 출생시 가장 두드러집니다. 이것은 유방 내 유당의 함량이 우유보다 거의 2 배 높다는 사실 때문입니다. 임상 적으로, 아이에게는 액체 대변 (하루에 5 번 이상)과 함께 산성 반응 (pH 6 미만)의 거품이있는 대변이 특징 인 설사가 있습니다. 또한 탈수 증상이 나타날 수 있으며 심한 상태로 나타납니다.

보다 진보 된 시대에, 락타아제의 활성이 현저하게 감소 될 때 소위 락타아제의 억제가있다. 이것은 유제품 (kefir, acidophilus, 요구르트)이 잘 흡수되는 반면 상당수의 사람들이 천연 우유를 용납하지 않는다는 사실을 설명합니다. Lactase 부족은 아프리카와 인도인의 이민자의 약 75 %, 아시아계 출신 인구의 90 %, 유럽인의 20 %에 영향을 미칩니다. 덜 공통적 인 것은 자당과 이소 말 토스의 선천적 흡수 장애입니다. 일반적으로 자당 강화 우유 제형으로 인조 사료를 섭취하고이 이당류를 함유 한 주스, 과일 또는 채소를식이에 도입하면 소아에서 발생합니다. 당 결핍의 임상 증상은 유당 흡수 장애와 유사합니다. 이 당질 결핍은 순전히 획득 된 성격 일 수 있으며, 광범위한 아동 질병의 결과 또는 합병증 일 수 있습니다. 이당 효소 부족의 주요 원인은 다음과 같습니다.

손상 요인의 영향 :

• 바이러스 또는 박테리아 병인의 장염 후;
• 로타 바이러스 감염의 특별한 중요성;
• 영양 실조;
• 지질 강요;
• 괴사 성 장염 후;
• 면역 부전;
• 복강;
• 세포 증식 억제;
• 젖소 단백질에 대한 편협;
• 주 산기의 저산소 상태;
• 황달과 그 광선 요법.

미숙 브러시 국경 :

• 미숙아;
• 출생시 미성숙.

외과 개입의 결과 :

• 위 절제술;
• ileostomy;
• kolostomiya;
• 소장의 절제;
• 소장의 문합.

글루코오스와 갈락토스와 같은 단당류의 활성화가 방해 받으면 유사한 임상 증상이 나타납니다. 그들은식이가 삼투압이 높은 단당류가 너무 많아서 내장에 물이 들어가는 경우와 구별되어야합니다. 단당류의 흡수는 V. Portae 분지의 소장에서 유래되기 때문에 주로 간세포에 도달합니다. 주로 혈액 내의 글루코오스 함량에 의해 결정되는 조건에 따라 글리코겐으로 변형되거나 모노 사카 라이드 형태로 남아 혈액 흐름과 함께 운반됩니다.

성인의 혈액에서 글리코겐 함량은 어린이 (0.117-0.206 g / l)보다 다소 적습니다 (0.075-0.117 g / l).

합성 예비 탄수화물 유기체 - 글리코겐 - 1,4- 또는 1,6- 결합 연결된 글루코스 단위로 구성된 고도로 분지 된 분자의 형성의 결과로, 다양한 효소에 의해 구현된다 (글리코겐 측쇄를 1,6- 결합을 생성). 필요한 경우 글리코겐은 다시 포도당으로 분해 될 수 있습니다.

글리코겐의 합성은 간에서 자궁 내 발달의 9 주에 시작됩니다. 그러나 급속한 축적은 출생 전에 만 발생합니다 (하루 20mg / g). 따라서, 태아 간 조직에서 출생시 글리코겐의 농도는 성인의 것보다 다소 크다. 축적 된 글리코겐의 약 90 %가 출생 후 2-3 시간 이내에 사용되고 나머지 글리코겐은 48 시간 이내에 소비됩니다.

이것은 사실, 아이가 젖을 거의 먹지 않는 생애 첫 날에 신생아의 에너지 필요를 제공합니다. 생후 2 주부터 글리코겐의 축적이 다시 시작되고 이미 생후 3 주까지 간 조직의 농도가 성인 수준에 도달합니다. 그러나 어린이의 간 무게는 성인 (아이 세 1 세 간 질량이 성인의 간 10 %)보다 훨씬 낮은, 그래서 글리코겐이 빠르게 어린이 소비, 그들은 저혈당을 방지하기 위해이를 작성해야합니다.

글리코겐 분해 과정과 글리코겐 분해 과정의 강도의 비율은 주로 혈당 - 글리세 미아의 함량을 결정합니다. 이 양은 매우 일정합니다. Glycemia는 복잡한 시스템에 의해 규제됩니다. 대뇌 피질, 피질 하 (콩 핵 선조체), 시상 하부, 연수 나 -이 규제 중앙 작용은 중추 신경계의 여러 부분에있는 신경 센터 연관 간주되어야 소위 당 센터이다. 이와 함께 많은 내분비선 (췌장, 부신 땀샘, 갑상선)이 탄수화물 대사의 조절에 참여합니다.

탄수화물 대사 장애 : 축적 질환

그러나 간이나 근육에서 글리코겐의 합성이나 분해가 방해받을 수있는 효소 시스템의 선천적 장애가 발생할 수 있습니다. 이러한 질환에는 글리코겐 축적의 질병 부족이 포함됩니다. 그것은 효소 글리코겐 신테 타제의 결핍에 기초합니다. 이 질병의 드문 경우는 진단의 어려움과 빠른 결과로 인한 것입니다. 신생아에서 매우 일찍, 경련과 케톤증을 동반 한 저혈당 (심지어 급식 사이의 휴식에서도)이 관찰됩니다. 글리코겐이 정상 조직의 몸체에 축적되거나 글리코겐이 셀룰로오스 (amylopectin)와 유사한 불규칙 구조로 형성되는 글리코겐 질환의 사례를 더 자주 설명합니다. 이 그룹은 원칙적으로 유 전적으로 결정됩니다. 글리코겐의 신진 대사에 관여하는 이들 또는 다른 효소의 결핍에 따라 상이한 형태 또는 유형의 글리코겐이 분리된다.

Hepatorenal glycogenosis 또는 Girke 's disease를 포함하는 첫 번째 유형에서는 glucose-6-phosphatase가 부족합니다. 이것은 글리코겐의 구조적 장애가없는 글리코겐 양의 가장 심각한 변종입니다. 질병에는 열성 전송이있다; 출생 직후 또는 유아기에 임상 적으로 나타납니다. Hepatomegaly에 의해 특징 지어지며 저혈당성 경련과 혼수 상태, 케톤증이 동반됩니다. 비장은 결코 증가하지 않습니다. 미래에는 성장 지연, 체격의 불균형 (복부가 커지고 몸통이 늘어나고 다리가 짧으며 머리가 크다)이 있습니다. 수유, 창백함, 땀샘, 저혈당의 결과로 의식 상실 사이의 휴식 시간에 주목됩니다.

II 유형의 글리코겐 증은 폼페 (Pompe) 병으로서 산 말타 제의 결핍에 기초한다. 출생 직후에 임상 적으로 나타 났고 그러한 아이들은 빨리 죽습니다. Hepato- 및 cardiomegaly, 근육의 hypotonia (아이가 머리를 유지할 수 없다, 빨아). 심부전이 발생합니다.

III 형 글리코겐 증 (glycogenosis) - 아밀로오스 -1,6- 글루코시다 제의 선천성 결손으로 인한 코리병. 전송은 열성 상 염색체 성입니다. 임상 증상은 I 형과 유사하지만 Girke 병은 덜 심각합니다. Girke 병과는 달리 케톤증과 심한 저혈당을 동반하지 않는 글리코겐증이 제한적입니다. 글리코겐은 간 (간 비대) 또는 간 및 동시에 근육에 축적됩니다.

IV 형 - 안데르센 병 (Andersen 's disease) - 1,4-1,6- 트랜스 글루코시다 제의 결핍으로 인해 글리코겐이 셀룰로오스 (amylopectin)를 연상시키는 불규칙 구조로 형성됩니다. 이물질과 같습니다. Hepatomegaly 황달이 있습니다. 문맥 고혈압이있는 간경화가 형성되고 있습니다. 결과적으로 위와 식도의 정맥류가 발생하고 그 파열로 위장 출혈이 심합니다.

V 타입 - 근육 글리코 게 네 시스, Mc-Ardl 's disease -는 근육 인산화 효소 결핍으로 인해 발생합니다. 이 질병은 생후 3 개월 이내에 발생할 수 있습니다. 어린이가 오랫동안 젖을 빨지 못하고 빨리 피로 해지는 경우가 있습니다. 줄무늬 근육에서 글리코겐의 점진적 축적과 관련하여, 그 허위 비대가 관찰된다.

VI 형 글리코겐 증 (헤르쯔 병)은 간 인산화 효소 결핍에 의해 유발됩니다. 임상 적으로 간 비대가 감지되고 저혈당이 덜 발생합니다. 성장에 지체가있다. 흐름은 다른 형태보다 유리합니다. 이것은 가장 일반적인 형태의 글리코 네제 제입니다.

단일 또는 다중 효소 장애가 검출 될 때 다른 형태의 축적 질환이 있습니다.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

탄수화물 대사 지표로서의 혈당

탄수화물 신진 대사의 지표 중 하나는 혈액 내 당 함량입니다. 출생의 순간에, 아이의 혈당 수치는 자유로운 transplacental 확산에 의해 설명되는 그의 어머니의 그것과 일치합니다. 그러나 삶의 첫 시간 이후로 설탕 함량이 떨어지는 것은 두 가지 이유 때문입니다. 그 중 하나가 더 중요합니다. 반신 호르몬이 부족합니다. 이것은 아드레날린과 글리 사곤이이 기간에 혈액 내 당 함량을 증가시킬 수 있다는 사실에 의해 입증됩니다. 신생아의 저혈당의 또 다른 원인은 신체의 글리코겐 보유량이 매우 제한되어 있으며, 출생 후 몇 시간 동안 유방에 적용된 신생아가이를 소비한다는 것입니다. 삶의 5 ~ 6 일까지 설탕 함량은 증가하지만 어린이의 경우 성인에 비해 상대적으로 낮습니다. 생활의 첫 해가 파도에 간다 후 어린이 (첫 번째 물결 12 년 - - 육년, 두 번째에) 설탕의 농도를 증가 증가 성장과 성장 호르몬의 높은 농도와 일치한다. 몸에서 포도당 산화의 생리 학적 한계는 4 mg / (kg • 분)입니다. 그러므로 포도당의 1 일 복용량은 2 ~ 4 g / kg 체중이어야합니다.

포도당 정맥 내 투여와 함께 포도당을 성인에서보다 빨리 투여하는 것이 강조되어야합니다 (정맥 내 투여 된 포도당은 신체에 의해 이용되며, 보통 20 분 이내로 알려져 있음). 따라서 탄수화물 섭취량에 대한 어린이의 내약성이 높아지며 혈당 곡선을 연구 할 때 고려해야합니다. 예를 들어, 혈당 곡선 연구를 위해 평균 1.75 g / kg의 하중이 적용됩니다.

동시에, 어린이들은 당뇨병이 더 심하게 진행되므로 인슐린을 사용해야합니다. 이상의 위반 관찰 상관 내분비 (somatotropic 뇌하수체 호르몬 활성을 증가시킨다) 때 소아 당뇨병 자주 특히 강한 성장 기간 검출 (제 1 및 제 생리 연신). 임상 적으로 어린이들의 당뇨병은 갈증, 다뇨증, 체중 감소, 종종 식욕 증가 (다 식증)에 의해 나타납니다. 혈액 내 당 함량의 증가 (고혈당증) 및 소변 내 설탕의 출현 (글루코 뇨증)이 발견됩니다. 케톤 산증의 현상은 빈번합니다.

질병의 핵심은 인슐린 부족으로 세포막을 통해 포도당에 침투하기 어렵습니다. 이로 인해 세포 외액과 혈액의 함량이 증가하고 글리코겐 분해가 촉진됩니다.

몸에서 포도당의 분열은 여러 가지 방법으로 발생할 수 있습니다. 이것들 중 가장 중요한 것은 당분 해쇄와 오탄당 순환이다. 당분 해쇄를 따라 나누는 것은 호기성 및 혐기성 조건 모두에서 발생할 수 있습니다. 호기성 조건 하에서, 그것은 피루브산과 혐기성 산 - 젖산의 형성을 유도한다.

간과 심근에서는 프로세스가 호기성으로, 적혈구에서는 혐기성으로, 골격근의 근육에는 주로 혐기성으로, 주로 호기성으로 작용합니다. 몸을 위해, 호기성 경로는 더 경제적이며, 그 결과로 더 많은 ATP가 생성되어 큰 에너지를 보유하게됩니다. 무산소 분해는 덜 경제적입니다. 일반적으로 세포는 산소의 "공급"에 관계없이 비 경제적이지만 에너지를 빠르게 공급할 수 있습니다. 복합성 분해성 사슬의 호기성 절단 - 크렙스주기가 신체의 주요 에너지 원입니다.

동시에, 당분 해쇄 (glycolytic chain)의 역류에 의해 인체는 탄수화물 대사의 중간 생성물, 예를 들면 피루브산 및 젖산으로부터 탄수화물의 합성을 수행 할 수있다. 아미노산이 피루브산, α- 케 토글 루타 레이트 및 옥살 아세테이트로 전환되면 탄수화물이 형성 될 수 있습니다. 당분 해쇄의 과정은 세포의 세포질에 국한되어있다.

소아의 혈액에서의 당분 해쇄 및 크레벡 (Krebs)주기의 대사 산물의 비율에 대한 연구는 성인과 비교하여 상당히 중요한 차이를 보여줍니다. 신생아와 생후 첫 해의 어린이의 혈청에는 상당량의 젖산이 포함되어있어 혐기성 분해 작용이 우세합니다. 아기의 유기체는 lactic acid를 pyruvic acid로 전환시킨 Krebs cycle에 결합시키는 효소 lactate dehydrogenase의 활성을 증가시켜 젖산의 과도한 축적을 보상하려고합니다.

락 테이트 데 하이드로게나 제 아이 소 효소의 함량에는 약간의 차이가 있습니다. 어린 시절의 소아에서는 4 번째와 5 번째 분획의 활성이 높고 첫 번째 분획의 함량은 낮습니다.

덜 중요한 또 다른, 글루코오스의 절단을위한 경로는 글루코오스 -6- 인산염의 수준에서 당분 해쇄로 시작하는 5 탄당 순환이다. 6 개의 포도당 분자의 한주기의 결과로, 하나는 완전히 이산화탄소와 물로 분해됩니다. 이것은 더 짧고 빠른 감쇠 방식으로 많은 양의 에너지를 방출합니다. 오탄당 순환의 결과로, 핵산의 생합성을 위해 신체에서 사용되는 오하이오가 형성된다. 아마, 이것은 왜 어린이들에게 오순절 순환이 중요한지를 설명해줍니다. 이 효소의 주요 효소는 글루코오스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (glycol-6-phosphate dehydrogenase)로, 해당 작용과 오탄당 순환을 연결합니다. 소아 1 세 ~ 3 세, 67-83 세, 4-6 세, 50-60 세, 7-14 세, 50-63 mmol / g 헤모글로빈의 혈액에서이 효소의 활성.

오탄당 위반주기 때문에 포도당 분해에, 글루코스 -6- 인산 탈수소 효소 결핍증은 비장, 빈혈, 황달 명단 nesferotsitarnoy 용혈성 빈혈 (eritrotsitopaty의 유형)의 기초. 일반적 용혈성 위기는 복용 약물에 의해 유발된다 (퀴닌, 퀴니 딘, 설폰 아미드, 항생제, 및 몇몇 다른.)이 효소의 증폭을 봉쇄.

용혈성 빈혈의 비슷한 임상상은 phosphoenolpyruvate의 pyruvate 로의 전환을 촉매하는 pyruvate kinase의 부족 때문입니다. 그들은 적혈구에서 이들 효소의 활성을 결정하는 실험실 방법으로 구별됩니다.

혈소판에 해당 작용의 위반은 많은 tromboasteny의 병인은 임상 적으로 정상 혈소판 수와 장애 출혈 각성의 기초가 있지만, 자신의 장애 기능 (집계) 그대로 혈액 응고 인자. 인간의 기본적인 에너지 대사는 포도당의 사용에 기초한다는 것이 알려져 있습니다. 잔여 헥 소오스 (갈락 토즈, 프 룩토 오스)는 일반적으로 포도당으로 변하여 완전히 절단됩니다. 이 hexoses의 포도당으로의 변환은 효소 시스템에 의해 수행됩니다. 이 변환을 변형시키는 효소의 결핍은 tectosemia와 fructoseemia의 핵심에 놓여 있습니다. 이것들은 유 전적으로 결정된 발 효 장애입니다. 낭포 증의 경우에는 갈락토스 -1- 포스 포라시 딜 전이 효소의 결핍이 있습니다. 그 결과 갈 락토오스 -1- 인산이 체내에 축적됩니다. 또한, 회로는 전지 전원 프로세스 손상 원인 ATP의 부족을 초래 포스페이트 다량 유도된다.

갈락토스 혈증의 첫 증상은 우유, 특히 암컷이 젖을 먹기 시작한 직후에 나타나며, 많은 양의 젖당 (포도당과 갈락토오스가 동일한 양을 포함)을 함유하고 있습니다. 구토가 있고, 체중이 낮습니다 (hypotrophy가 발생 중). 황달과 백내장으로 간세포 비대증이 나타난다. 식도와 위의 정맥류와 정맥류의 가능한 발전. 소변 검사에서 갈락토스뇨가 검출됩니다.

갈락토오스가 있으면 젖당을식이 요법에서 제외해야합니다. 락토오스 함량이 급격하게 감소 된 특수 제조 된 유제품 혼합물이 사용됩니다. 이것은 아이들의 적절한 발달을 보장합니다.

프 룩토 오스가 글루코오스로 전환되지 않을 때, 프룩 토스 혈증은 프 룩토 오스 -1- 인산 에스테르 분해 효소 결핍의 결과로 발달한다. 그것의 임상 발현은 갈락토스 혈증과 유사하지만보다 온화합니다. 아이들이 과일 주스, 청량 죽, 으깬 감자 (자당은 과당과 포도당을 포함)주고 시작하면 증상의 가장 특징은, 식욕 (거식증)의, 갑자기 구토있다. 따라서 어린이가 혼합 사료 공급으로 전환 될 때 특히 임상 증상이 심해집니다. 나이가 들면 환자는 순수 과당을 함유 한 과자 및 꿀을 용납하지 않습니다. 소변 검사에서 fructosuria가 검출됩니다. 과당과 과당을 함유 한 식품은식이 요법에서 제외해야합니다.