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유전성 구상세포증(밍코프스키-쇼파병)은 어떻게 치료하나요?
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 06.07.2025
용혈 기간에는 엽산을 하루 1mg씩 처방합니다.
심각한 용혈성 또는 재생불량성 위기(헤모글로빈 <60 g/l)에서는 백혈구에서 정제한 적혈구 덩어리를 이용한 대체 요법을 시행합니다.
비장절제술은 계획적으로 시행됩니다. 수술적 치료 전에 환자에게 수막구균, 폐렴구균 감염, 그리고 B형 헤모필루스 인플루엔자균(Haemophilus influenzae) 예방 접종을 실시해야 합니다.
담석 질환의 경우 담낭절제술을 사용합니다.
외래 관찰
그들은 혈액학자의 검진, 적혈구 수치 검사를 포함한 일반 혈액 검사(중등도 및 심각한 형태의 경우 한 달에 한 번, 경미하고 최소한의 형태의 경우 분기에 한 번)를 권장합니다.
중등도 및 중증 형태의 경우 분기별로 한 번씩 생화학적 혈액 검사(총 빌리루빈 및 간접 빌리루빈, ALT, AST, 알칼리성 인산가수분해효소, LDH 활성, SF, TIBC 농도, 철분에 의한 트랜스페린 포화도, SF 측정)를 실시하고, 경증 및 경미한 형태의 경우 6개월마다 한 번씩 실시합니다.
복부 장기의 초음파 검사는 6~12개월에 한 번씩 받는 것이 좋습니다.