여포성 뮤신증

모낭 점액증의 원인은 모낭과 피지선의 퇴행성 변화로 인해 구조가 파괴되고 글리코사미노글리칸(뮤신)이 침착되는 것입니다. 망상 홍반성 점액증(동의어: REM 증후군)은 L. Lischka와 D. Ortheberger(1972)에 의해 처음 기술되었고, 이후 K. Steigleder 등(1974)에 의해 기술되었습니다.

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원인 여포성 점액증

모낭 점액증의 원인과 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 결합 조직의 주요 성분인 모낭 점액질의 화학적 구조 및 기능 장애의 원인은 아직 불분명합니다.

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위험 요소

유발 요인으로는 바이러스, 박테리아 감염, 내분비계와 면역 체계의 장애, 내부 장기의 병리 등이 있습니다.

인과적 요인의 영향으로 섬유아세포의 결합 조직의 주요 물질과 콜라겐 합성이 국소적으로 중단되고 점액이 형성됩니다.

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병인

이 질환은 모낭 상피에 점액성 물질이 출현하여 발생하는 특수한 괴사성 변화를 기반으로 합니다. 이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. H. Wolff 등(1978)은 모낭 점액증을 다양한 관련 없는 자극 물질에 공통적으로 나타나는 조직학적 반응의 한 유형으로 보고 상피내 대사 장애를 반영한다고 주장했습니다. EJ Grussendof-Conen 등(1984)은 피지선 분화 과정의 장애가 중요한 병인 요인이라고 주장했습니다.

조직병리학

모낭과 피지선의 퇴행성 변화가 관찰되며, 글리코사미노글리칸이 풍부한 균질한 덩어리(뮤신)로 채워진 낭포성 공동이 형성됩니다. 때때로 뮤신이 검출되지 않습니다. 진피에서는 림프구와 조직구로 구성된 침윤물이 관찰되며, 때때로 호산구, 비만세포, 거대세포가 함께 존재합니다.

이러한 형태의 모낭 변성은 유사하지만, 증상성 변이에서는 기저 질환의 다른 특징적인 조직학적 징후도 나타난다는 점이 다릅니다. 또한, 균상식육종과 관련된 증상성(이차성) 점액증의 경우, 염증성 침윤물은 균상식육종의 특징적인 세포와 표피에 포트리에 미세농양(Potrier microabscess)으로 구성됩니다.

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병태생리학

표피는 변화가 없으며, 기저층에 표피 돌기의 신장, 과각화증, 국소 해면증이 드물게 나타납니다. 진피의 상층 1/3 부위, 심부에서는 드물게 대식세포와 개별 조직 호염기구가 혼합된 림프구 형태의 혈관주위 및 모낭주위 침윤물이 발견됩니다. 진피 상층부에서는 혈관 확장과 부종이 관찰되며, 히알루론산과 같은 글리코사미노글리칸이 발견됩니다. 렘 증후군의 특징인 혈관주위 림프구 침윤과 콜라겐 섬유 사이에 점액성 물질이 축적되어 피부 점액증과 유사합니다.

원발성 및 속발성 점액증에서 피부의 병태생리는 동일합니다. 피지선의 상피초와 분비선 부분에서, 과정 초기에 세포간 및 세포내 부종이 발생하여 데스모솜 파열과 세포 간 소통 단절을 초래합니다. 이후 해면화 부위에 수포와 낭종과 같은 공동이 나타납니다. 농핵을 가진 상피 세포는 별 모양을 보입니다. 이 부위에서는 약하게 호염기구성인 덩어리가 발견되는데, 이 덩어리는 뮤시카민으로 적색으로 염색되지 않지만 톨루이딘 블루로 염색하면 이염색을 보입니다. 이염색은 히알루로니다아제에 의해 부분적으로만 제거되는데, 이는 히알루론산 외에도 황산화 글리코사미노글리칸이 존재함을 나타냅니다. 모낭의 깔때기 부분에서 과각화증과 부각화증이 관찰되며, 모발이 손상되거나 없어집니다. 모낭과 피지선 주변에는 항상 염증성 침윤물이 존재하며, 이는 주로 림프구와 조직구로 구성되고, 때로는 호산성 과립구, 조직 호염기구, 거대 세포가 혼합되어 있습니다. 전자현미경 검사 결과 피지선 분비 장애가 관찰됩니다. 분비 세포와 분비 액포의 부피가 증가하고, 분비 세포의 글리코겐 함량도 증가합니다. 분비 세포에는 특이한 전자 밀도 물질이 포함되어 있어 얼룩덜룩한 모양을 보입니다. 병리학적 과정에 참여하는 모든 세포 요소는 미분화 피지선 세포의 형태학적 징후를 보입니다.

망상 홍반성 점액증에서는 점액 침착과 중등도의 단핵구 침윤이 주로 혈관과 모낭 주변에서 관찰됩니다. 형태학적 및 전자현미경적 연구를 바탕으로 DV Stevanovic(1980)은 플라크 모낭 점액증과 REM 증후군이 동일한 질환이라고 결론지었습니다.

조짐 여포성 점액증

모낭 점액증에서는 모낭 뿌리집의 특징적인 변화가 관찰되며, 모낭 세포가 점액성 점액 덩어리로 변형되어 모낭이 괴사하고 결과적으로 탈모가 발생합니다. 모낭 점액증에는 두 가지 유형이 있습니다. 자연적으로 퇴행하는 원발성(또는 특발성, 점액판증)과 림프증식성 질환(균상식육종, 림프종) 및 기타 전신 피부 질환과 관련된 이차성입니다. 발진은 군집된 모낭 구진, 드물게 침윤성, 때로는 결절성 판으로 나타납니다. 특발성 모낭 점액증은 GW Korting 등(1961)이 습진 반응의 특수한 형태를 고려한 것입니다. M. Hagedorn(1979)은 모낭 점액증과 악성 림프종이 자주 동반된다는 점에 근거하여 이 피부병을 부신생물증(paraneoplasia)으로 분류했습니다.

발진은 군집된 모낭성 구진으로 나타나며, 드물게는 황적색 침윤성 판으로 나타납니다. 홍피성 변이가 보고되었습니다. 두피, 목, 눈썹 부위에 가장 흔히 국한되며, 몸통과 사지에는 드물게 나타납니다. 연모를 포함한 탈모가 관찰되며, 이는 전체 탈모로 이어질 수 있습니다. 소아의 경우, 이 질환은 핀 머리 크기의 고립된 과각화성 모낭성 구진성 요소의 형태로 나타나며, 피부의 제한된 부위에 분산되거나 군집됩니다. 얼굴, 특히 눈썹 부위에 국한될 경우, 나병과 유사한 변화가 나타날 수 있습니다. 원발성 점액증은 일반적으로 자연적으로 퇴행하며, 발진이 덜 광범위하게 나타날 경우 조기에 발생합니다. 노인에서 침윤 증가 및 가려움증을 동반한 지속적인 병변이 있는 경우 림프종을 배제해야 합니다.

모낭 점액증은 어느 연령대에서나 발생하지만, 20~50세에 가장 많이 발생합니다. 남성이 여성보다 이 질환에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

임상적으로 이 질환은 두 가지 형태, 즉 모낭-구진성(follicular-papular)과 판(plaque), 또는 종양-판(tumor-plaque)으로 구분됩니다. 피부 병리학적 과정은 얼굴, 두피, 몸통, 그리고 사지에 흔히 나타납니다. 첫 번째 형태의 발진은 크기가 2~3mm인 수많은 작은 모낭 결절로, 분홍빛이 도는 푸른색을 띠며 밀도가 높고 각질화가 심한 경우가 많습니다. 결절들은 모여 있는 경향이 있으며, 종종 파종성으로 나타나며 발진은 소름과 비슷합니다. 대부분의 환자는 다양한 정도의 가려움을 경험합니다. 시간이 지남에 따라 이러한 형태는 판 또는 종양-판으로 발전할 수 있습니다.

약 40~50%의 환자에서 모낭 점액증의 판상 형태가 나타나며, 이후 임상 양상은 균상식육종이나 피부 망상육종과 유사합니다. 직경 2~5cm의 경계가 뚜렷한 침윤성 판이 하나 이상 나타납니다. 판은 대개 편평하고 주변 피부 위로 솟아올라 명확한 경계를 가지며, 표면은 때때로 작은 비늘로 덮여 있고, 각질 덩어리로 가득 찬 모낭의 확장된 구멍이 종종 관찰됩니다. 판은 밀도가 높으며, 피부의 심한 가려움증이 나타납니다. 판이 융합되고 더 성장하면서 종양-판상 병소가 나타나며, 이는 붕괴되어 통증성 궤양을 형성할 수 있습니다. 한 환자에서 구진, 판, 종양 유사 소견이 동시에 관찰될 수 있습니다. 환자의 절반은 탈모를 경험하며, 최대 완전 탈모까지 나타납니다.

망상 홍반성 점액증(REM 증후군)은 임상적으로 가슴 위쪽, 목, 복부에 불규칙한 윤곽의 홍반성 반점으로 나타납니다.

이 질병의 진행은 길고 재발적이다.

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양식

기존 피부 질환 없이 발생하는 1차(특발성) 점액증과 균상식육종, 피부망상증, 호지킨병, 피부 백혈병과 함께 관찰되는 2차(증상성) 점액증이 구별됩니다. 예외적으로 만성 염증성 피부병(신경피부염, 편평태선, 홍반성 루푸스 등)도 있습니다.

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감별 진단

감별진단으로는 유건선(특히 판상 습진), 화폐상 습진, 균상식육종, 피부망상증, 모공각화증, 데베르기 적색태선, 유육종증, 지루성 습진, 라슈어-리틀 증후군 등이 있습니다. 원발성 점액증과 속발성 점액증을 구분하는 것은 항상 쉬운 것은 아닙니다.

치료 여포성 점액증

여포-결절형에서는 코르티코스테로이드(프레드니솔론 40~50mg/일)를 사용합니다. 종양-반형에서는 피부 림프종과 동일한 조치를 취합니다. 코르티코스테로이드는 외용으로 처방됩니다.